45例脑干海绵状血管瘤的临床特点及影像学分析

刘晨辰，苏竹毅，徐沙贝

45例脑干海绵状血管瘤的临床特点及影像学分析

刘晨辰，苏竹毅，徐沙贝

目的：总结脑干海绵状血管瘤的临床特点及影像学分析。方法：回顾性分析45例脑干海绵状血管瘤患者的临床表现及影像学资料。结果：患者多为中青年起病，无明显性别差异，多为脑干出血起病，1/3患者可反复发作，桥脑多见，CT多呈稍高或高密度，MRI平扫可见多种表现，磁敏感加权成像（SWI）表现为病灶完全低信号或周围呈低信号的混杂信号，头颈部血管检查阴性。结论：中青年发作的脑干出血，尤其是反复发作或无高血压病史时，应考虑脑干海绵状血管瘤可能，需行SWI以明确。

脑干；海绵状血管瘤；磁敏感加权成像

颅内海绵状血管瘤是一种特殊的脑血管畸形，发病率为0.4%～0.6%[1]，其中18%～35%位于脑干[2]。近年来随着影像学的进展，国内外相关报道逐渐增多，但脑干海绵状血管瘤病因及自然转归不明确，临床症状隐匿，绝大多数患者在发病早期均未得到及时发现，致使病情进展。本研究对45例脑干海绵状血管瘤患者进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性收集2011年3月至2016年3月于我院神经内科及神经外科住院治疗，经影像学检查或手术病理证实为脑干海绵状血管瘤的患者45例。

1.2 方法

所有患者均采集资料：性别、年龄、既往史、起病方式、临床症状、体征及影像学资料。其中影像学资料包括头部CT、头部MRI平扫（T1WI、T2WI及Flair）、增强扫描、弥散成像（DWI）、磁敏感加权成像（SWI）及头颈部血管检查（CTA、MRA、MRV或DSA）。

1.3 统计学处理

采用SPSS19.0软件对数据进行统计分析，计量资料以（均值±标准差）表示，组间比较采用t检验，计数资料采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般资料

45例患者中，男25例，女20例，男女比例为1.25∶1；发病年龄9～64岁，平均（43.73± 12.18）岁，其中<18岁2例，18～29岁4例，30～39岁5例，40～49岁21例，50～59岁9例，≥60岁4例；仅6例有明确高血压病史。

2.2 临床表现

45例患者中，脑干出血25例，单纯局灶性神经功能缺损17例，无明显症状3例。其中15例有反复类似发作病史，最多反复发作4次脑干出血。肢体活动障碍22例（48.89%），肢体感觉障碍20例（44.44%），头晕19例（42.22%），头痛14例（31.11%），面瘫13例（28.89%），恶心呕吐12例（26.67%），复视10例（22.22%），面部感觉障碍7例（15.56%），共济失调6例（13.33%），球麻痹3例（6.67%），失语3例（6.67%），听力改变2例（4.44%），Horner征2例（4.44%）。

2.3 影像学资料

2.3.1 CT检查 45例均行CT检查，其中4例未见明显异常，41例可见稍高或高密度影，主要表现为圆形、类圆形及结节状，边界较清晰，占位效应及水肿不明显。

2.3.2 MRI检查 45例均行MRI检查，包括平扫（T1WI、T2WI及Flair）及增强扫描，其中7例行DWI，26例行SWI。影像学证实病变位于中脑及桥脑交界6例（13.33%），桥脑32例（71.11%），延髓7例（15.56%）。MRI平扫可见多种表现，T1WI中呈高信号25例，等信号2例，低信号14例，混杂信号4例；T2WI中呈高信号26例，低信号11例，混杂信号8例；Flair中呈高信号10例，低信号3例，混杂信号32例，其中28例为中央高信号，周围环绕低信号；MRI增强扫描中31例可见强化，14例强化不明显；7例DWI中，呈高信号1例，低信号3例，混杂信号3例。26例SWI中，11例呈完全低信号（图1A），部分病灶可见与之相连的小静脉影，形状似蝌蚪样改变，表现为“蝌蚪征”（图1B）；15例呈混杂信号，病灶内部信号不均匀，可呈爆米花样或桑葚样改变，表现为“爆米花征”（图1C）或“桑葚征”（图1D）；病灶中央呈高信号，周围围绕低信号，表现为“铁环征”（图1E）；相位图呈混杂信号，周围围绕高信号环，表现为“光环征”（图1F）。

2.3.3头颈部血管检查 45例患者中12例行DSA检查，8例行MRA检查，25例行CTA检查，2例行MRV检查，均未见明显动脉瘤、血管畸形。

3 讨论

3.1 脑干海绵状血管瘤的病理特点

脑干海绵状血管瘤是一种先天性脑血管畸形。瘤体由密集的窦样扩张血管构成，其异常血管壁由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成，缺乏弹力纤维及平滑肌，因此血管脆性大，可反复出血[3]。同时海绵状血管瘤管腔周围缺乏血管外膜细胞和星形胶质细胞突起的围绕，基膜嵌在致密的胶原纤维基质中，且内皮细胞之间的紧密连接不完整、细胞间隙大，造成血脑屏障不完整，血细胞可慢性渗出。正是由于缺乏这些正常血管的重要结构，脑干海绵状血管瘤多见反复慢性出血，血管腔内可见已经或正在机化的血栓和再通血管，血管壁上可有钙质沉积，病灶周围含铁血黄素沉积、单核细胞浸润以及胶质细胞增殖[4]。由此可见脑干海绵状血管瘤的影像学表现常受血液成分影响。

图1 脑干海绵状血管瘤的SWI影像学表现

3.2 脑干海绵状血管瘤的临床特点

脑干海绵状血管瘤可发生于任何年龄，好发于中青年，多见于20～50岁，无性别差异，其出血及再出血发生率高于颅内其他部位[5]。临床表现可因出血速度快慢及出血量不同而不同，大多数患者因瘤内出血导致急性发病或反复多次少量出血呈亚急性发病，少数患者因缓慢渗血呈缓慢起病并逐渐加重，亦有个别患者无任何症状偶然发现[6]。本研究中45例患者男女比例为1.25∶1；发病年龄9～64岁，其中脑干出血25例，单纯局灶性神经功能缺损发病17例，无明显症状3例。其中15例有反复类似发作病史，符合流行病学统计。

绝大多数脑干海绵状血管瘤偶发或孤立，中脑、桥脑及延髓均可累及，以桥脑多见[7]。本研究显示45例患者中病灶位于桥脑32例（71.11%），中脑及桥脑交界6例（13.33%），延髓7例（15.56%）。作为一种良性疾病，脑干海绵状血管瘤的生长及出血均会对周围的神经核团及传导束产生压迫，从而导致症状，其中运动、感觉障碍及颅神经功能障碍最常见[8]。病灶位置不同，临床表现也不同。病灶位于中脑时更易累及Ⅲ、Ⅳ对颅神经，并可出现颅内压增高、红核震颤、发作性意识障碍等中脑特有的表现。病灶位于桥脑而延髓病变者，顽固性呃逆及吞咽困难更具相对特异性[9]。本研究45例患者主要表现为肢体活动障碍、肢体感觉障碍、头晕、头痛、面瘫、恶心呕吐、复视、面部感觉障碍、共济失调、球麻痹、失语、听力改变、Horner征等，偏瘫、偏身感觉障碍、颅神经损伤及共济失调是最主要体征。

3.3 脑干海绵状血管瘤的影像学特点

不同时期的脑干海绵状血管CT表现不一，急性期表现为高密度出血灶，亚急性和慢性期表现为等高密度出血或钙化征象。本研究发现脑干海绵状血管瘤CT上较常见表现为圆形、类圆形及结节状高或稍高密度，边界较清晰，占位效应及水肿不明显。CT诊断有较高的敏感性，但缺乏特异性。因此CT检查能进行定位和简单的定性诊断，很难对病变类别进行区分。脑干海绵状血管瘤影像学表现与病程长短及组织病理学改变密切相关，出血的不同时期，MRI表现也不同[10]。Zabramski等[11]将MRI表现分为4型：Ⅰ型为T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，逐渐变成低信号，且病灶周围出现低信号，病理上相当于亚急性出血，脱氧血红蛋白转变为正铁血红蛋白，血肿边缘的正铁血红蛋白可降解为含铁血黄素和铁蛋白；Ⅱ型为T1WI及T2WI均呈网状混杂信号，T2WI周围可见低信号圈，病理上相当于正在机化的血肿和血栓形成；Ⅲ型T1WI呈等或低信号，T2WI呈明显低信号，病理上相当于慢性出血，血肿溶解后残留的含铁血黄素；Ⅳ型T1WI及T2WI无明显显示，梯度回波序列成像（T2*GRE）可呈点状低信号。Zabramski分型主要根据MRI变化特点及病理基础，这对无明显急性出血的脑干海绵状血管瘤的诊断有重要意义，但由于脑干海绵状血管瘤发病时常伴较大范围脑干血肿，且病灶可能已反复出血及血栓机化，病程的不确定性及复杂的病理机制对MRI信号的判读会产生影响。本研究45例患者MRI中T1WI及T2WI无明显特异性，结果多样化。由此可见MRI平扫对出血性脑干海绵状血管瘤诊断有一定局限性。

本研究MRI增强扫描中31例可见强化，14例强化不明显。通常MRI平扫较难分辨脑干海绵状血管瘤和肿瘤性疾病，行MRI增强检查时，两者均可显示轻度和中度强化，仍然不易鉴别。另外，本研究中所有患者均接受头颈部血管检查，均无阳性结果，可能与血管窦内无动脉供血及静脉引流、血流速度较低等因素相关。目前认为脑血管成像或造影对脑干海绵状血管瘤诊断意义不大，但可用于鉴别动脉瘤或其他动静脉畸形[12]。

SWI是一种反映组织磁化特性的新成像技术，对动静脉畸形、出血、钙质及铁质沉积极其敏感。SWI所利用的磁场不均匀组织对比与常规平扫、增强检查及血管成像所形成的对比明显不同，因此它可以提供较常规MRI更多更细微的信息[13-15]。本研究中SWI表现为11例病灶呈完全低信号，多为海绵状血管瘤的早期改变，其扩大的窦样血管内尚无明显血栓所致。15例病灶呈混杂信号，病理上多为海绵状血管瘤中血栓形成及纤维化所致，环绕混杂信号的周围较宽低信号环，即为含铁血黄素沉着形成的“铁环征”，相位图形成“光环征”。此外部分脑干海绵状血管瘤可伴随小脑静脉性血管畸形，病灶边缘可显示蝌蚪样小静脉影。相比于MRI平扫可表现出多样化，SWI均为完全低信号或周围呈低信号的混杂信号，特异性更强。因此，SWI在脑干海绵状血管瘤的诊断及鉴别诊断中有很高的应用价值。

综上所述，中青年发作的脑干出血，尤其是反复发作或无高血压病史时，应警惕脑干海绵状血管瘤可能。完善MRI平扫、增强扫描及血管造影检查的同时，需行SWI以进一步明确。

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（本文编辑：王晶）

Clinical and Imaging Characteristics of Brainstem Cavernous Malformation:Report of Forty-five Cases

LIUChen-chen,SUZhu-yi,XUSha-bei.DepartmentofNeurology,TongjiHospital,Tongji Medical College,HuazhongUniversityofScienceandTechnology,Wuhan430030,China

Objective:To analyze the clinical and imaging features of the patients with brainstem cavernous malformation.Methods:45 patients who were diagnosed as brainstem cavernous malformation were investigated.The clinical representation and imaging features were observed.Results:This disease primarily affected youth and middle-ages,no conspicuous difference was found between males and females.Most of the forms of disease onset were hemorrhagic,especially in the pons.One-third patients could be recurrently attacked.The CT scan showed hyperintense signal intensity;Conventional MRI sequences showed different manifestations;susceptibility weighted imaging(SWI)revealed completely hypointense signal intensity or mixed-signal intensity cores with a hypointense rim;and angiography of the brain showed no abnormal findings.Conclusion:brainstem cavernous malformation should be considered when hemorrhages happened in youth and middle-ages,especially recurrently attacks or without history of hypertension.SWI should be performed to identify diagnosis.

brainstem;cavernous malformation;susceptibility weighted imaging

R741;R743

A DOI 10.16780/j.cnki.sjssgncj.2016.06.015

华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科武汉 430030

2016-03-24

徐沙贝xushabei@126.com