多发性大动脉炎累及左主干长期存活一例

张淑芳，罗晓亮，李佳，刘蓉，乔树宾



病例报告

多发性大动脉炎累及左主干长期存活一例

张淑芳*，罗晓亮**，李佳，刘蓉，乔树宾

作者单位：100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 冠心病诊治中心

1　临床资料

患者女性，61岁，因间断活动时胸痛35年，加重12天入院。患者35年前始出现活动时胸痛，含服硝酸甘油可缓解，就诊上海某医院，入院并行造影后确诊“多发性大动脉炎（TA） 左主干受累”，给予“强的松、潘生丁”等药物治疗，出院后口服激素2个月后自行停药。此后35年间患者间断出现活动时胸痛，含服硝酸甘油可缓解，未诊治。2015-07-30劳累后再发胸痛，伴有一过性意识淡漠、有恶心、伴便意，休息半小时后症状完全缓解，为进一步诊治就诊阜外医院并收入院。入院查体：四肢血压：左上臂86/56 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），右上臂88/54 mmHg，左下肢148/60 mmHg，右下肢146/60 mmHg，左侧颈动脉可闻及II级杂音，双侧桡动脉搏动弱，双肺呼吸音清，未及啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，未闻及明显血管杂音，双下肢不肿。辅助检查：血沉49 mm/h；甘油三酯（TG）1.13 mmol/L；总胆固醇（TC）4.0 mmol/L；低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）1.96 mmol/L。心脏超声心动图：左心房 45 mm，左心室 51 mm，左心室射血分数50.8%。头计算机断层摄影术（CT）平扫：未见明显异常。主动脉CT：（1）主动脉升、弓、降部管壁轻度环形增厚，弥漫钙化。降主动脉中远段管腔偏细，约12 mm。（2）左锁骨下动脉极重度狭窄局部几近闭塞；左颈总动脉管壁弥漫环形增厚，极重度狭窄；右锁骨下动脉闭塞；右颈总动脉管壁增厚，局部重度狭窄（图1）。

图1　主动脉计算机断层摄影术重建

经右股动脉行冠状动脉（冠脉）造影提示：左主干近端100%闭塞，同时可见右冠脉给左冠脉提供侧支循环（图2、3），考虑患者TA处于活动期，药物治疗能够控制心绞痛症状，与患者及其家属充分沟通后决定先口服激素治疗控制炎症，待炎症控制后行手术治疗，于2015-08-19带药出院。

图2　右冠状动脉造影未见明显狭窄

图3　右冠状动脉给左冠状动脉提供侧枝循环

2　讨论

TA是一种罕见的慢性进行性非特异性血管炎，其发病机制尚不明确，多认为与遗传、性激素、感染、机体免疫功能紊乱及细胞因子的炎症反应有关，主要累及主动脉及其分支，国外报道约10%～30%的病例可累及冠状动脉，国内报道约为8.26%，患者年龄通常较轻，多为女性，且多无高脂血症、糖尿病、吸烟、饮酒等动脉粥样硬化危险因素，冠脉全程均可受累，但开口处及近段的狭窄、闭塞病变最为常见，偶可见扩张样改变，TA累及冠脉可引起心绞痛、心肌梗死、心力衰竭甚至猝死。

本例患者为61岁女性，26岁时起病，出现活动时胸痛症状，在上海某医院确诊“多发性TA，冠脉受累”，给予激素治疗，该患者早期的诊断无误，治疗及时，但由于患者及家属缺乏对此疾病的认识，就诊医院亦未进行跟踪随访，出院后未规律治疗，导致疾病进展。此次入院后行冠脉造影提示：左主干近端100%闭塞。该患者在疾病确诊后存活时间大于30年，提示早期诊断、及时治疗对于控制疾病进展的重要性。由于TA累及冠脉保守治疗预后较差，多死于心脏事件，严重血管病变应尽早血运重建，手术时机应该尽量避免在炎症活动期进行，但对于有急性冠脉综合征的患者，无论是否处于活动期，均应及早进行血运重建，避免发生心脏意外，但仍建议辅以糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。本例患者由于病程长，右冠逐渐形成侧枝循环供血，一定程度上缓解了左主干闭塞引起的心肌缺血症状。血运重建治疗主要包括经皮介入治疗和外科冠脉旁路移植术。文献多推荐实施冠脉旁路移植术，并尽可能应用全静脉化，经皮腔内血管成形术一般首选经皮球囊扩张成形术，支架作为异物，在置入后会刺激血管内皮增生，诱发炎症活动，再狭窄和闭塞率高，不首选推荐。该患者远期预后有待进一步随诊。

（编辑：常文静）

综述

收稿日期：（2015-10-26）

中图分类号：R54

文献标识码：A

文章编号：1000-3614（2016）03-0294-01

作者简介：张淑芳 住院医师 本科 研究方向为心内科 Email：xixi541@aliyun.com 通讯作者:乔树宾 Email：qsbfw@sina.com*进修医师，现在山东省济宁医学院附属医院工作(**)为并例第一作者