颅底软骨肉瘤的CT及MRI表现及临床病理学研究*

中国医科大学第一附属医院神经外科(沈阳 110001)

景治涛　崔启韬　李　龙　王　鑫　刘　佳　班允超



颅底软骨肉瘤的CT及MRI表现及临床病理学研究*

中国医科大学第一附属医院神经外科(沈阳 110001)

景治涛崔启韬李龙王鑫刘佳班允超

摘要目的：探讨颅底软骨肉瘤的影像学表现，诊断和病理学特点。方法：回顾性研究我院10年间进行显微手术治疗且病理证实为颅底软骨肉瘤的15例患者的临床资料,并对其进行细致分析。结果： 颅底软骨肉瘤的主要临床表现为头痛、恶心或颅神经受压症状。CT示边界清楚的形态不规则肿物，边缘有钙化，其中高密度钙化多见，MRI表现为T1像多为等信号或低信号, T2像多为等信号或高信号, 增强后出现环形强化或不均匀强化, 11例病例诊断为高分化型软骨肉瘤，另4例为黏液型软骨肉瘤。结论 ：颅底软骨肉瘤的临床及影像学表现缺乏特异性，常与颅底重要血管神经关系密切，病理诊断是其确诊的主要方法。

主题词颅底肿瘤/病理学体层摄影术，X线计算机 磁共振成像

颅底软骨肉瘤(Cranial base chondrosarcoma,CBC)是一种生长缓慢、有局部侵袭性的低度恶性肿瘤，十分罕见，起源于软骨样骨或软骨组织，好发于颅底软骨结合处。组织学上起源于在软骨化骨期间本该吸收的胚胎残留组织,也可继发于如骨软骨瘤等良性基础上的肿瘤恶变[1，2]。CBC生长相对缓慢，所以发现时一般体积较大，多呈膨胀生长，侵袭颅底神经和血管，其临床表现与影像学特征缺乏特异性，与脊索瘤、软骨瘤、骨软骨瘤等其他颅底肿瘤难以鉴别。本文结合近10年来我科手术后明确诊断为CBC的15例患者的临床表现、病理分析、影像结果，并探讨其临床特点。

资料与方法

1一般资料收集2005年1月至2014年12月中国医科大学附属一院神经外科颅底软骨肉瘤患者15例资料。其中女8例，男7例，男女比例1.14:1，年龄范围26～63岁，平均年龄43.3岁。术前临床症状持续时间2～36个月不等。12例以头痛为首发临床表现。8例有神经障碍症状，其中眼球运动障碍及视力下降6例，面神经瘫3例，前庭神经障碍(听力下降)2例。。

2检查方法CT检查： Phillips 64排螺旋CT机，120kV，150mA，层厚5mm； MRI检查： GE Signa HD 3.0T的MR机，T1WI(TE=15～20ms，TR=450～500ms)，T2WI(TE=90～100ms，TR=3500～4500ms)，层距0.3mm，扫描层厚3mm，增强造影剂采用静脉注射Gd-DT-PA，0.1mmol/体重kg。

结果

1CT表现其中有8例患者术前有CT扫描资料。病变在CT上示边界清楚的形态不规则肿物，边缘有钙化，其中高密度钙化多见，骨质破坏明显。

2MRI表现15例术前有MRI平扫+增强扫描资料。T1WI表现为高或低信号, T2WI表现为不均匀高信号，肿瘤周围脑组织较轻水肿, 增强扫描示肿物环形强化或不均匀团块状(图1)，颅内病灶最大直径为8.0cm×5.7cm，最小的1例为1.5cm×1.5cm。肿瘤位置：鞍区和前颅窝底5例，岩尖3例，中颅窝底3例，侵犯颞叶2例，斜坡1例，海绵窦1例。其中4例为颅内外沟通肿瘤。

图1巨大中颅窝底软骨肉瘤：左侧颞部和鞍区可见一类圆形长T1长T2信号，其内部可见片状短T1信号，边界清楚，大小约8.0×5.7cm，增强扫描成明显不均匀强化，鞍底扩大，左侧海绵窦受累，脑干受压明显(A-E)，术后CT复查示肿瘤切除满意(F)

3术前诊断、误诊、术中所见及病理特征

术前印象诊断为2例脊索瘤，2例恶性脑膜瘤，2例转移癌，1例海绵状血管瘤。本组15例患者都通过手术切除病理证实。术中见肿瘤多呈圆形或葫芦形胶冻状暗红色肿块，大体标本内部可见不规则钙化或骨化斑点、囊性变及骨性结构。在光镜下肿瘤细胞呈多角形或方形，成团聚集，较大深染的圆形细胞核，其内有大量异形细胞核和软骨细胞，黏液样物质充满细胞间质，有时有纤维间隔将其分为数叶，部分因退行性变而形成假囊肿或黏液样组织(图2)。11例病理诊断为高分化型软骨肉瘤，4例病理诊断为黏液型软骨肉瘤。

图2病理及免疫组化结果：A：瘤细胞呈星芒状分布，细胞核圆形，可见大量软骨细胞和异形细胞核，细胞间质充满黏液样物质(HE染色×200)；B：分化簇34蛋白(CD34)强阳性( ×200 )；C：溶解蛋白(S-100)强阳性( ×200 )。

讨论

颅底软骨肉瘤是中枢神经系统中十分罕见的低度恶性肿瘤，发生率约为颅内原发肿瘤的0.15%，约占颅底肿瘤的6%[3,4]，好发于鞍区、颞骨岩部、斜坡、前颅窝底等颅骨与软骨结合处。CDC的临床表现主要包括颅内压增高的头痛、恶心和颅神经挤压症状，由于肿瘤位置在颅底，生长非常缓慢，头痛症状开始时比较轻微，影像学发现较晚，手术时多为巨大肿物。。

1影像学特点CT表现为位于颅底的等或略低密度的占位病变，边界多清楚，其内有骨化或斑块状钙化, 并破坏周围正常骨质，但无钙化区在注射增强造影剂后多呈不均匀强化，肿瘤内的中央低密度区代表肿瘤坏死区域，可指示肿瘤的恶性化程度[5]MRI表现T1WI影像呈等信号或低信号, T2WI影像呈等信号或高信号, 造影剂增强后出现环形强化或不均匀强化,内见囊性坏死，其内钙化区域无信号或不均匀强化。其中MRI的表现与病理结果具有相关性：高分化软骨肉瘤呈不均一的低或等信号，黏液样软骨肉瘤T1WI影像呈均一的低信号, 增强扫描前者较后者有更明显强化[6]。

2诊断及病理学特征软骨肉瘤病理学表现主要由具有恶性特征的软骨基质及软骨细胞所构成。根据病理组织学上软骨肉瘤的异型性和细胞组成，又可分为低、中、高分化，分别为间叶型、黏液型、传统型(高分化型)，相应病理为3、2、1三级，其共有特征为细胞间质丰富，细胞核大而且深染。免疫组化结果具有波形蛋白(Vimentin)(+)、原始软骨细胞的特征溶解蛋白(soluble protein-100,S-100)(+)和粘液性软骨肉瘤可见碘酸雪夫染色(Periodic Acid-Schiff stain, PAS) (+)，EMA上皮膜抗原(Epithelial membrane antigen,EMA)(-)，间叶性软骨肉瘤可见CD34(+)血管裂隙[7,8]。

3鉴别诊断颅底软骨肉瘤主要与以下肿瘤鉴别: ① 脊索瘤:好发于中线部位上下两端(斜坡和骶尾部), 而颅底软骨肉瘤偏前中颅窝底, MRI上两者信号相似, 且增强MRI显示软骨肉瘤与脊索瘤均强化明显。但软骨肉瘤钙化更明显, 最终两者的鉴别仍取决于病理学来源, 如脊索瘤来源为外胚层、角蛋白及上皮细胞抗原呈阳性, 而软骨肉瘤来源为中胚层,上述指标为阴性[8]。②脑膜瘤：MRI影像多为等信号, 且增强后呈均匀强化, 尤其可见特征性脑膜尾征, 其中散在沙粒状钙化，部分侵润邻近骨质表现为骨质增生。③转移瘤。常合并肺部、乳腺和甲状腺等全身原发疾病，钙化不常见, 血供可丰富, 生长迅速。

参考文献

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[2]Dasenbrock HH, Chiocca EA. Skull base chordomas and chondrosarcomas: a population-based analysis[J].World Neurosurg,2015,83(4):468-470.

[3]Smolle E, Mokry M, Haybaeck J. Rare case of a primary intracranial chondrosarcoma[J].Anticancer Res,2015,35(2):875-880.

[4]王忠诚. 神经外科学[M]. 武汉: 湖北科学技术出版社; 1998: 392-571.

[5]Jiang B, Veeravagu A, Feroze AH,etal. CyberKnife radiosurgery for the management of skull base and spinal chsarcomas.J Neurooncol, 2013,114(2):209-218.

[6]张水兴,郭建东,曾莎莎,等.颅底软骨肉瘤与软骨瘤影像征象对照分析[J].临床放射学杂志,2013,32(8):1075-1078.

[7]Bloch O, Sughrue ME, Mills SA,etal. Signaling pathways in cranial chondrosarcoma: potential molecular targets for directed chemotherapy[J].J Clin Neurosci, 2011,18(7):881-885.

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(收稿：2015-12-30)

CT and MR features of cranial base chondrosarcoma and clinical pathological analysis

Department of Neurosurgery,First Affiliated Hospital of China Medical University(Shenyang 110001)

Jing ZhitaoCui Qitao Li Longet al

ABSTRACTObjective：Cranial base chondrosarcoma is comparatively rare in intracranial tumors with a lower incidence. This paper discusses the imaging findings，diagnosis, pathology. Methods：Retrospective study of nearly 10 years in our hospital 15 patients with pathological diagnosis for patients with cranial base chondrosarcomacases, who underwent surgical treatment, according to the imaging findings, pathological diagnosis and prognosis were analyzed carefully. Results：The main clinical manifestations were headache, nausea or cranial nerve compression symptoms. CT shows irregular mass, the boundary is clear and rim calcification, the mass center have high-density calcifications, T1WI shows hypointensity or isointensity signal, T2WI shows isointensity or hyperintensity signal, and uneven enhancement or circular strengthening.11 cases were diagnosed well-differentiated chondrosarcoma, and the other 4 cases were myxoid chondrosarcoma. Conclusions：Cranial base chondrosarcoma is lack of the specific clinical manifestations and imaging feathers, and have close relationship between important nerve and vessel and tumor in cranial base, so most diagnosis depend on intraoperation findings and pathology.

KEY WORDSSkull base/pathologyTomographt,x-ray computed Magnetic resonance imaging

【中图分类号】R739.41

【文献标识码】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.04.037

*国家自然科学基金资助项目(81101917/H1618);

辽宁省自然科学基金资助项目(2013021045)