颅底凹陷症的临床分型及治疗探讨*

陕西省榆林市第一医院神经外科(榆林 719000)　陈　晨　崔　政　白　磊　严飞平　郑虎林



颅底凹陷症的临床分型及治疗探讨*

陕西省榆林市第一医院神经外科(榆林 719000)陈晨崔政白磊严飞平郑虎林

摘要目的：探讨颅底凹陷症的临床分型与相关治疗。方法：回顾性分析我院颅底凹陷症的患者24例，回顾分析其术前临床症状，影像学资料，术后及随访期间影像学资料，JOA评分及Ranawat分级情况。结果：本组患者24例术后均获得满意疗效，术后2周应用JOA评分比较由术前9.44±3.63分提升至12.86±2.73分，差异具有统计学意义(P<0.05)。随访24个月，JOA评分为13.92±2.47分，较术前差异具有统计学意义(P<0.05)。17例合并脊髓空洞的患者中10例明显缩小(缩小程度>50%)，6例有所缩小(缩小程度<50%)，1例无明显变化。结论：根据是否伴有脊髓空洞，将颅底凹陷症分为4型，可反映其病理特征，同时联合影像学进行评估，提高先天性颅底凹陷症的诊断及治疗。

主题词@颅底凹陷 外科手术

颅底凹陷症是颈枕区常见的畸形之一，是一种以颅颈交界区较为复杂的骨结构畸形为基础的神经及脊髓压迫综合征，其发病机制多样，可能与胚胎发育过程中形成的枕颈融合，扁平颅底有关，亦有可能与寰枢椎失稳后的代偿有一定关系，具体原因仍不完全清楚[1-2]。目前，国内外普遍采用Goel对颅底凹陷的分型[3]，但Goel的分型在临床应用具有较大的随机性及局限性[4]，因此，如何对颅底凹陷症进行合理的分型，并根据分型进行手术治疗一直是国内外研究的热点。本研究通过回顾性分析我院自收治入院的颅底凹陷症的患者的术前术后影像学资料及手术治疗结果，旨在完善颅底凹陷症的分型，为临床治疗颅底凹陷症的安全性及有效性进行合理评估。

资料与方法

1一般资料回顾性分析我院自2010年1月至2014年12月收治入院的颅底凹陷症的患者24例，其中男11例，女13例，年龄14～53岁，平均32.5±19.7岁，诊断标准：齿状突顶点超过Chamberlain线2.5mm。

2方法所有患者均行颅骨正侧位X线片，颅底部颈椎CT，并进行冠状位及矢状位的重建，头颈部MRI。根据患者有无寰枢椎脱位和或脊髓空洞，分为以下4类：①BIa+0型：颅底凹陷+寰齿间距增大；②BIa+S型：颅底凹陷+寰齿间距增大+脊髓空洞；③BIb+0型：颅底凹陷+寰齿间距无增大；④BIb+S型：颅底凹陷+寰齿间距无增大+脊髓空洞。所有患者均行后路枕下减压术，伴寰齿间距增大的患者(BIa型)术中进行撑开复位，伴严重脊髓空洞者(S型)行空洞显微减压术，包括小脑扁桃体切除或电灼，对于小脑扁桃体下疝严重但不伴脊髓空洞的患者亦行小脑扁桃体切除。二次手术合并脊髓空洞的患者行减压术。

根据不同的分型进行如下两种手术：①BIa型采用枕下减压+枕颈/寰枢椎固定融合术。②BIb型采用枕下减压+硬膜扩大成形+枕颈/寰枢椎固定融合术。

3疗效评定标准按照日本骨科学会评估治疗分数(Japanese Orthopaedic Association Scores，JOA)作为判定标准，对比患者术前、术后评分。0～4分为严重；5～8分为重度； 9～12分为中度；13～16分为轻度。改善率=(术后得分-术前得分)/(17-术前得分)×100%。术后改善率>75%被评价为优，50%～74%被评价为良， 20%～49%被评价为好转，0%～19%被评价为无变化，0%以下被评价为恶化。

4统计学方法数据分析采用SPSS16.02软件进行，计量资料比较采用t检验，P<0.05表示差异具有统计学意义。

结果

1JOA评分比较本组患者24例术后均获得满意疗效，术后2周应用JOA评分比较由术前9.44±3.63分提升至12.86±2.73分，差异具有统计学意义(t=4.531,P<0.05)。随访24个月，JOA评分为13.92±2.47分，较术前差异具有统计学意义(t=5.162,P<0.05)。

2脊髓空洞变化情况17例合并脊髓空洞的患者中10例明显缩小(缩小程度>50%)，6例有所缩小(缩小程度<50%)，1例无明显变化。

讨论

颅底凹陷症是寰枕畸形中常见的一种，多见于青少年，包括C2-3融合，寰枕融合，脊髓空洞，小脑扁桃体下疝畸形等，可单独或同时发生。临床症状常表现为高位颈髓受压出现的肢体运动障碍，感觉障碍及大小便失禁等，可合并颈部脊髓空洞及相应的神经系统症状，与畸形程度表现可不一致，症状常呈进行性加重[5-6]。

2004年Goel等[3]的分型是现今国内外最常见的分型，其将颅底凹陷症根据有无颅底交界区的不稳分为两型：A型，又称为齿状突型颅底凹陷症，其寰齿间距增大，后颅窝斜坡角度和容积无明显变化，常合并寰枕融合；B型，可称为斜坡型颅底凹陷症，其齿状突上移引起后颅窝容积减小，但寰齿间距无明显增大，常伴有脊髓空洞。但Goel的研究对颅底凹陷症是否合并脊髓空洞缺乏足够重视，但临床症状主要由脊髓压迫及脊髓空洞所致，因此，本研究进一步将颅底凹陷分为BIa+0型，BIa+S型，BIb+0型，BIb+S型四种，此分型有利于进一步了解不同颅底凹陷对脑干的压迫及对脑脊液循环的影响，揭示颅底凹陷症的病理机制，为手术及后续治疗方案的选择提供依据。

本研究通过上述分型，对患者进行了寰枕部小骨窗减压，对伴有严重的脊髓空洞患者，行硬膜下脊髓空洞减压术，对症状明确且伴有下疝严重的患者行小脑扁桃体切除术，对于BIa型的患者，对寰枢椎失稳行内固定术，包括寰枢椎复位融合术及枕颈复位融合术，而对于Bib型的患者，是否行内固定术目前国内外尚无统一意见，其亦具有一些寰枢椎失稳的因素，包括C2-3融合，寰枕融合等，枕下减压后对于寰枢椎的破坏更加剧了寰枢椎失稳，因此，本研究出现的7例需二次翻修手术中Bib型占了5例。

本组仅有5例患者行电灼小脑扁桃体令其回缩，第四脑室正中孔通畅后未行小脑扁桃体切除，对11例患者行小脑扁桃体软膜下部分切除后，使脑干部位充分解压，第四脑室正中孔通畅。1例二次翻修患者因首次手术减压时骨窗范围过大，引起小脑塌陷，小脑扁桃体拖至C2水平，二次翻修手术时切除下疝的扁桃体后脊髓压迫恢复。颅底凹陷伴胸或颈段脊髓空洞的患者，无需特殊处理空洞，硬膜下充分减压，第四脑室正中孔通畅，脊髓空洞可在术后一定时间内明显改善。

此外，减压术后应密切观察，避免人工脊柱膜粘连，本组1例翻修患者为术后2周后出现症状复发，伴饮水呛咳症状，翻修手术中发现术区延髓的粘连，粘连松解后，人工脊柱膜扩大缝合硬膜后症状缓解。

参考文献

[1]Klekamp J. Treatment of basilar invagination[J]. European Spine Journal, 2014, 23(8): 1656-1665.

[2]Joaquim AF, Ghizoni E, Giacomini LA,etal. Basilar invagination: Surgical results[J]. Journal of Craniovertebral Junction and Spine, 2014, 5(2): 78.

[3]Goel A. Treatment of basilar invagination by atlantoaxial joint distraction and direct lateral mass fixation[J]. Journal of Neurosurgery: Spine, 2004, 1(3): 281-286.

[4]张宝成,蔡贤华,黄卫兵,等.颅底凹陷症的分型及治疗进展[J].中国脊柱脊髓杂志,2014,(7):660-662,663.

[5]Chaudhry NS, Ozpinar A, Bi WL,etal. Basilar Invagination: Case Report and Literature Review[J]. World neurosurgery, 2015,83(6):1180.e7-11.

[6]Tong H, Yu X, Guo S. Letter: Distraction, Compression, and Extension Reduction of Basilar Invagination and Atlantoaxial Dislocation[J]. Neurosurgery, 2015, 76(2): E239-E240.

(收稿：2015-12-17)

【中图分类号】R651

【文献标识码】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.08.014

Clinical classification and treatment of basilar invagination

Department of Neurosurgery,the First Hospital of Yulin City(Yulin 719000)

Chen ChenCui ZhengBai Leiet al

ABSTRACTObjective: To investigate the clinical classification and treatment of basilar invagination. Methods: retrospective analysis of 24 patients admitted in our hospital that admitted to the basilar invagination, the clinical symptoms, imaging data, postoperative and follow-up data, JOA score and Ranawat classification. Results: 24 cases of patients were satisfied with the results, 2 weeks after operation, the JOA score was increased from 9.44 to 3.63 (12.86±2.73), the difference was statistically significant (P<0.05,t=4.531). At 24 months follow-up, the JOA score was (13.92±2.47), and the difference was statistically significant (P<0.05,t=5.162). 10 patients with 17 cases of the patients with spinal cord holes were significantly reduced (>50%), 6 patients had reduced (<50%), 1 patients had no obvious change. Conclusion:According to whether the patients with spinal cord cavity, the skull base depression can be divided into 4 types,which can reflect the pathological features, combined with the assessment, improve the diagnosis and treatment of congenital basilar depression.

KEY WORDS@Basilar,impressionSurgical Procedures, Operative

*陕西省榆林市科技计划项目(2014JH-22)