椎管内脊膜瘤出血2例报道并文献复习

杨彬彬　唐晓平　赵龙

[摘要] 目的 探讨椎管内脊膜瘤出血的临床特征、影像学表现及治疗方法。 方法 回顾性分析2015年8～11月收治的2例椎管内脊膜瘤出血患者的临床资料，并结合国内外文献复习，分别就其临床表现、影像学特征、诊断及治疗进行探讨。 结果 1例患者磁共振（MRI）提示：T9～10椎管内占位。另外1例患者磁共振提示：C7～T1椎管内占位。2例患者全麻后在显微镜下行椎管内占位病变切除术+椎管减压术。术中见肿瘤均位于椎管髓外硬膜下，血供丰富，1例瘤内可见出血，另一例瘤内含陈旧血凝块。2例患者术中完整切除肿瘤，清除血凝块，术后病理均证实为脊膜瘤。术后2例患者感觉运动均逐渐恢复。第1例患者发病到手术时间为6 h，第2例患者为22 h，第1例患者术后恢复较第2例患者好。 结论 椎管内脊膜瘤出血罕见，MRI是诊断的最佳手段，早期手术可明显改善患者的预后。

[关键词] 椎管；脊膜瘤；出血；硬膜下

[中图分类号] R651.2 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2016）07-0116-03

[Abstract] Objective To study the clinical features， imaging features and treatment of spontaneous intraspinal bleeding associated with spinal meningioma. Methods Two cases of spontaneous intraspinal bleeding associated with spinal meningioma between August to November in 2015 were retrospectively analyzed and the literature at domestic and overseas were reviewed. The clinical manifestations， imaging features， diagnosis and treatment were discussed. Results The magnetic resonance imaging revealed a mass extending from T9 to T10 in one patient and a mass extending from C7 to T1 in the other one. The laminectomy was performed after general anesthesia under the microscope and the mass in the spinal canal in the two cases were resected and the spinal canals were decompressed. The tumors of the two cases were showed full of blood supply and both located at subdural place in operation. The hemorrhage was seen in the tumor in one case and outmoded blood clot was seen in the other. The mass and blood clots of the two cases were removed en bloc in the operation. The pathological examination of the two cases revealed meningioma. The neurological function of the two cases was recovered gradually after operation. The time from onset to operation was 6 hours in one case and 22 hours in the other， and the recovery was better in the former. Conclusion Spontaneous intraspinal bleeding associated with spinal meningioma is rare and the magnetic resonance imaging was the best means to diagnosis. Early surgery can obviously improve the prognosis of patients.

[Key words] Spinal canal； Spinal meningioma； Hemorrhage； Subdural

脊膜瘤约占所有脊柱肿瘤的25%，主要好发于胸椎。因脊膜瘤导致的自发性椎管内出血非常罕见。国内外报道的脊膜瘤出血病例数非常少，国内外文献搜索仅10多例报道，且出血大多数位于蛛网膜下腔及肿瘤外，而位于硬膜下及肿瘤内的出血病例报道更少[1]。现报道2例椎管内硬膜下脊膜瘤出血病例，并结合国内外相关文献进行复习，现报道如下。

1 临床资料

病例1 患者女性，55岁，因“腰背部疼痛5 h，加重伴双下肢无力、麻木4 h”于2015年8月25日急诊入院。患者入院前5 h无明显诱因出现腰背部疼痛，疼痛为持续性，性质为放射痛，以左侧腰背部明显。立即送往当地县医院，在入院途中即感症状加重，同时伴有双下肢进行性无力、麻木。在当地县医院行MRI示： T9～10节段椎管内偏左侧可见条片状异常信号，大小约0.8 cm×0.8 cm×2.3 cm，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高、低混杂信号，STIR呈稍高信号，相应节段脊髓受压，部分椎体骨质轻度增生、变尖。各椎间盘未见膨出及突出征象，黄韧带未见增厚，椎管未见狭窄，椎旁组织未见异常。结论：①T9～10节段椎管内偏左侧条状异常信号，不排除肿瘤性病变。②胸椎骨质轻度退行性变（封三图4）。患者为求进一步诊治，急诊入我科。入院时查体：神志清楚，问答切题，双侧瞳孔等大、等圆，直径约3.0 mm，双侧瞳孔对光反应灵敏。双上肢肌力、肌张力未见异常，感觉未见异常。脐平面以下感觉减退，左下肢较右下肢为甚，伴有麻木感，双下肢肌力0级，肌张力下降。入院后在我院急诊行胸椎CT检查示：约平T9～10椎体层面椎管内偏左侧梭形较高密度影，性质？椎管内肿瘤或椎管内髓外血肿（封三图5）。术前凝血、血常规、血生化均未见异常。

手术及术中所见：入院后约1 h，患者全麻后在显微镜下经全椎板入路行T9～10椎管内占位病变切除术+椎管减压术。术中见T9～10段脊髓张力明显增加，肿瘤位于T9椎管髓外硬膜下，脊髓腹侧，大小约0.6 cm×0.8 cm×1.5 cm，血供丰富，质韧，肿瘤与脊髓蛛网膜明显粘连，瘤内可见出血，并破入下方椎管内，在约T10平面髓外硬膜下形成血凝块。术中完整切除肿瘤，清除血凝块，并使用脑膜腱减张缝合硬脊膜，于硬脊膜外留置硅胶引流管一根。

病例2 患者男性，46岁，因“突发双下肢无力伴四肢麻木20 h”于2015年11月30日入院。入院前20 h，患者无明确诱因突然出现双下肢无力伴四肢麻木，无大小便失禁，无呕吐等。急诊送入我院。入院时查体：神志清楚，问答切题，双侧瞳孔等大形圆，直径2.5 mm，对光反射均灵敏。胸骨角平面以下触觉减退，双侧上肢肌力V级，肌张力正常，双下肢肌力0级，肌张力正常，脊柱无畸形，无压痛。病理征未引出。入院后急诊行MRI检查示：C7～T1椎间隙平面椎管内脊髓外偏右前方可见一类圆形结节状异常信号影，边界较清，大小约0.5 cm×1 cm，T1WI呈高、等混杂信号（封三图6），T2WI呈高、低混杂信号（封三图7），增强扫描呈明显环状强化，邻近硬脊膜有强化，相应脊髓受压，T2WI呈稍高信号（封三图8）。矢状T1WI、T2WI可见颈椎、胸椎生理曲度存在，序列线连续。颈胸椎部分椎体缘骨质变尖，椎体未见骨质破坏征象；胸段脊髓大小、外形未见异常，其内未见异常信号影及异常强化影。结论：① C7～T1椎间隙平面椎管内脊髓外偏右前方异常信号结节，考虑肿瘤性病变伴瘤卒中，硬脊膜瘤可能性大或其他，邻近脊髓受压明显伴变性。②颈胸椎部分椎体缘轻度骨质增生。

手术及术中所见：入院后2 h患者全麻后在显微镜下行C7～T1平面椎管内占位病变切除术+硬脊膜减压术。术中见：C7～T1节段硬脊膜囊张力高，病变位于颈髓正前方，基底位于硬脊膜上，呈暗红色类圆形，大小约1.5 cm×1.5 cm，质地坚韧，血供丰富，边界清楚，实质部分为红色海绵状组织，内含陈旧血凝块，脊髓受推挤向后方移位。手术经过：患者取左侧卧位，取C4～T3正中切口，暴露C7、T1棘突及椎板，咬除C7、T1棘突及双侧椎板暴露硬脊膜，硬膜外止血并悬吊硬脊膜，切开硬脊膜，探及病变，沿病变边缘切除病变送病理检查，并使用脑膜腱减张缝合硬脊膜。

2 结果

病例1术后病理检查回示：T9～10脊膜瘤（封三图9）。术后予以激素冲击治疗3 d，同时予止血、抗炎、脱水、营养神经等对症支持治疗。患者感觉运动逐渐恢复，术后10 d，患者左下肢肌力约2+级，右下肢肌力约4级。术后1个月，患者左下肢肌力恢复至4级，右下肢肌力恢复至5级。

病例2术后病理检查回示：C7～T1椎管内梭形细胞结节。免疫组化示：S-100（-），CD56（-），SMA（-），desmin（-），CD34血管（+），HMB45（-），Vimentin（-），ki-67（+，增殖指数约5%）。结果支持C7～T1椎管内脊膜瘤。术后予以甲强龙冲击治疗3 d，并予营养神经等对症支持治疗。术后10 d，患者浅感觉有所恢复，深感觉及运动未恢复，双下肢肌力仍为0级，肌张力正常。术后1个月，患者双下肢肌力逐渐恢复至3级。

3 讨论

髓外硬膜下的脊柱肿瘤常见的为脊膜瘤和神经鞘瘤，其余少见的有副神经节瘤、转移性肿瘤、脂肪瘤、脊髓神经鞘粘液瘤、肉瘤以及血管瘤[2]。脊膜瘤起源于蛛网膜帽状细胞，可发生在椎管内任何硬脊膜覆盖的位置。脊膜瘤约占所有脊柱原发肿瘤的25%。超过80%的脊膜瘤患者为女性，且80%位于胸椎部位。在男性中，脊膜瘤发生在颈椎和胸椎的比例相等。报道的2例病例中，1例为女性，1例为男性，女性病例脊膜瘤位于T9～10椎管内，而男性病例脊膜瘤位于C7～T1椎管内。总体上，脊膜瘤15%位于颈椎，81%位于胸椎，4%位于腰椎。大多数脊膜瘤缓慢生长，属于低级别肿瘤（WHO 1级）[2，3]。

脊膜瘤的临床表现主要取决于脊膜瘤发生的部位、肿瘤的大小以及受累的脊髓节段和神经根情况。常见的临床表现包括背痛（70%）、运动障碍（60%）、感觉障碍（40%）以及大小便功能障碍（40%）[2，4]。脊膜瘤引起的椎管内硬膜下急性出血临床较少见，发生后会出现血肿压迫脊髓导致的神经功能障碍。急性椎管内硬膜下出血常见的临床表现为突然出现的血肿相应节段剧烈疼痛，可伴有截瘫及感觉和自主功能障碍[1]。第1例患者脊膜瘤出血位于T9～10节段椎管内，患者表现为持续性的腰背部疼痛，后症状加重，出现双下肢运动感觉障碍。第2例患者脊膜瘤出血位于C7～T1节段椎管内，患者表现为双下肢感觉及运动障碍，未表现出血肿相应节段的疼痛。两例患者均无大小便功能障碍。

核磁共振扫描（MRI）是诊断本病最重要的影像学手段，可清晰地显示肿瘤的大小、形态、范围及与周围组织的关系。脊膜瘤好发于脊膜的腹侧与背侧，其形态一般较规则，边缘较整齐，呈圆形或卵圆形。脊膜瘤核磁共振平扫的典型表现为T1及T2加权像上显示为与脊髓信号相似的等信号，增强后T1加权像呈持续性均匀强化，邻近硬脊膜处可见“尾巴状”线性强化，即为“硬膜尾征”，它是肿瘤侵犯及炎症反应综合作用的结果[5]。MRI对椎管内出血的早期诊断也有较高的敏感性。最初24 h内典型表现为在T1加权像显示为等或者高信号，T2加权像显示为高信号[6]。第1例患者在术前仅行CT平扫检查，未进一步行MRI增强扫描，MRI增强扫描可能对术前诊断本病有更多价值。第2例患者在术前行增强MRI扫描，考虑为脊膜瘤伴出血，对手术有重要的指导意义。

有报道凝血功能障碍及医源性因素（如腰穿等）可导致非创伤性的急性椎管内硬膜下血肿的发生，Swann等报道脊柱肿瘤，尤其是发生在马尾及圆锥者，可出现自发性椎管内蛛网膜下腔出血，该类病例报道也比较少，此类血肿形成的机制认为与肿瘤周围血管脆性高并且容易损伤有关[7]。文献上脊膜瘤相关的出血报道多位于瘤外和蛛网膜下腔，而位于瘤内及硬膜下的出血病例报道较少[8-10]。2例报道病例出血均位于硬膜下及瘤内，患者无外伤史、无凝血功能障碍、无高血压病史、无抗凝药物治疗史，发病前未进行任何医源性操作，属于原因不明的自发性出血。

无论血肿如何产生，一旦发生急性硬膜下血肿并出现严重神经功能障碍者，尽早行外科手术清除血肿可明显改善患者的神经功能及预后[8]。手术时机越早越好，多数文献报道椎管内血肿从起病开始12 h内行手术治疗可明显改善患者的神经功能状态[11-13]。外科手术治疗也是脊膜瘤的主要治疗手段。有研究报道131例脊膜瘤患者，97%的病例通过手术完整切除了肿瘤，术后患者神经功能均恢复较好[14]。脊膜瘤出血患者发病时神经功能障碍程度较轻者，一般术后能获得理想的效果，神经功能可很快恢复。但脊膜瘤出血患者出现严重且持续性的脊髓受压、神经功能进行性恶化时，即使成功的手术治疗也可会出现永久性的神经功能障碍[4]。脊膜瘤患者预后与发病时神经功能障碍的严重程度及其持续时间的长短有关[15]。第1例患者发病到手术时间为6 h，第2例患者为22 h，第1例患者术后恢复较第2例患者好，与文献报道相符合。早期及时手术治疗可明显改善患者的预后。

总之，椎管内脊膜瘤出血罕见，MRI是诊断本病的最佳手段，影像学提示椎管内占位伴有出血时要想到脊膜瘤出血的可能，尽早行手术治疗可明显改善患者的预后。

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（收稿日期：2015-11-30）