先天性心脏病合并唐氏综合征患儿围手术期护理

陈　焱，管咏梅，陈晓丹（上海交通大学医学院附属儿童医学中心，上海　200126）

·专科护理·

先天性心脏病合并唐氏综合征患儿围手术期护理

陈焱，管咏梅，陈晓丹
（上海交通大学医学院附属儿童医学中心，上海200126）

唐氏综合征；先天性心脏病；围手术期；护理

唐氏综合征（Down syndrome，DS）是21号染色体上发生三体、移位及嵌合等异常而形成的先天畸形，是最常见的基因缺陷性疾病，在活产儿中的发生率约为1.00%～1.25‰，无性别、种族、地域分布差异。DS有典型的特殊面容，如眼距宽、鼻根低平、眼裂小、有内眦赘皮、小耳、舌胖、涎多等，大多身材矮小、颈短、皮肤宽松和头发稀少。常可累及呼吸、消化、内分泌、血液、运动以及神经等多个系统，40%～50%合并有先天性心脏病（Congenital heart disease，CHD）［1］。随着外科手术技术和监护水平的提高，以及社会经济水平的发展和人文关怀理念的深入，目前大多数伴DS的CHD患儿都在婴幼儿期得以救治。

1　对象与方法

1.1对象2010年1月—2015年12月在我院接受CHD手术的DS患儿共计167例，男102例，女65例；年龄3～16个月，平均年龄（6.7±4.3）个月；体重3.8 ～15.5 kg，平均体重（7.6±5.2）kg。其中，完全性房室间隔缺损105例、法乐氏四联症14例、右室双出口8例、单纯室间隔缺损21例、单纯房间隔缺损16例、完全性肺静脉异位引流1例和重度肺动脉狭窄2例。除心脏畸形外，合并甲状腺功能降低6例，糖尿病3例，轻度气管狭窄3例。

1.2手术方法所有患儿均在全身醉麻体外循环直视下行矫治手术。手术常规取胸部正中切口，经升主动脉和右心耳、下腔静脉建立体外循环，主动脉阻断后经根部顺灌含血冷心肌保护液。用双片法（74例）或改良单片法（31例）修补完全性房室间隔缺损；法乐氏四联症根治术中保留瓣环4例和跨瓣成型10例；8例右室双出口中的室缺位置均为主动脉下型，其中3例合并肺动脉瓣狭窄，均行根治术；其他类型畸形也均行根治手术。患儿术后均入重症监护室进行监护。连续生命体征监测，经鼻或口插管接呼吸机辅助通气，应用不同剂量的血管活性药物（多巴胺和/或米力农，肾上腺素等）维持血流动力学稳定。

2　结果

所有患儿手术体外循环时间为32～168 min，平均（61±47）min，主动脉阻断时间16～71 min，平均（32± 21）min。术后呼吸机应用时间1～136 h，平均（37± 16）h，ICU滞留时间2～13 d，平均（5.1±4.6）d。主要并发症包括低心排综合征11例，肺不张或肺感染22例，胸腔积液18例。除因低心排致多器官功能衰竭死亡3例外，余患儿经强心利尿，抗感染对症治疗后均痊愈出院。

3　护理

3.1术前护理

3.1.1心理护理DS患儿智能低下表现随年龄增长而逐渐明显，不仅会有普通患儿常见的住院心理反应，如分离焦虑、恐惧、受惩罚感，而且因存在不同程度的认知障碍和感觉异常，不能用语言正确表达感受，因而焦虑感更强，年长患儿可能还会有一定程度的情感和行为异常，如易怒和攻击行为。护士应加强与家长的沟通，在其协助下对患儿实际认知年龄进行评估，并借助视觉教具和手势等肢体语言与患儿交流，观察患儿与周围人的交往能力，缓解患儿紧张焦虑情绪。

3.1.2术前准备有研究显示，DS患者接受非心脏手术的围手术期并发症高达8%～10%［2］。因此，术前必须对各系统器官功能做好综合评估，方可为术后护理提供可靠的参考对照。除了需要完善术前常规各项检查，如血常规、凝血功能、肝肾功能、血电解质生化、心电图、X线胸片和心超等外，还应进行下面几个系统的详细检查：①呼吸系统：DS可合并口腔、声门下及气管狭窄，增加术中气道梗阻和麻醉意外的发生率，因此术前应详细了解有无睡眠呼吸暂停、喘鸣、犬吠样咳、打鼾以及特殊睡眠体位。对怀疑气道异常者，应行胸部CT或气管镜检查。②运动系统：DS中近20%合并有寰枢椎关节不稳（Atlantoaxial instability，AAI）而引起颈髓压迫［3］。护士应仔细检查与AAI相关的症状和体征，如颈部疼痛、步态改变、肌力减弱、直肠和膀胱功能改变等。美国儿科协会推荐3～5岁的DS患儿常规行颈部X线摄片排除AAI。本组病例因年龄较小，颈部X线摄片未列入术前常规检查。③消化系统：大约有12%的DS患儿合并有胃肠道畸形，如胃食管反流、幽门狭窄、巨结肠等［1］。应详细了解有无呕吐，便秘等病史，对可疑患儿应行胃肠镜检查。④内分泌系统：DS可增加糖尿病和甲减的发生风险［1］。护士应了解有无多饮、多食、消瘦等病史，对有巨舌、脐疝的婴儿，以及有心率减慢和畏寒表现的年长儿，应高度怀疑合并甲减。本组病例中合并甲减6例，糖尿病3例，术前均通过症状和实验室检查确诊。对合并有糖尿病者缩短术前禁食时间至2～4 h，以免发生低血糖。⑤免疫系统：DS常因免疫功能低下而易发感染，因此护士在抽血时要严格执行无菌操作，开展基础护理时动作轻柔，避免皮肤损伤。

3.2术中护理目标是确保麻醉安全，防范麻醉意外的发生。患儿入手术室后，医护人员可用毛绒玩具哄逗患儿，安抚其不安情绪。应准备多种型号的气管插管，以应对因气道异常造成的插管困难。对合并有胃食管反流呕吐者，护士应轻压环状软骨协助麻醉师完成快速插管。麻醉平稳后，在患儿颈下垫软枕并保持颈部处在正中位，避免过伸、过屈和旋转，以防因AAI出现意外［4］。在体外循环转流开始前应注意维持适宜室温，避免患儿出现热量丢失和体温过低。术中密切观测生命体征以及麻醉深度的变化，及时向麻醉师通报观测结果。

3.3术后护理与常人CHD一样，CHD合并DS患儿术后护理也应重视生命体征的变化，而且应根据术前对各系统器官功能的评估结果制定个体化护理方案。

3.3.1循环功能监测术后回监护室后应对生命体征进行连续监测，应用血管活性药物（如多巴胺，米力农）维持合适血压和中心静脉压；密切观察每小时尿量和胸引量，保持进出量平衡。若出现血压波动、心率增快、四肢末梢湿冷等，应考虑低心排的发生并及时处理。甲减可造成心排量降低，对合并甲减者，应在术后48 h内定期监测血清T3、T4、TSH水平，必要时补充甲状腺片治疗。本组病例术后出现低心排11例，3例抢救无效死亡，其余患儿经强心、利尿、扩血管治疗后心功能改善。

3.3.2呼吸道护理患儿返回监护室均予呼吸机辅助通气，根据血气指标调整潮气量和频率及氧浓度。保持呼吸道通畅和湿化，定时听诊两肺呼吸音，观察胸廓起伏幅度。对伴气道狭窄者，应妥善牢靠的固定经鼻或口插管，防止插管意外滑脱；拔除气管插管后应重点观察有无呼吸急促、费力、喉痉挛等现象。CHD伴DS患儿术后更易发生肺动脉高压危象，因此护士必须严格遵循与之相关的呼吸道护理措施，避免危象的发生［5］。按时行雾化吸入，2 h一次肺部物理治疗，遵照医嘱定期给予抗生素，预防肺部并发症。本组有22例肺不张或肺感染，经上述治疗后均痊愈。

3.3.3胃肠道及饮食护理术后早期不能进食的患儿，应给予肠内或静脉高营养支持治疗。撤机后可拔除胃肠减压管，但对伴胃肠道畸形者应延长胃管留置时间。DS患儿因舌大常有喂养困难，在进食固体食物时更为明显。小婴儿可采用母乳或配方奶人工喂养，幼儿应以高蛋白，低热量和易消化的饮食，如蛋，乳类，蔬菜，水果为主。进食后要保持半卧或侧卧位1 h以上，防止进食后发生反流误吸造成窒息。

3.3.4皮肤护理DS患儿的皮肤易干燥且皮肤宽松，应每日涂抹润肤露1～2次。DS患儿四肢短，且由于韧带松弛使关节可过度弯曲，在置四肢约束带时应松紧适宜，避免过紧所致肌肉拉伤及皮肤压痕。卧床患儿定期翻身拍背，避免压疮形成。发现伤口渗血渗液及时更换敷料。对伴甲减患儿应注重保暖，在体温监测下暖箱温度可适当调高，但要避免皮肤灼伤。

3.3.5疼痛护理DS患儿疼痛阈值增高，对痛觉敏感度下降［6-7］，因此，术后应尽量避免应用长效强效镇痛药物，可间歇应用短效镇痛药物治疗。在进行各项护理操作中要轻柔，避免对患儿身体造成2次伤害。

3.3.6感染护理有研究表明，术前反复感染可增加CHD合并DS患儿心脏术后并发症和死亡率［4］。术前若有感染征象，应选用合适抗生素控制；术中严格按照本科室制定的心脏手术抗生素的预防用药方法进行；术后加强胸部和皮肤等部位的感染预防工作，对可疑发生感染者，应及时进行分泌物和或血培养，根据药敏结果选用抗生素治疗。

3.3.7出院宣教CHD合并DS患儿对家长造成较大的心理负担，护士应综合住院期间对患儿各系统器官功能的评估结果，对患儿出院后的注意事项进行较详细的指导，除关注心功能恢复外，还要鼓励家长到遗传、神经、精神等专业咨询，让他们对DS有更多深入的了解，以便能对孩子的日常生活提供更好的帮助。

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［5］仇忆楠，浦凯，王媛.复杂先天性心脏病伴肺动脉高压患儿围手术期的呼吸道护理［J］.中国实用护理杂志，2013，29（16）：44-46.

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R473.72

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1009-8399（2016）04-0066-03

2016-03-02

陈焱（1973—），女，主管护师，本科，主要从事儿科护理。