小儿鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例

张梅红　王建国　乔振花

·病例报告·

小儿鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例

张梅红王建国乔振花

【关键词】小儿;鼻腔;鼻窦;横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是较常见的软组织恶性肿瘤，是来源于横纹肌组织或者向横纹肌过渡的间叶组织的恶性肿瘤，可发生于身体的任何部位，且多见于头颈部，其次是泌尿生殖道、躯干和四肢等，而发生于鼻腔鼻窦的则十分罕见［1，2］，易造成误诊误治。本文将我们2010年收治的1例鼻腔鼻窦RMS的临床资料报告如下并结合文献进行讨论。

1　病例资料

高某，男，6岁，因双侧鼻塞，流涕7 d入院，于7 d前无诱因出现双侧鼻塞，流鼻涕，广宗县医院诊断为“鼻炎”给予“复方苯海拉明”滴鼻、口服“鼻窦炎口服液、阿莫西林”药物治疗未见好转，继而就诊河北省眼科医院耳鼻咽喉科，行鼻窦CT示:双侧蝶窦，后组筛窦及鼻咽部肿物，邻近骨质结构破坏，鼻腔受累(图1、2)。MRI示:鼻咽部，筛窦，蝶窦，鼻腔后部占位性病变(图3)，故以蝶窦肿物收入院。专科检查:双侧鼻腔狭窄，鼻中隔后端向两侧膨胀，黏膜光滑，鼻道有粘液分泌物，鼻咽部窥不见(图4)。颈部未触及肿大淋巴结。入院后完善入院常规辅助检查未见异常，第4天全麻下行鼻内镜下鼻腔鼻窦肿物切除术。术中0度内镜下见鼻中隔后端向两侧膨隆，堵塞双侧鼻腔，于左侧鼻腔中隔膨隆处前方“L”形切口，切开黏膜及软骨膜，剥离软骨膜暴露肿物，肿物质韧，易出血，与两侧中隔软骨膜粘连，取肿瘤组织送冰冻，回报:考虑恶性肿瘤。用电动吸切器减容切除鼻腔、筛窦、蝶窦肿瘤组织，连同肥大腺样体一并切除，手术创面电凝止血，碘仿纱球行后鼻孔填塞压迫，双侧鼻腔后部术区填塞藻酸钙敷料压迫止血。术后第2天抽出鼻腔藻酸钙敷料。术后第4天抽出后鼻孔栓塞球后创面不出血，双侧鼻腔通气良好。术后病理诊断为胚胎性横纹肌肉瘤(图5)。术后1周转邢台市人民医院肿瘤科行放、化疗治疗。随访4年未复发。

图1　轴位骨窗CT示双侧蝶窦、鼻腔后端肿物，膨胀性生长，伴中隔后端及蝶窦壁骨破坏，翼腭窝受累

图2　冠状位软组织窗CT示蝶窦占位侵及鼻咽部，眶尖区受累

图3　MRI T1W1图像呈均匀等信号，边界尚清楚

图4　鼻内镜下见中隔后端膨隆鼻腔狭窄

图5　光镜下瘤细胞密集区与稀疏区相间存在，梭形细胞紧密排列成旋涡或束状结构，核深染，分裂多见(HE×40)

2　讨论

2.1病理类型横纹肌肉瘤是软组织中恶性度极高的肿瘤，无横纹肌器官的RMS远较横纹肌本身发生率高，原因是多能原始间叶组织化生为横纹肌细胞或早期横纹肌母细胞异位到伴有畸形的异常部位［3］。RMS发源于中胚层，以多样化的成横纹肌细胞为主要结构，其病理类型差异很大，按其形态学特点将RMS分为胚胎型、梭形细胞型、腺泡型及多形型［4］。不同的组织类型与发病年龄及部位有密切关系。胚胎型最常见，占50%～60%以上，绝大多数患者发生在婴幼儿，12岁以上的男性略多于女性，好发于头颈部、泌尿生殖道和腹膜后等;梭形细胞型好发于睾丸旁、子宫旁，其次为头颈部，男多于女，预后好，切除后局部复发率高，转移率较低;腺泡型好发于四肢和头颈部，多见于成年人;多形型非常少见，主要发生于中老年人，在四肢尤其大腿多见，恶性程度高，术后易复发和转移，预后差。本例发生在鼻腔鼻窦为胚胎型。

2.2临床特点及诊断本病早期临床表现无特征性，其中多数患者只表现为鼻塞、流涕，有时患者却表现为头痛、头晕，并无鼻部症状出现。而鼻窦又属于洞腔结构，位置隐蔽，除非肿瘤浸润鼻腔或周围组织，否则常规检查很难发现，易造成误诊误治，所以影像学检查十分必要。本例CT及MRI可以提供恶性肿瘤线索，有助于明确病灶范围及周围浸润程度，可作为定位诊断和选择术式的重要依据［5］。CT有助于显示周围骨质破坏情况，而MRI则能清晰显示肿瘤性状及范围，二者结合可以为诊断提供更全面的影像信息。而确诊有赖于病理及免疫组化。

2.3治疗和预后RMS恶性程度高，呈侵袭性生长，累及范围广泛，预后差。早期彻底手术配合放、化疗是目前最为有效的治疗手段，可明显提高生存率［6］。儿童的生存率提高至74%，但成人的效果依然较差，5年生存率仅有35%［7］。本例行鼻内镜下减容摘除(尽量彻底)鼻腔鼻窦新生物后，行系统规范的放疗和化疗后随访4年未复发。放疗采用60Co，剂量视年龄而定，总剂量一般为45～60 Gy，疗程5～6周。系统化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)和VACA(长春新碱+放线菌素D +环磷酰胺+阿霉素) 2种方案，疗程1～2年。由于影响RMS预后的因素众多，经鼻内镜下手术+放疗联合化疗治疗鼻腔鼻窦RMS的疗效尚待在临床工作中继续总结。

参考文献

1肖自安，谢鼎华，李友忠，等.鼻腔鼻窦间叶组织恶性肿瘤.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2006，12:346-348.

2于小平，梁赵玉，王平.成人鼻部横纹肌肉瘤的影像学表现.临床放射学杂志，2006，25:612-615.

3Daya H，Chan HS，Sirkin W，et al.Pediatric rhabdomyosarcoma of the head and neck:is there a place for surgical managemenet.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2000，126:468-472.

4Paulino AC，Simon JH，Zhen W，et al.Long term effects in children treated with radio therapy for head and neck rhabdomyosarcoma.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2000，48:1489-1495.

5Spunt SL，Anderson JR，Teot LA，et al.Routine brain imaging is unwarranted in asymptomatic patients with rhabdomyosarcoma arising outside of the head and neck region that is metadtatic at diagnosis:a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group.Cancer，2001，92:121-125.

6赵艳梅，贺红梅，田广水.头颈部横纹肌肉瘤(附8例报告).中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2001，7:103-105.

7裘松波，谭颖徽，张纲，等.头颈部横纹肌肉瘤(附31例报告).临床口腔医学杂志，2006，22:31-32.

【中图分类号】R 730.263.6

【文献标识码】A

【文章编号】1002－7386(2016) 02－0319－02

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2016.02.055

作者单位:0654600河北省广宗县人民医院耳鼻喉科(张梅红);河北省眼科医院耳鼻咽喉头颈外科(王建国、乔振花)

(收稿日期:2015－07－21)