心肌致密化不全与扩张型心肌病合并过度小梁化的对比分析

刘双，王明宇，陈丽萍，托丽斯，高璐，刘培培，朱青，孙健



心肌致密化不全与扩张型心肌病合并过度小梁化的对比分析

刘双*，王明宇，陈丽萍，托丽斯，高璐，刘培培，朱青，孙健

摘要

Comparative Study Between the Patients With Noncompaction of Ventricular Myocardium and Dilated Cardiomyopathy Combining Hypertrabeculation

LIU Shuang**,WANG Ming-Yu,CHEN Li-ping,TUO Li-si,GAO Lu,LIU Pei-pei,ZHU Qing,SUN Jian.
Department of Cardiology,The First Affiliated Hospital of Jilin University,Changchun(130021),Jilin,China.
Corresponding Author:SUN Jian,Email:sunjianemail@126.com

Abstract

Objective:To explore the clinical and echocardiography characteristics between noncompaction of ventricular myocardium(NVM)and dilated cardiomyopathy(DCM)combining hypertrabeculation in order to distinguish NVM from DCM.

Methods:Our research included 2 groups of patients:NVM group,n=31 and DCM combining hypertrabeculation group,n=50.The basic information as gender,age,family history,symptoms,ECG,plasma levels of BNP and echocardiography were recorded and examined in all patients;the size of cardiac chambers,myocardium,endocardium and hemodynamics were particularly focused.The trabeculation was analyzed by 17 segments method.

Results:①Compared with NVM group,the patients in DCM combining hypertrabeculation group had the worse cardiac classification,higher plasma levels of BNP(P<0.05)and more obvious cardiac dilatation.②The patients in NVM group had the most trabeculation segments(9.82 ± 2.02)and the apical(17thsegment)was involved,patients had the higher ratio of noncompacton/compaction(NC/C)as(2.84 ± 0.61),there were(4.12 ± 2.68)segments with NC/C >2.③The patients in DCM combining hypertrabeculation group had the less trabeculation segments(5.56 ± 1.56)and the apical was seldom involved,patients had the lower ration of NC/C as(1.91± 0.42),there was at most 1 segment with NC/C >2.All P<0.05.

Conclusion:Echocardiography is a simple,practical and noninvasive method to distinguish NVM from DCM.NVM could be diagnosed by obvious left ventricular apex involvement with NC/C >2 in at least 2 segments of free ventricular walls.

Key words Cardiomyopathy,dilated;Noncompaction of ventricular myocardium;Echocardiography;Hypertrabeculation

(Chinese Circulation Journal,2016,31:229.)

心肌致密化不全（NVM）是一种罕见的原发性遗传性心肌病。以心室壁内层网状肌小梁及深陷的隐窝为特征[1]。目前心肌致密化不全确诊的最终标准为心脏磁共振成像（MRI），但因价格昂贵且能够开展的医院有限，故超声心动图仍是目前临床上最简便、实用的检查方法。NVM与扩张型心肌病（DCM）在超声心动图上通常容易鉴别，但在临床实践中我们发现部分DCM心室壁也可出现增厚，增厚的室壁上也可见肥大增粗的肌小梁，称为过度小梁化，易与NVM混淆。本文通过对比分析探讨两者的鉴别要点。

1　资料与方法

一般资料：收集本院2012-01至2015-01行心脏超声心动图检查的住院患者81例，NVM患者31例为NVM组，入选标准为心脏超声提示心脏扩大。排除标准为合并其他心肌病或心脏畸形。采用Jenni 等[2]在2001年提出的诊断标准，诊断难以确定的经心脏MRI或左心室造影进一步明确。合并过度小梁化的DCM患者50例为DCM合并过度小梁化组，入选标准为心脏超声可见突出于心室腔的肌小梁。诊断按世界卫生组织和国际心脏病联合会（WHO/ISFC）1995年拟定的标准。排除可以引起心脏扩大的其它心脏疾患。两组患者均结合遗传史、临床表现、彩色超声心动图、心电图、心肌酶学、肌钙蛋白I检查，并行冠状动脉造影或多层螺旋CT冠状动脉成像（CTA）排除缺血性心肌病。所有纳入研究的对象均签署知情同意书。

方法：分析入选患者的性别、年龄、家族史、症状、心电图、脑钠肽（BNP）等临床特征，详细对比分析两者超声心动图特点。心脏超声采用美国GE公司出品的vividE9多功能彩色多普勒超声心动仪。患者取左侧卧位，连接肢体导联心电图，二维超声心动图进行左心室长轴、短轴和心尖四腔室、剑突下四腔室等切面扫查。重点观察各腔室大小、收缩和舒张功能、内膜光滑程度、病变节段、室壁厚薄、回声及运动状态。然后启动彩色多普勒血流显像对左心室内血流状态，对瓣口反流程度进行评估。常规检查二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣血流频谱和左心室射血分数（LVEF）作为检测左心功能指标。根据美国心脏协会（AHA）标准化17节段心肌分段法对有小梁化的节段进行计数，在左心室短轴收缩末期分别测量除心尖段的所有16节段致密化心肌厚度（C）和非致密化心肌厚度（NC），然后将每个检查对象NC/C值最高的前三节段的均值作为该检查对象NC/C的代表性比值。

统计学方法：本研究使用SPSS21.0统计软件，计量资料以均数±标准差表示，组间比较用t检验，组间率的比较用卡方检验，以P<0.05表示差异有统计学意义。

2　结果

两组患者临床特点（表1）：DCM合并过度小梁化组患者入院时心功能分级较NVM组差，BNP也明显较NVM组高，差异具有统计学意义（P<0.05）。两组心电图异常的发生率均较高，NVM组多见为室性心律失常，DCM合并过度小梁化组心房颤动发生率较高，差异具有统计学意义（P<0.05）。两组患者前三位的主诉症状分别为气短、胸闷和心悸，其它出现的症状还包括腹胀、乏力及水肿。两者起病诱因中以呼吸道感染为最常见（NVM 组32%，DCM合并过度小梁化组 56%）。DCM合并过度小梁化组有1例合并心房颤动的患者发生血栓栓塞事件，NVM组有2例发现合并左心室附壁血栓目前为止未发生栓塞事件。

两组患者超声心动图特点（表2）：两组患者左心房及左心室腔均扩大，但DCM合并过度小梁化组患者左心房内径（ LAD）、左心室舒张期内径（LVDD）较NVM组患者扩张更明显，差异均有统计学意义（P<0.05）；且DCM合并过度小梁化组患者更多表现为全心扩大，多瓣口反流。DCM合并过度小梁化组LVEF较NVM组患者下降明显（P<0.05）。NVM组均表现为心内膜粗大肌小梁及深陷的隐窝，呈网状改变，主要累及左心室，室壁厚薄不均，二尖瓣反流较多。

小梁化节段数及NC/C比较（表3）：NVM组小梁化节段数多于DCM合并过度小梁化组，差异有统计学意义（P<0.05）；NC/C值在NVM组明显高于DCM合并过度小梁化组患者，差别具有统计学意义（P<0.05）；NVM组患者中NC/C值>2的节段数较DCM合并过度小梁化组患者多；NVM组患者小梁化节段心尖段（第17段）均受累，而DCM合并过度小梁化组患者仅2例受累；差异均有统计学意义（P<0.05）。

表1　两组患者的一般资料

表2　两组患者NVM与过度小梁化的DCM超声心动图变化比较

表3　两组患者小梁化节段数及NC/C值比较

3　讨论

胚胎期，正常心室壁肌小梁致密化过程从基底段到心尖部，从心外膜到心内膜，从间隔段到侧壁逐渐致密化[3]。NVM的发生是心肌致密化过程的失败，导致心腔内留存异常粗大的肌小梁及期间深陷的隐窝。随着近年来对NVM认识增多，诊断率提升的同时也存在误诊率。目前临床上发现很多其它心肌负荷增加的患者甚至是某些运动员[4]、健康志愿者也常常出现心肌过度小梁化的征象[5]，有报道DCM是最常合并过度小梁化的心肌病类型并且NC/C值还较高[6]。虽然MRI目前为诊断NVM及与过度小梁化DCM鉴别的“金标准”，但心脏彩超检查仍有其不可替代的优势：（1）无创、简便、经济、普及；（2）彩色多普勒可以观察收缩期肌小梁间深陷的隐窝与心室相通，进而可以识别非致密化心肌，而MRI在收缩期难以测量非致密化心肌与致密化心肌的厚度。故有必要提升二者鉴别要点。

目前发现涉及NVM的致病相关基因达20余种[7]，最近有报道NVM发病与MYH7基因突变导致胚胎时期心肌致密化过程停止相关[8]。NVM可同时合并其它先天性心脏畸形如Ebstein畸形、紫绀型心脏病等[7]，我国也有合并病毒性心肌炎的报道[9]。故推荐NVM患者对家族成员及一级亲属进行心电图及超声心动图的评估，也可进行特定基因突变位点检测[10]。

两组患者均以耐力下降为主要就诊原因，但研究中发现NVM组患者尽管左心室壁多为运动减弱节段，但是运动良好节段亦并不少见；而DCM合并过度小梁化组患者几乎均为弥漫性左心室壁运动减弱。因此，NVM患者左心室收缩功能较DCM患者为好，临床上心功能状况亦较好。

本研究中两组患者心电图异常的发生率均较高。NVM组多见为室性心律失常（35%），DCM合并过度小梁化组以房颤发生率较高（30%）。其他心电图异常如束支传导阻滞、心房扑动、交界性心律失常、ST-T改变、房室传导阻滞、异常 Q 波等在两组中均可见。NVM室性心律失常既往文献报道发生率为58.8%[11]，高发原因与肌小梁及其分支呈不规则分枝状连接，导致心肌电生理不稳定有关。DCM合并过度小梁化组心房颤动发生率高可能是由于弥漫性心肌变性、坏死和纤维化，累及起搏和传导系统有关。

由于粗大的肌小梁间存在多个隐窝间隙，血液在隐窝间隙内流速减慢，血流淤滞，故容易形成附壁血栓。是否存在小梁化即要启动抗凝方案，虽然有合并卒中的个案报道[12]，但Stollberger 等[13]在进行一项研究后认为NVM 并不是栓塞发生的独立危险因素也不是服用抗凝药的指征。合并心功能不全是否需给予口服抗凝药物治疗目前也没有临床试验证实其安全性及是否获益[14]。但若NMV患者合并心房颤动应口服抗凝药预防栓塞[15]。

临床上我们根据以下3个超声心动图特点结合NC/C>2可以把NVM和大多数DCM相鉴别：（1）NVM以左心腔扩大为主，二尖瓣反流较多；DCM心腔普遍性显著扩大，继发产生的各瓣膜及瓣膜支架结构改变而引起的多个瓣口反流非常明显。（2）NVM室壁厚薄不均，心内膜粗大的肌小梁及深陷的隐窝呈网状改变；DCM室壁厚度通常不增加，呈均匀变薄。（3）彩色多普勒：NVM小梁间血流丰富，与心腔交通；DCM心尖部血流暗淡。但在临床工作中我们发现DCM如合并过度小梁化且NC/C较高则与NVM鉴别困难较大。

本研究根据AHA将左心室划分为17节段，Oechslin等[16]认为超声心动图于心室收缩期较舒张期更容易准确区分致密化和非致密化心肌，因此应选择收缩期测量各节段NC/C值。本研究结果显示NVM患者收缩期NC/C平均值为（2.84±0.61），部分DCM合并过度小梁化患者也可见增粗肌小梁，但NC/C平均值<2，且形态均未见形成网状结构和深陷期间的隐窝，而是较独立的突起，其位置多见于乳头肌上段。另外，在受累节段数上，NVM患者中NC/C值>2的节段数为（4.12±2.68）个，而DCM过度小梁化患者中也有46例患者NC/C值>2，但最多仅有（0.91±0.28）个节段。鉴于通常致密化心肌在心尖段非常薄，往往不能准确测量其厚度，所以本研究未计算心尖段（第17段）的NC/C值，但从心尖段受累情况看，本研究中31例NVM患者的心尖段均受累，且程度均超过其它受累节段，而DCM合并过度小梁化患者心尖段较少受累。因此作者认为心尖段明显致密化不全改变合并其余16节段中至少2个游离壁节段的NC/C值>2可以诊断NVM，并可以与DCM合并过度小梁化相鉴别。

综上所述，NVM患者有家族遗传性，DCM合并过度小梁化患者心功能分级更差，BNP更高，心脏扩大程度更明显。NVM与DCM合并过度小梁化相鉴别：左心室心尖段明显呈致密化不全改变及至少2个游离壁节段收缩期的NC/C值>2可诊断NVM。超声心动图是鉴别两者简便、实用、无创性检查手段。

参考文献

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（编辑：常文静）

临床研究

收稿日期:（2015-07-18）

中图分类号：R542.2

文献标识码：A

文章编号：1000-3614（2016）03-0229-04

doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2016.03.006

通讯作者：孙健 Email：sunjianemail@126.com*现在长春市人民医院工作(**)Now working at Changchun City People's Hospital

作者简介：刘双 硕士研究生 主要研究方向为冠心病及心力衰竭诊断治疗和危险因素的基础与临床研究 Email：liushuang_000@163.com

目的：探讨心肌致密化不全（NVM）与扩张型心肌病（DCM）合并过度小梁化的临床和超声心动图特点，明确对两者鉴别诊断价值。

方法：对比分析31例NVM组及50例DCM合并过度小梁化组的性别、年龄、家族史、症状、心电图、脑钠肽（BNP）及超声心动图资料，着重观察两者超声心动图心腔大小、心肌壁、心内膜、彩色多普勒、血液动力学的特点，依据17节段分析法分析小梁化节段数目及程度。

结果：（1）DCM 合并过度小梁化组心功能分级更差，BNP明显较NVM组高（P<0.05），心脏扩大程度也更明显，差异有统计学意义；（2）NVM组患者小梁化的节段数最多，节段数（9.82±2.02）个，心尖段（第17节段）均受累，非致密化心肌厚度（NC）和致密化心肌厚度（C）比值（NC/C）大（2.84±0.61），NC/C值>2的节段数为（4.12±2.68）个；DCM合并过度小梁化组患者小梁化的节段数少，节段数（5.56±1.56）个，心尖段很少受累，NC/C值小（1.91±0.42），最多有1个节段NC/C值>2。差别均具有统计学意义（P<0.05）。

结论：超声心动图是鉴别NVM与DCM的简便、实用、无创性检查手段。左心室心尖段明显呈致密化不全改变及至少2个游离壁节段收缩期的NC/C值>2可诊断NVM，并可与DCM合并过度小梁化相鉴别。关键词 心肌病，扩张型；心肌致密化不全；超声心电描记术；过度小梁化

作者单位：130021 吉林省长春市，吉林大学第一医院 心血管疾病诊治中心（刘双、托丽斯、高璐、刘培培、朱青、孙健），心血管中心超声科（陈丽萍）；吉林省人民医院 神经内科（王明宇）