臀肌挛缩症的病因及治疗进展*

王晓峰，赵文国

（河北联合大学附属医院骨外科，河北唐山 063000）

臀肌挛缩症的病因及治疗进展*

王晓峰，赵文国△

（河北联合大学附属医院骨外科，河北唐山 063000）

臀肌挛缩症；病因；治疗

臀肌挛缩症（Gluteal muscles contracture，GMC）由多种原因所引起，主要表现为臀肌及筋膜纤维变性、肌肉挛缩、髋关节功能障碍，具有特有步态和异常姿势［1］。Valderrama于1970年首次提出了臀肌挛缩症［2］。该病好发于儿童，临床表现以髋关节功能障碍为主，特别是髋内收和外展困难，已严重影响了我国儿童的健康发育［3］。调查统计国内某地区4-17岁儿童臀肌挛缩症的发病率发现，该地区儿童总体发病率为25.74%，其中轻度挛缩的占17.61%，中、重度以上挛缩的占8.13%，表明臀肌挛缩症在我国部分地区发病率仍然很高［4］。随着人们对臀肌挛缩症认识的正逐渐加深，该病越来越受到临床医生的重视，对其臀肌挛缩症的研究也逐渐深入。

1　臀肌挛缩症的病因

1.1注射因素 研究表明，臀肌挛缩症的发病与患儿反复多次臀部注射药物有关。Richard［5］认为，大量注射或者小容量多次注射后，由于儿童的臀肌软组织较薄，药物释放缓慢引起反应性的炎症水肿，使臀部肌间隙内压力增高，肌肉压迫性缺血导致纤维化。贺西京［6］通过实验证实，臀肌注射苯甲醇可导致关节囊胶原坏死、增生及排列紊乱，至肌组织纤维化。苯甲醇使青霉素的生物利用度下降，药物作用时间延长，加重了青霉素对臀肌组织的刺激，致使血管痉挛和组织缺血。患儿注射过程中不合作，影响了药液的吸收，加重了局部刺激；患儿挣扎，加重了局部肌肉组织损伤；药液浓度增高，形成局部高渗状态，使组织炎症性充血、水肿；注射针头多次重复作用于同一部位，导致毛细血管破裂、出血。以上因素均可成为成为臀肌挛缩的病因。但目前就臀肌挛缩的病因基本已达成共识，认为患者年龄越小、用药的剂量越大、接受注射次数越多、注射间隔越短，臀肌挛缩症越容易发病。

1.2免疫因素 当臀肌注射药物后变性、坏死，免疫细胞浸润、肉芽组织形成并修复病变，同时，伴随着免疫细胞浸润。修复过程中，免疫细胞不仅能够发挥清创功能，还可以分泌细胞因子、免疫球蛋白、蛋白酶等生物活性介质，以网络方式进行精细而复杂的调控。杜靖远［7］通过对照实验研究来检测患儿的红细胞免疫功能，结果显示，对照组患儿红细胞免疫黏附活性明显高于臀肌挛缩组。因为臀肌挛缩组红细胞免疫功能低下，不能及时有效地清除局部沉积的免疫复合物，引起血管内皮细胞管腔狭小、闭塞，数目减少，组织缺氧，刺激局部产生胶原纤维及活化成纤维细胞，使臀肌纤维变性、坏死。

1.3遗传因素 叶斌［8］通过研究发现，42例臀肌挛缩症患者中，6对12例有亲缘关系的兄弟姐妹同时发病，因此认为本病与遗传性因素有较大关系。另外，兰志辉［9］通过对两组无近亲婚配史、染色体检查未见异常的家系调查发现，在两代或一代中连续出现臀肌挛缩患者，所以，他认为本病可能是在某种环境存在遗传倾向。国外也有相关报道。1997年，Shen［10］报告了4对兄弟姐妹出现相似的症状，且无肌肉注射史。因此认为臀肌挛缩与遗传有一定关系。

1.4损伤因素 随着临床观察和研究的深入，创伤和感染等因素逐渐被人们关注。黄耀添［11］报道，在101例各种类型臀肌挛缩症患者中，有2例患者臀肌挛缩症并发于天性髋关节脱位。同时还发现，有些患者臀部软组织感染、瘢痕形成后并发臀肌挛缩症。由于臀部软组织感染后可向下扩散到股四头肌，致大腿肌肉挛缩；向周围扩散，扩散到阔筋膜，致纤维瘢痕组织增生。此外，臀部外伤后淤血、水肿，也可以造成局部组织织挛缩，形成瘢痕，导致髋关节功能障碍。

臀肌挛缩症的病因相对复杂，可能为单一因素致病，也可能为多种因素共同作用。作者随访发现，所调查的47例患者中，37例居住在同一个县区，是否与地理因素有关？其中男25例，女21例，是否与患者年龄有关？每个患者都有反复臀部肌肉注射史，且医生为同一人，本病是否与注射者的注射习惯、给药速度等有关？以上问题还有待继续探讨、研究。

2　臀肌挛缩症的手术方式

2.1臀肌挛缩带切断术 一些学者提出了不同的手术方式，其中臀肌挛缩带切断术［12］是最常采用的术式。术中将髋关节内旋、内收，使臀肌挛缩带紧张，边探查边手术，直至完全切断。用手指钝性分离探查，如果仍能触到紧张的挛缩带，仍予切断，直到能获得满意的内旋、内收及屈曲角度。手术时需要注意，切断手术中能感觉到的所有挛缩组织，包括臀大肌、臀中肌、增厚挛缩的阔筋膜及深部的臀小肌等。由于畸形固定，部分严重病例髋关节囊后外侧方也存在一定程度的挛缩，也需予以切开；松解完成后，一定要在手术台上检查松解效果，通过手术切口触不到紧张的索状组织，不存在弹响或弹跳，同时，要达到满意的内收、内旋及屈曲角度；术中止血要彻底，常规放置引流，防止血肿形成；术后要尽早按医生的要求进行主、被动功能锻炼。

2.2臀大肌止点肌腱“Z”形延长术 考虑肌肉力量保护和术后功能恢复，有学者［13］提出了臀大肌止点肌腱“Z”形延长术。显露挛缩带并松解，在大粗隆下后方，即臀大肌止点处再做一直切口，不宜过长，剥离并显露臀大肌的止点肌腱，进行“Z”字切断，然后延长缝合，使臀大肌得以松解。

2.3髂胫束“Z”形切断松解术 临床发现，臀肌挛缩同时常合并髂胫束挛缩。因此，有学者［14］提出了髂胫束“Z”行切断松解术。剥离显露髂胫束后，沿中部纵行切开髂胫束，近端横断阔筋膜张肌下部，远端横断臀大肌的髂胫束部，患侧做内收、内旋、屈曲及Ober征等检查，直至活动正常，无弹响。如仍有弹响，髋内收、内旋、屈曲受限，未触及紧张的髂胫束，认为应该进一步检查臀大肌臀粗隆部的肌腱，因为其前上部分肌腱可滑向股骨大转子前方，阻碍髋关节活动，切断该部分肌腱至无弹响为止。

2.4臀肌挛缩带松解延长术结合髂胫束延长术 既能达到挛缩带完全松解，又能最大范围维持髋关节功能成为临床医生追求的目标。赵文国［15］采用臀肌挛缩带松解延长术结合髂胫束延长术治疗臀肌挛缩症患者45例90侧臀，随访3-41个月，疗效肯定。术中向两侧钝性分离软组织，显露臀大肌筋膜和阔筋膜张肌。活动髋关节，了解臀肌挛缩 范围及程度，如为臀肌部分挛缩，行单纯切断松解，保留完整臀大肌；如为臀大肌广泛挛缩，行臀大肌挛缩带“Z”字切断，予以延长缝合。延长后“Z”字高度应适当控制，不应影响髋关节活动。臀肌松解完成后检查髋关节，如Ober征为阳性，则行髂胫束“Z”形延长术，方法如髂胫束“Z”行切断松解术。

2.5臀大肌止点松解术 有的学者提出了臀大肌止点松解术［16］，希望用小切口解决臀肌挛缩问题。充分显露挛缩组织，在挛缩带的下部切断挛缩组织及阔筋膜的挛缩部分，作髋关节内收、内旋屈曲试验。如髋关节活动受限，为臀大肌后侧腱板紧张，阻挡大粗隆，所以，沿髂胫束后缘切断臀大肌腱板，松解直至髋关节获得满意活动为止。

2.6微创手术 随着微创理念的不断深入，近期也有学者采用关节镜治疗臀肌挛缩症［17］。术前对坐骨神 经、股骨大转子、臀肌挛缩带等进行标记，于转子上方纵形切口，至臀肌挛缩带和挛缩筋膜前方，用皮肤拉钩提起皮肤，剥离器剥离皮下筋膜组织与臀肌挛缩带之间的间隙，生理盐水充盈此间隙。另做一处切口于离挛缩带纵轴中心旁，作为排水通道和手术器械通道。内收、内旋、屈曲髋关节，使挛缩带被动紧张。在关节镜下，由浅入深，逐步切断臀肌挛缩束带。检查髋关节无弹响出现，内收、内旋和屈曲获得满意角度，彻底止血，直至无活动性出血。也有学者应用椎间镜来治疗臀肌挛缩症［18］，方法基本与关节镜相同，操作中可用髓核钳清除皮下脂肪及双极电凝止血，用汽化等方法切割挛缩纤维带。有的学者［19］认为，微创手术安全可靠，具有创伤小、痛苦小等优点，手术时间短，早期恢复功能活动，臀肌挛缩症疗效满意，且并发症发生率低。国外学者通过对照研究证实，臀肌挛缩症的微创治疗术组的手术切口长度、术后疼痛、下床活动时间、住院时间和患者满意度明显优于开放手术组，术后功能恢复无明显差别。所有的腔镜手术组患者表示，他们会再次选择内镜手术。微创治疗对轻度臀肌挛缩症患者取得一定疗效，但因视野狭小、出血等原因，目前仍存在一定的局限性，手术适用范围受限，特别是重度臀肌挛缩症患者，需要谨慎应用［20］。

3　臀肌挛缩症的手术并发症

3.1伤口血肿及感染 臀肌挛缩症的并发症也是许多学者关注的问题，由于臀肌筋膜血液供应丰富，手术操作容易损伤少量肌肉纤维，术后伤口容易渗血，形成血肿。加之臀部脂肪丰富，如引流不彻底，血肿很容易并发感染。为防止此类情况发生，不仅要给予相应对症治疗，手术中充分止血、放置引流才是关键的措施。

3.2坐骨神经损伤 由于臀肌挛缩带的广泛和层次不清晰，如术中操作不慎，容易造成坐骨神经损伤。手术引起坐骨神经损伤的报道很少，但对患者影响是十分严重的。臀上神经最下支的体表投影与大转子外侧最凸点所构成的类扇形区域，被认为是臀肌挛缩症手术操作的相对安全区［21］。手术分离解剖层次时要细致，视野暴露要清楚，在松解臀中小肌时，最好先将挛缩的组织分束用血管钳挑起，且要逐渐切断，以防止损伤坐骨神经。

3.3术后肌力减低及复发 手术既要彻底松解挛缩带，又能很好地保留肌肉完整性，才有利于功能恢复。术后肌力减低多由于臀中肌、臀小肌挛缩严重，术中松解过多，引起臀中肌、小肌部分或全部功能丧失。主要是因为术中松解了股骨大转子处的滑囊，使臀中肌及臀小肌的外展功能降低，出现下肢行走无力、髋关节不稳的症状。为防止肌力减低，需要术后早期被动、主动功能锻炼。术后复发多因术后没有早期功能锻炼，术中没有彻底松解挛缩组织，止血不彻底，以及未置引流片等原因造成。Liu等［22］认为，术后功能锻炼和物理治疗，可降低复发等并发症的发生，维持手术效果良好。

4　展望

虽然臀肌挛缩症的病因复杂，但肌肉注射是本病的重要诱因已得到共识。虽然目前对手术方法的认识仍不尽相同，但手术治疗大多能取得良好的效果。随着人们逐渐认识到臀肌挛缩症的严重危害，该病的发病率正逐渐减低，但在我国不发达地区发病率仍然很高［4］。相关文献中报道较多的是臀肌挛缩症的近期随访，对远期、特别是10年以上的随访未见报道。那么臀肌挛缩症患者近期恢复效果与远期恢复效果有无区别？远期髋关节功能恢复是否存在反复？这些都是我们进一步深入研究的方向。此外，还应加大对臀肌挛缩症相关知识的普及，提高认识，做到有效预防和及时治疗。

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R682.2

A

1004-6879（2016）01-062-03

2015-04-17）

* 河北省科技厅资助项目（062761900）