可逆性后部脑病综合征的MRI表现及诊断

陈卫鹏 林哲聪 林海韬 姚沛旭 徐秋玉 陈曙

(揭阳市人民医院放射科，广东 揭阳 522000)



·临床实践·

可逆性后部脑病综合征的MRI表现及诊断

陈卫鹏*林哲聪 林海韬 姚沛旭 徐秋玉 陈曙

(揭阳市人民医院放射科，广东 揭阳 522000)

目的:探讨可逆性后部脑病综合征(PRES)的MRI影像学表现，提高对该病的诊断。方法：回顾性分析2012年10月至2015年4月在本院行MRI检查并经临床确诊为PRES的12例患者资料。结果：12例PRES患者头颅MRI表现为双侧后顶颞叶、枕叶对称性的散在小片状T1WI低、T2WI高信号，以白质受累为主，T2WI FLAIR序列显示更清晰，并部分皮层受累及；其中3例病灶累及脑干以及小脑半球，2例累及双侧基底节区。部分DWI高信号灶于ADC图上呈等或稍高信号。随访12例患者，经治疗后复查MRI显示病灶明显减少、消失，患者临床症状基本消失。 结论：PRES的MRI表现具有一定特征性。该病发病部位以大脑后循环区域多见，双侧对称性分布，以血管源性水肿为主。MRI检查能够对该病进行早期诊断，帮助临床早期治疗。

可逆性后部脑病综合征; 磁共振成像; 弥散加权成像,高血压

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一组病因复杂，症状表现多样的临床-放射学综合征。其临床表现为头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等；其颅脑MRI检查具有一定的特征性，主要表现为累及双侧大脑半球顶叶、枕叶以及颞叶的皮层下白质、小脑、脑干等部位的对称性异常信号。本文回顾性分析12例不同病因所致PRES患者的MRI表现，旨在提高临床以及影像科医生对该病的认识和早期诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2012年10月至2015年4月在本院行MRI检查12例经临床确诊为PRES患者的资料，男4例，女8例；年龄24～50岁。其中4例为原发性高血压患者，2例剖宫产后患者，3例妊娠重度子痫前期患者，2例肾功能不全患者，1例直肠癌化疗患者。本组12例患者为急性或亚急性起病，临床症状头晕不适，发病时均伴血压不同程度升高。2例重度子痫患者伴视物模糊，1例直肠癌化疗患者伴精神意识障碍。

1.2 检查方法

采用GE公司HDXT1.5T磁共振仪以及HDXT3.0T磁共振仪，扫描线圈使用头部8通道相控阵线圈，扫描采用仰卧位头先进体位。常规扫描序列包括横断T1WI FLAIR(TR 2 000 ms，TE 28 ms TI 750)、FSE T2WI(TR 4 500 ms，TE 110 ms)、T2WI FLAIR(TR 8 000 ms，TE 150 ms)、SE-EPI-DWI(TR 6 000 ms，TE 80 ms，b=0,1 000 s/mm)。FOV 240 mm×180 mm，矩阵 320×256，扫描层厚6 mm，间距1.5 mm。其中3例在MR平扫完成后，进行磁共振静脉血流成像(MRV)扫描。本组12例患者治疗2～4周后复查头颅 MRI。

2 结 果

本组12例PRES患者头颅MRI表现为双侧后顶颞叶、枕叶对称性的散在小片状T1WI低信号，T2WI高信号，病灶边界不清，以白质受累为主，T2WI FLAIR序列显示更清晰(图1A、1B)，并且显示部分皮层受累及(图1D)。其中3例病灶累及脑干以及小脑半球，2例累及双侧基底节区(图1C)。12例均发现部分病灶于DWI序列呈高信号(图1F、1G)，将DWI序列在工作站上运用Functool软件进行后处理获得ADC图，发现其中4例于ADC图上呈稍高信号,8例病灶ADC图上呈等信号(图1H)；3例行MRV扫描显示脑静脉无明显血栓形成。

随访9例PRES患者，经过对症治疗2～4周，原发性高血压患者3例，重度子痫前期患者3例，男性肾病患者2例，直肠癌化疗后1例，治疗前均不同程度血压升高，经过临床2～4周的降压及其他对症治疗，血压逐渐下降同时，临床症状大部分好转，复查头颅MRI提示病灶较前明显吸收好转或者基本吸收(图1E、1I)。

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注：病例:28岁女性患者，剖宫产术后，视物模糊伴四肢乏力10余天，A、B显示T2WI FLAIR双侧顶叶后部对称性高信号；C、D显示部分病灶可以累及基底节区、部分可以累及皮层；F、G显示DWI上部分病灶呈稍高信号；H为ADC图，显示ADC图病灶呈等或稍高信号。E、I为治疗后T2WI FLAIR及DWI图，对比C及G，病灶基本吸收消散，提示PRES可逆性病理过程。

图1 PRES患者头颅MRI表现

3 讨 论

PRES是一组临床表现为头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调，影像学表现为顶颞枕叶皮层下白质、小脑、脑干等部位的对称性异常信号的综合征。

Hinchey等[1]最初于1996年提出后循环可逆性脑白质病综合征(posterior reversible leukoenoephalopo thy syndrme,RPLS)这一概念，影像学的表现为双侧大脑半球后部白质的可逆性信号异常改变。此后更多的学者以及研究表明[2]，该病不仅仅累及大脑后部(顶枕叶)白质、基底节区以及小脑等部位，也可以单发或者多发于额叶、脑干等，同时可以累及皮层灰质，目前多使用PRES这一说法。

3.1 病因及机制

PRES的病因多种，目前报道有高血压、子痫或子痫前期、结缔组织病；慢性肾功能不全以及免疫抑制剂或细胞毒性药物等的使用[3]，本组的12例中存在各种病因，与目前报道的病因均相符合。

PRES的发病机制目前还不明确，学者提出不同的几种学说，包括高血流灌注学说、血管内皮细胞损伤学说和交感神经缺乏学说[4]。高血压患者由于突然升高的血压超过脑血管自身的调节，导致脑毛细血管的反应性舒张，血脑屏障被破坏，从而导致血管源性水肿，本组高血压患者、子痫或者先兆子痫患者、肾性高血压患者临床出现头晕、视物模糊等症状，影像学上发现双侧顶枕叶对称性异常信号，经过1周的治疗后，患者的临床症状以及影像学改变均较前好转，由此解释PRES的可逆性，不同于脑梗塞或脑出血。药物的毒性作用以及对细胞的抑制可能导致经常使用免疫抑制剂或细胞毒性药物的患者血脑屏障的通透性增加，结果同样是引起血管源性水肿，本组1例直肠癌化疗患者使用细胞毒性药物进行化疗，突发出现头晕不适，头颅MRI检查发现双侧颞叶为主的异常信号改变，经过2周治疗后，病灶较前吸收减少，患者头晕不适症状基本消失。交感神经缺乏学说主要认为PRES发病部位主要位于大脑后部，并且以白质为主，而大脑后部白质由后循环系统供血，后循环系统相比较前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，因而在血压急骤升高时后循环维持脑血管的自我调节能力较差，更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。

3.2 MRI征象及特点

目前来说，MRI检查是诊断PRES的最佳方法，多数研究都是通过MRI检查进行的[5-6]。CT能够显示较明显病灶的部分以及密度特点，但对于早期较微小的病灶显示不佳，同时与其他相关脑白质疾病鉴别困难。MRI的分辨率较高，对大脑灰白质的显示清晰，除了能够显示病灶范围、信号之外，还能显示可能累及的其他部位，DWI以及ADC的测定能够进一步显示微小病变，同时提供与其他疾病鉴别手段[7]。

PRES的MRI特征表现是双侧对称性T1WI低信号，T2WI高信号，累及双侧大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，T2WI FLAIR序列更为敏感，病变表现为高信号，FLAIR能显示早期局部的微小病变，对于观察累及皮层的病变也更清晰。本组12例MRI检查病灶均以大脑后部白质为主，平扫信号上均为T1WI低信号，T2WI高信号，T2WI FLAIR序列高信号，其中3例病灶累及脑干以及小脑半球，2例累及双侧基底节区。

本组12例均进行DWI的扫描以及ADC的测定，在12例中均发现部分病灶在DWI上呈高信号，其中4例内部分病灶DWI呈高信号，ADC也呈稍高信号，可能为T2透过效应所致[8]，8例内部分病灶DWI呈高信号，ADC呈等信号，归其原因，PRES导致血管源性的脑水肿，其ADC表现与细胞毒性脑水肿不同，细胞毒性脑水肿在DWI呈高信号，ADC呈低信号；血管源性脑水肿其ADC值要高于细胞毒性脑水肿，呈等或稍高信号。根据DWI以及ADC序列，能够区别细胞毒性脑水肿和血管源性脑水肿。本组病例中3例行MRV检查，显示静脉无明显栓塞征象，可鉴别静脉窦血栓形成等。

3.3 临床表现以及归转

RPLE患者均存在严重的基础疾病，包括恶性高血压及妊娠子痫、肿瘤化疗患者、肾功能不全者、免疫抑制剂治疗者以及结缔组织病患者等。而在PRES患者出现症状过程中均会伴随出现短暂的血压升高。早期多表现为头痛并出现精神状态改变和行为异常，如注意力障碍、嗜睡或昏睡、烦躁等，自发动作减少、记忆力和注意力下降，但通常保持对刺激的反应。随着病情进展可以出现视力的异常，最常见的是偏盲、视觉忽略和皮质盲，偶有幻视；多数患者有癫痫发作，表现形式多样，但以全身强直阵挛发作最为常见。累及小脑、脑干或者基底节区也会出现相应的临床症状如共济失调、锥体束征或颅神经麻痹等。

本组12例患者为急性或亚急性起病，临床症状以早期表现为主，经临床早期诊断并对症治疗2～4周后，7例临床症状基本消失，5例明显好转。复查MRI提示双侧顶颞枕叶对称性病灶大部分吸收，DWI高信号灶基本消失，体现了PRES可逆性的病理过程。

3.4 诊断与鉴别诊断

PRES作为一种临床-放射学综合征，其诊断必须结合病史、临床症状以及影像学检查[9]。本组12例患者具有以下几种特点，可符合PRES诊断：①具有基础疾病的诱因(高血压、子痫、先兆子痫、肾功能不全、恶性肿瘤化疗)；②发病时均具有不同程度的血压升高症状；③特征性的影像学改变(累及双侧大脑后部白质为主，部分累及双侧基底节区、脑干以及小脑，DWI及ADC信号提示血管源性脑水肿)；④可逆性的良性病程。

在鉴别诊断上，PRES在影像学上需要跟以下几种疾病鉴别：①静脉血栓形成，受累部位多为双侧顶叶、枕叶、基底节以及丘脑后部，MRV检查可发现脑静脉或静脉窦血栓征象。②脑白质脱髓鞘疾病，该类疾病范围较广，较有特征性者可根据累及部位、形态以及病程进展加以判断，不典型者需密切结合临床病史、症状以及实验室检查。③病毒性脑炎，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固，脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。④脑梗塞，特别是后循环脑梗塞，MRI上主要根据DWI及ADC测量，脑梗塞为细胞毒性水肿，其变现为DWI高信号,ADC低信号[10]，而PRES则表现为DWI部分稍高信号，ADC可等或稍高信号。

总之，PRES作为一种可逆性临床放射学疾病，临床具有各种基础疾病诱因，发病部位大脑后循环区域多见，双侧对称性分布，以血管源性水肿为主，影像学表现具有一定特点，综合临床及MRI检查进行早期诊断、早期治疗，病灶多为可逆性，治疗后能够恢复彻底，掌握PRES的MRI影像征象，对该病的早期诊断早期治疗具有重要的指导意义。

[1] Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al. A Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome[J]. N Engl J Med,1996,334(8):494-500.

[2] Weidauer S,Gaa J,Sitzer M,et al. Posterior Encephalopathy with Vasospasm:Mri and Angiography[J]. Neuroradiology,2003,45(12):869-876.

[3] 欧明辉. 可逆性后部白质脑病综合征[J]. 中国实用神经疾病杂志,2008,11(6):134-135.

[4] Moratalla MB. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome[J]. Emerg Med J,2010,27(7):547.

[5] 胡卫东,项 立,王秀荣,等. 可逆性后部白质脑病综合征的MRI诊断价值[J]. 中华临床医师杂志(电子版),2010,4(6):843-844.

[6] 翁淑萍,李跃明,庞万良,等. 可逆性后部脑病综合征的CT及MRI表现[J]. 中国医学影像技术,2010,26(11):2037-2040.

[7] 王志群,李坤成,武力勇,等. 脑后部可逆性脑病综合征的MRI及DWI特点[J]. 放射学实践,2009,24(8):828-831.

[8] O CS,C SR,E M,et al. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome:Utility of Fluid-attenuated Inversion Recovery Mr Imaging in the Detection of Cortical and Subcortical Lesions.[J]. AJNR Am J Neuroradiol,2000,21(7):206-1199.

[9] 郝红琳,崔丽英,高 晶,等. 可逆性后部脑病综合征诊治进展[J]. 中国实用内科杂志,2009,(2):169-171.

[10] 孟亮亮,徐大伟,张 敬. 脑梗死后运动功能恢复机制的弥散磁共振成像研究进展[J]. 中华生物医学工程杂志,2015,21(1):91-94.

(本文编辑：王 馨)

MRI presentation and diagnosis of posterior reversible encephalopathy syndrome

ChenWeipeng*,LinZhecong,LinHaitao,YaoPeixu,XuQiuyu，ChenSu

(DepartmentofRadiology,People’sHospitalofJieyang,Jieyang,Guangdong522000,China)

*Correspondingauthor:Email：119916222@qq.com

Objective:To investigate imaging features of posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) on MRI,and to enhance the diagnosis of this disease. Methods:A retrospective analysis was performed on clinical data from 12 PRES patients who underwent MRI study in our hospital between October 2012 and April 2015. Results:Cranial MRI findings in these 12 PRES patients showed small patches dispersing in a symmetric pattern at bilateral posterior parietotemporal lobes and occipital lobes,which was hypo-echoic by T1WI and hyper-echoic by T2WI. The lesion involved chiefly the white matter,which was more clearly shown by T2WI FLAIR sequence. Part of the cortex was also affected. The lesions involved the brainstem and cerebellum in 3 cases,and bilateral basal ganglia in 2 cases. Some of lesions hyper-echoic by DWI appeared iso- or mild hyper-echoic on ADC maps. During follow-up,MRI of 12 patients revealed that the lesions were remarkably reduced or diminished after treatment,along with resolution of clinical symptoms. Conclusion:MRI findings of PRES appear to be of certain characteristics. The lesions are more frequently located at brain regions with rich cerebral circulation,usually distributed in a bilaterally symmetric pattern,and chiefly associated with vasogenic edema. MRI study may help early diagnosis and prompt for early clinical treatment of posterior reversible encephalopathy syndrome.

posterior reversible encephalopathy syndrome; magnetic resonance imaging; diffusion weighted imaging; hypertension

10.3969/j.issn.1008-1836.2016.03.019

R445.2

A

2095-9664(2016)03-0071-04

2016-02-15)

*通讯作者：Email：119916222@qq.com