胸骨巨大软骨黏液样纤维瘤恶变1例

2016-07-14牛刚乔永杰范瑞芳

中国肿瘤临床 2016年9期

关键词：瑞芳胸骨锁骨

牛刚　乔永杰　范瑞芳

胸骨巨大软骨黏液样纤维瘤恶变1例

牛刚①乔永杰②范瑞芳①

关键词纤维瘤黏液样软骨胸骨癌变

作者单位：①兰州军区兰州总医院肝胆外科（兰州市730050）；②关节微创科

软骨黏液样纤维瘤（chondromyxoid fibroma，CMF）是一种特殊分化的良性软骨性肿瘤。好发于下肢骨，约占70%。其典型影像学特征为偏心性病灶，可见“咬饼样”骨质缺损。恶变率低，约为3%［1］，目前尚不能证实恶变率与年龄的相关性。

患者男，51岁，因“胸壁肿物切除术后10余年，复发5年”入院。患者于10余年前因外伤致左侧胸痛伴胸壁肿物形成，随后胸痛症状消失，胸壁肿物逐渐增大，约拳头大小。2005年于当地医院行“胸壁肿物切除术”，未行病理检查。此次入院前，无意中触及左侧胸壁蚕豆大小肿物，此后胸壁肿物逐渐增大。查体：左侧胸廓近胸骨处可触及一大小约11 cm×11 cm×6 cm肿物，质硬，活动度差，与周围组织界限清，无波动感，局部皮温不高，表面无红肿及破溃，压痛阳性，浅表淋巴结未触及。病理：CT提示可能恶变，结果见图1。术前检查及检验未见禁忌，于2015年12月22日行“胸壁肿瘤切除、胸壁成形术”。术中经胸骨上部肿瘤上方纵行切开，探查见：肿瘤位于胸骨柄处，约12 cm×9 cm×7 cm大小，质硬，侵及双侧第1、2肋骨和锁骨。沿肿瘤外皮向下分离至锁骨及1、2肋骨处，旁开1 cm剪断锁骨及1、2肋，后沿瘤体下方1 cm横断胸骨；分离肿瘤后方与左侧无名静脉粘连，完整切除肿瘤。双侧第1、2肋骨断端以塑形钛板连接，螺丝固定，并将锁骨残端与钛板缝合固定。此患者术后胸廓骨质缺损范围大，对修补材料强度、耐久度和可塑形性等要求高，故重建胸廓时选取了钛合金板。钛合金材料在临床应用广泛，强度大，可塑形性好，组织的排斥反应小，操作较为简便。病理诊断：符合软骨黏液样纤维瘤，部分区域黏液成分及软骨成分，核具多形性。生长活跃，考虑恶变。肿瘤肉眼及病理结果见图2。于2016年4月4日电话随访：患者目前一般情况良好，出院后1月于当地医院复查胸部CT未见复发、转移，内固定在位。

图1 胸部CT图Figure 1 CT figure of the chest

图2 囊实性肿物瘤体由大量软骨及骨化组织构成Figure 2 Cystic or solid neoplasm tumors with a lot of cartilage and ossific tissue

小结CMF是一种罕见的良性骨肿瘤。目前对该病的研究多为个案报道，缺乏从细胞水平、分子机制、遗传学等微观角度的研究，因此其发病机制尚存在争议。从CMF好发部位来看，可能与软骨生长活跃有关。最新研究发现人体第6号染色体异常可能与CMF的发病有关［2］。临床表现以局部慢性疼痛、肿胀、活动受限多见，部分患者可无任何症状，少数患者因发生病理性骨折而就诊。CMF的诊断较为困难，常需与软骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤等鉴别。B超或CT引导下细针穿刺活检术可大大提高术前诊断的准确率。虽然CMF是良性骨肿瘤，但单纯行肿瘤局灶刮除术，复发率可高达12.5%～25%［3］。目前治疗该病的首选方法是广泛性切除，可显著降低术后复发。

CMF病灶呈侵袭性生长，且有明显骨质破坏时，在临床极易误诊为软骨肉瘤，只有结合病理检查才能确诊。

参考文献

［1］Sakamoto A，Tanaka K，Matsuda S，et al.Chondromyxoid fibroma of the clavicle［J］.J Orthp Sci，2006，11（5）:533-536.

［2］Chowdary PB，Patil MD，Govindarajan AK.Chondromyxoid fibroma: an unusual tumour at an atypical location［J］.J Clin Diagn Res，2015，9（7）: 4-5.

［3］Wang Y，Wu WJ，Zhong ZW，et al.chondromyxoid fibroma clinical，imaging，pathology，analysis and identification［J］.Hebei Medical Journal，2009，27（10）:964-965.［王莹，吴文娟，钟志伟，等.软骨粘液样纤维瘤临床、影像、病理学、分析与鉴别［J］.河北医药，2009，27 （10）:964-965.］

（2016-02-16收稿）（2016-04-01修回）

（编辑：杨红欣校对：郑莉）