先天性畸形脊柱裂

马云富

春光明媚的一个日子，郑州大学第三附属医院小儿神经外科病房里一派热闹气氛，科室医务人员正在为患者小王佳“过生日”。小王佳来自广西，出生后父母便发现她的后背上有一个包，软软的，呈圆形，当地医院诊断为脊髓脊膜膨出，但无法治疗。随着年龄增长，小王佳逐渐出现小便失禁、右下肢走路不灵活等情况，父母四处求医，却难寻良策。后经人介绍，小王佳的父母来到了郑州大学第三附属医院小儿神经外科，医生在显微镜加诱发电位电刺激下给小王佳进行了手术，术后又对她进行了康复治疗。如今小王佳恢复得很好，不仅能自行解大小便，而且右侧肢体活动自如。小王佳父母感激不尽，特意从广西来到郑州，将去年给小王佳作手术的日子定为她的生日，才有了开头的一幕。

34天的患儿贾昊（化名）在陕西西安市出生后，父母便发现他的腰后背上有一个圆形的肉包。随着天数的增加，肉包也在生长，并逐渐出现透明状，有破溃的可能。家人十分担心。经人介绍，来郑州大学第三附属医院就诊。医生经过详细检查，确诊贾昊患了脊髓脊膜膨出，病情十分严重。专家会诊后为其制订了详细的手术方案，在显微镜加诱发电位电刺激下，找出了受压迫的神经，切除了挤压神经的多余脂肪，使脊髓及马尾还纳，神经获得松解。目前贾昊恢复良好，大小便完全正常，已痊愈出院。

眼看到了娶媳妇的年龄，27岁的河北小伙子李帅（化名）却至今不敢有这方面的想法。他从小至今都是大小便失禁，一个大老爷们儿竟然每天都要垫上卫生巾，他心里比谁都苦。2007年，家人带李帅去河北石家庄一家医院再次检查，发现李帅的腰骶部有一个小包块，核磁共振成像检查发现他患有脊柱裂、骶尾部囊肿、脊髓拴系综合征等疾病。因为手术难度较大，他到过多家医院，都无法治疗。后来，李帅上网查到郑州大学第三附属医院小儿神经外科能做类似手术，前来求治。2014年3月14日，经过手术后的李帅终于告别了纸尿布。

10岁的小琪琪最近非常兴奋，整天与小朋友们一块儿玩耍，显得格外开心。原来，几年前妈妈发现，小琪琪在大笑时经常出现小便失禁的情况。为此，小琪琪经常受到小伙伴的嘲笑。久而久之，小琪琪变得越来越内向，不敢和小朋友一起玩，显得十分孤独。2013年12月初，父母带小琪琪来到郑州大学第三附属医院。医生在对小琪琪进行了详细检查后，确诊小琪琪患脊髓拴系综合征，脊髓栓系并空洞形成，还合并骶管囊肿和隐形脊柱裂。随后，在显微镜下对小琪琪进行手术，解除了脊髓拴系，切除了囊肿，松解了神经。术后，小琪琪很快便可下床活动，原来的症状也逐渐改善，一笑就尿尿的情况再也没有出现。小琪琪重新获得了健康，拥有了快乐。

还有一名3岁女孩，脊髓脊膜膨出，大小便失禁。去年8月经手术治疗，3个月后其大小便均能自控，最近随访情况良好。另一名15岁男孩，脊髓膨出，4岁时在当地做了膨出囊块切除，以后出现双下肢瘫痪和大小便失禁。去年3月进行了脊髓和神经分离、复位手术，目前已能下床活动，大小便失禁症状也有明显改善。

脊柱裂危害有多大

案例中困扰这些患者的疾病，就是可导致人体终身残疾的先天性畸形脊柱裂。脊柱裂是在胎儿发育过程中形成的先天性畸形，分为隐性和囊性两类。其中囊性脊柱裂在病理上可分为脊膜膨出和脊髓脊膜膨出两种情况。隐性脊柱裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛。囊性脊柱裂可致患者下肢无力、足畸形、大小便失禁，重者患者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。脊髓脊膜膨出者几乎都伴有脊髓拴系，后者危害严重，可导致终生严重残疾。

脊柱裂是一种严重危害人类健康的先天性疾病，全球新生儿平均发病率为1‰，在中国北方高达5‰。脊柱裂患者的临床表现之一是大小便功能出现障碍，大便困难，小便失禁。有的患者一直到20多岁，还离不开纸尿布。

手术治疗脊髓脊膜膨出，不但要切除膨出囊壁，而且要松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持续性牵扯而加重症状。对于长期排尿失常或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂，手术要切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。这种手术比较复杂，应由有经验的脑外科医师施行，在游离神经根时要细致准确，手术在显微镜下进行，避免神经损伤。

治疗脊膜膨出，传统的手术方法因技术原因存在一定的缺陷。如有的方法只能简单地把膨出的脂肪组织切除一些，减少了脂肪，脊柱外边的膨出物少了一点，但脊髓与脊髓膨出物的粘连压迫问题并没有解决，导致患者大小便功能障碍未能改善甚至加重，造成患者的生活质量下降。因此，治疗脊髓脊膜膨出切忌治标不治本，要内外兼治，重点在于恢复内部神经的功能。

新技术为患者带来福音

我们经过多年临床实践，不断改进，解决了手术治疗脊髓脊膜膨出的难题。在认真观察分析了脊髓脊膜膨出的解剖和病理学特点，认为探明脊髓向脊膜囊内膨出情况，将脊髓分离而又避免损伤是手术成功的关键。为此，采用手术显微镜与诱发电位，通过刺激测定神经的功能使手术定位更加准确。近年来我院采用新技术治疗该病70多例，获得了良好的效果。

在手术中，医生细致的游离、分解膨出的脊髓与神经，将其还纳于椎管内，然后做好脊膜膨出囊肿的切除和修补工作。这样即切除膨出的部分，又尽可能减轻对脊髓和神经的损伤，有利于原来受压迫及粘连的神经功能的恢复，提高了治疗效果。

经过15年临床研究，我们在手术显微镜加肌电诱发电位电刺激下治疗此类疾病有了较大的突破，准确选择手术部位，减少神经损伤，成功地解决了脊膜膨出、脊髓脊膜膨出以及手术中出现的神经损伤导致术后大小便失常及下肢障碍这一难题，为众多患者带来福音，疗效十分显著确切。15年来共进行脊髓脊膜膨出手术两千余例，手术成功率95%以上，为患者解除了痛苦。