37例指端血管球瘤的诊治

查国庆，牛晓锋，刘云江，肖良宝，胡军，易建华

（中山大学附属第一医院东院 上肢骨科，广东 广州 510700）

血管球瘤是来源于血管球罕见的软组织良性错构瘤，具有典型的三联征，即间歇性疼痛、压痛、冷激惹痛。主要发生在指的远端，尤其是甲板下，当然身体的其他脏器如胃、肠、气管，肾等也有报道[1-3]。病因尚不清楚，以青壮年女性为多见，绝大多数为良性肿瘤，极少数表现为恶性。由于其发病率低，临床容易误诊[4,5]。本院于2006年8月-2014年8月共收治37例手指血管球瘤患者，现将其临床资料回顾性分析如下。

1　资料与方法

1.1　一般资料

本组37例，男9例，女28例；年龄23～56岁，平均29岁；病程8个月～25年，平均5年。肿瘤生长部位：甲下29例，甲旁4例，指腹4例。全部病例行X线检查，其中25例行MRI检查。肿瘤均行手术切除并送病理检查。34例患者获得随访，平均随访26个月。

表1　本组指端血管球瘤临床表现数据分析（例，%）

1.2　临床表现

32例患者表现为典型的三联征，即间歇性疼痛、压痛、冷激惹痛，疼痛程度各不相同，但都影响日常生活，部分患者疼痛剧烈，可向患指放射，情绪变化对疼痛的影响不明显。5例患者仅有患指疼痛及压痛。临床体征：甲下血管球瘤可见局部点状蓝紫色改变，指甲可有隆起、增厚、变形。甲床外血管球瘤局部皮肤可见淡青色改变。Love试验均为阳性，冷敏感试验32例阳性，Hildreth sign试验26例阳性，透照试验13例阳性。15例患指X线片显示远节指骨有规则的压痕。25例患者通过MRI检查均发现病灶，最小：2.0 mm×3.5 mm，最大：6.0 mm×7.0 mm，平均 3.0 mm×4.0 mm。

1.3　手术治疗

所有手术均在臂丛神经阻滞麻醉，上臂上气压止血带，手术放大镜下显微操作，术前采用大头针压痛试验定位病灶并标记，甲板下血管瘤采用甲板开窗切除肿瘤，损伤的甲床用5/0可吸收线缝合修复。甲旁血管球瘤采用侧方切口显露并切除肿瘤，指腹血管球瘤以术前标志为中心纵向切开皮肤显露并切除肿瘤。肿瘤大多呈圆形，包膜完整，粉红色或紫红色、边缘清晰。肿瘤标本均送病理检查。

2　结果

本组患者术后伤口均Ⅰ期愈合，无感染发生，术后2周患指疼痛全部消失。所有切除肿瘤组织行病理学检查获得确诊。术后34例获得随访，平均随访26个月，术前症状完全消失，手指功能正常，仅2例出现甲板营养不良。未见肿瘤复发。

3　讨论

血管球瘤最早由Wood于1812年所描述，于1920年由MASSON命名来源于神经肌动脉球（血管球）的良性肿物，正常血管球瘤是微动静脉连接的特殊结构，主要作用于体温调节，早期研究认为其起源于神经管嵴分化的副神经节组织，近期通过免疫组化发现其缺乏抗Ⅷ抗体和抗CD 34抗体，对其起源于内胚层发出质疑[6]。血管球瘤好发于20～40岁，女性多于男性[7]。身体的大部分组织器官都可发生，通常发生在手部，大约占全身的75%，而甲下是最好发的部位[8]。绝大多数血管球瘤是良性肿物，然而极少数非典型和恶性血管球瘤会出现复发、转移，甚至致死[9]。90%血管球瘤为单发，多发血管瘤常发生在青年男性，且多无疼痛[10]。多发性血管球瘤常具有遗传性，与常染色体1 p 21 11不全外显有关[11]。血管球瘤的发生原因不明，部分可能与外伤有关[12]。

患指疼痛、压痛以及对冷激惹痛的三联征是常见的临床症状。长在甲床上的血管球瘤可通过指甲看到肿瘤处呈蓝色或紫色，局部指甲可因肿瘤的压迫而发生弧度改变，或出现微小纵裂甲板营养不良的表现（图1）。不是所有患者都具有典型的三联征，本组病例有5例缺乏冷激惹痛，另有文献报道少数病例仅有甲板的改变[13]。Love试验、冷敏感试验、Hildreth试验和透光试验是检查手部血管球瘤的常用方法，其对诊断血管球瘤的敏感性分别为100%，100%，77.4%～92.0%和 23.0%～38.0%；特异性分别为 0%，100%，91%～100%和 90%[14]。本组病例获得相近结果。影像学X线检查，部分患者可见血管球瘤压迫末节指骨，造成指骨压迹或界限清楚，无硬化的囊肿样改变（图2）。高频超声检查可发现直径＞3.0 mm的病变，显示为低回声肿物，其缺点是太小的肿瘤及扁平状肿瘤不易发现[15]，对甲旁和指腹血管球瘤的诊断帮助较大。MRI检查提高了血管球瘤诊断的准确率，MRI可见大部分血管球瘤在T1呈暗区而在T2加权呈高信号强度亮区[16]（图3）。本组25例行MRI检查均获得清晰阳性显影。因其费用昂贵，不能作为常规检查，但当病变早期、病灶较小或诊断困难时意义较大。

图1　术前外观

图2　术前X线片

图3　术前MRI影像片

图4　术中行甲板开窗

在病理上，血管球瘤在肉眼下呈粉红或蓝紫色，形状呈圆形或椭圆形，类似米粒，质软，边界清楚，大多数具有纤维包膜，通常瘤体直径小于10.0 mm。依据血管球的组成（球细胞、微血管、平滑肌细胞），血管球瘤可分成三类：单纯球细胞瘤（含少量血管及肌细胞），血管球性血管瘤（微血管为主要成分），血管球肌瘤（微血管和平滑肌为主要成分）[17]，其中血管球性血管瘤最为常见[18]。在所有的血管球瘤中只有1%为恶性，其组织学特征包括：⑴直径大于2.0 cm且位于深部组织。⑵中、高度核异型（5/50倍视野）。⑶出现非典型有丝分裂。若三者同时出现，则转移的风险超过25%[19]。

手术完整切除病灶是血管球瘤治疗的最好方法，对于甲下血管瘤手术路径有拔甲和甲板开窗（图4）两种方式。甲旁血管瘤采用外侧入路，位于指腹中央者可采用直接切口。无论何种手术方式术前均应对肿瘤部位进行准确标记。术中使用手术放大镜，以提高分辨力，保证无创操作及病灶切除的完整性。臂丛神经阻滞麻醉和止血带的应用也是肿瘤彻底切除的保证。术后并发症主要有甲板营养不良，常因为术中损伤甲床和甲基质所致；其次肿瘤复发，极为少见，多因手术切除不彻底所致。

指端血管球瘤并不是非常罕见的疾病，只要认识该病，做出正确的诊断并不困难。大多数患者具有典型的三联征表现，对于部分表现不典型者，MRI检查可避免其漏诊和误诊，手术切除可获得良好预后。

参考文献：