11例重症肌无力患者的临床研究分析

邸春钰

摘  要：目的 探讨重症肌无力患者的临床治疗经验。方法 对我院收治的11例重症肌无力患者的临床资料进行总结性分析。结果 药物治疗缓解2例，好转8例，无效1例。结论 采用胆碱酯酶抑制剂为基础，据病因、病情及时处理和抢救危象，减少和消除自身抗体，去除病因，改善症状，疗效确切，效果满意。

关键词：重症肌无力;药物治疗;疗效

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是由抗体介导多种种免疫分子而产生的自身免疫性疾病。在患者的血液之中，出现可以作用在乙酰胆碱受体的抗体，从而能减少神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体数目减少以及使乙酰胆碱传递功能出现障碍，进而使患者出现骨骼肌无力现象【1】。MG临床表现丰富多样，但缺乏特异型，其主要特征为受累骨骼肌的病态易疲劳，经休息后或用抗胆碱酯酶药可缓解或部分恢复，肌无力症状常有晨轻暮重现象。为了研究讨论重症肌无力患者的临床特点和治疗方法，回顾分析2010年5月—2015年8月我院收治的11例重症肌无力患者的病例资料。现总结如下。

1资料与方法

1.1一般资料 回顾分析2010年5月—2015年8月我院收治的11例重症肌无力患者的病例资料。其中男性5例，女性6例;年龄16-78岁，平均年龄32岁。病程6个月—10年，平均病程52天。

1.2临床表现和分型 以眼部症状首发者共6例，以饮水呛咳、吞咽困难为首发者3例，以四肢无力、抬头、耸肩无力为首发症状者2例。肌无力受累范围及病情严重程度依据改良Osserman分型【2】：Ⅰ型（眼肌型）3例，占27.2%;ⅡA型（轻度全身型）3例，ⅡB型（中度全身型）3例，Ⅱ型占54.6%;Ⅲ型（重度急进型）1例，占9.1%;Ⅳ型（迟发重症型）1例，占9.1%。

1.3影像学检查 6例行胸腺影像（CT或MRI）学检查，胸腺瘤1例，胸腺增生3例，胸腺正常2例。

1.4辅助检查 疲劳试验：全部病例均行该试验，全部阳性。新斯的明试验：全部病例行该试验，阳性10例，阳性率91.0%。神经低频重复点刺激检查：阳性6例，54.5%。

1.5治疗与转归 11例病人确诊后，采用抗胆碱酯酶药物和/或激素中剂量冲击小剂量维持疗法或免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺）治疗，共10例，临床缓解3例，好转6例，总有效率90.0%。合并胸腺瘤者行胸腺切除术1例，好转。

2 结果

发病主要为青壮年。首发症状以眼部症状者最多，其次为四肢无力、发音困难，饮水呛咳、抬头耸肩无力。病程迁延数年至十余年，需药物维持治疗，病程中症状经常波动，药物治疗总有效率90.0%。

3 讨论

3.1 重症肌无力（MG）MG是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫型疾病，其发病机制未完全明了，国外报道，MG的发病可能与病毒感染、某些自身免疫性疾病有关，推测病毒的某些结构使机体产生自身抗体或者由于某些自身免疫性疾病引起免疫调节紊乱，从而产生肌无力现象【3】。在本文研究中，以眼部症状为首发症状的占54.5%，与国内相关文献报道相对较少【4】。这应该与本组病例中不包括儿童组有关，而儿童组以眼肌型为主。

3.2 MG的治疗

3.2.1胆碱酯酶抑制剂（AChEI）是治疗MG最主要而有效的传统药物，对全身型症状轻微非进展性MG患者，可以用于长期治疗，同时可以辅助免疫疗法，该类药物不能治愈MG，仅用于缓解症状。代表药物为溴吡斯的明，其半衰竭为3-6小时，故其用药具有短效性、需频繁给药。这类药物的缺点：容易产生耐药性，数月后疗效会减弱，其是对血清阴性的重症肌无力患者疗效更差;同时由于对神经-肌肉接头处的免疫病理学过程无效，反而掩盖疾病本身的自然过程，甚至导致表位扩散现象，从而使病情加重，所以不主张长期大剂量应用。3.2.2免疫抑制治疗

糖皮质激素（GC）是MG免疫抑制剂的首选药物。治疗眼肌型疗效最佳。当应用到小至中量的胆碱酯酶抑制剂不能获得满意疗效，病人活动受限，胸腺切除术前或术后，可以考虑糖皮质激素治疗。目前常用甲泼尼龙冲击疗法。需要注意的是：大剂量GC治疗可导致MG症状的一过性加重甚至导致胆碱能危象，尤其是伴感染时更容易出现，机制为大剂量激素抑制了乙酰胆碱的释放。另外要注意激素的其他副作用，如Cushing综合征、糖尿病、高血压、股骨头无菌性坏死、骨质疏松、胃溃疡、低钾、白内障等。免疫抑制剂目前常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤等。该类药物用于对胆碱酯酶抑制剂和激素疗法无效、疗效差或不能耐受的重症肌无力患者。副作用为恶心、厌食、头痛、肝肾功能损害、骨髓抑制、脱发等。

3.2.3 胸腺手术

一般认为，胸腺在重症肌无力的免疫病因中起到重要的作用，它是产生AchR-Ab的原发部位。合并胸腺瘤是胸腺切除的绝对指征。胸腺切除术可使重症肌无力患者获得理想的远期效果，要注意围手术期的处理，最大限度降低手术后的并发症和病死率，提高手术的有效率。

总之，医生要根据病人的病情，采取合适的治疗方案，提高患者的生存率，降低病残率和致死率。

参考文献：

[1]谢琰臣 张华 赵媛 等 中国北方地区老年重症肌无力患者的临床特点[J].《中国神经免疫学和神经病学杂志》，2009，16（5）：3632365;3691

[2]佚名.中国重症肌无力诊断和治疗专家共识[J].《中国神经免疫学和神经病学杂志》，2011，18（5）：368-372

[3]蒋建明，管阳太.重症肌无力的研究历程与现状[J].《中国神经科学杂志》，2002，18：4732476

[4]丛志强，李海峰. 重视重症肌无力的临床诊断[J]. 《中华神经科杂志》，2006，39（11）：78627881

[5]陈玉萍;魏东宁. 不同年龄组重症肌无力患者的临床特点及疗效分析 [J]. 《解放军医学杂志》，2010，07期：867