胎儿血管环的产前超声诊断及临床价值
2016-03-22纪伟英郑名芳
张 静，纪伟英，郑名芳
（武汉市妇女儿童医疗保健中心妇幼超声科，湖北 武汉 430016）
胎儿血管环的产前超声诊断及临床价值
张 静，纪伟英，郑名芳
（武汉市妇女儿童医疗保健中心妇幼超声科，湖北 武汉 430016）
目的：探讨产前超声诊断胎儿血管环的临床价值。方法：回顾性分析8例产前超声诊断为血管环胎儿的超声图像与随访结果，总结其声像图特点及结局。结果：本组中2例双主动脉弓构成“O”形完全性血管环，5例右位主动脉弓、左位动脉导管、迷走左锁骨下动脉构成“U”形完全性血管环，1例左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉构成“C”形部分性血管环。结论：产前超声诊断胎儿血管环具有重要的临床价值。三血管气管切面是产前超声诊断胎儿血管环的最重要切面，辅以气管分叉冠状切面、主动脉弓长轴切面，能够对不同类型血管环进行较准确的诊断。
主动脉疾病；胎儿；超声检查，产前
血管环指主动脉弓及其分支血管的先天性异常，异常的血管结构完全或部分包绕和压迫气管或食管。1939年，Wolman报道了双主动脉弓包绕压迫食管气管综合征；1945年，Gross第一次使用 “血管环”的名称。血管环是一种十分罕见的大血管发育异常疾病，约占先天性心脏病的1%～2%[1]，是婴幼儿难以解释的呼吸道或消化道症状的原因之一。本文回顾性分析8例胎儿血管环的产前超声声像图特征，为产前超声诊断血管环提供依据。
1 资料与方法
1.1 资料
2011年1月—2014年12月在我院产前超声诊断为血管环的胎儿8例，孕龄24～30周，平均（25.4± 2.0）周，孕妇年龄24～37岁，平均（29.6±4.3）岁。
1.2 方法
使用GE E8彩色多普勒超声诊断仪，频率3.5～ 5 MHz凸阵探头，胎儿系统超声检查后，再行胎儿超声心动图检查，对胎儿心脏四腔心、三血管、三血管气管、左右室流出道、主动脉弓、动脉导管弓等多个切面及气管分叉冠状切面进行扫查，观察胎儿心底部大血管的数目、排列、管径，主要观察主动脉弓、动脉导管和气管的位置关系，并用彩色多普勒超声观察大血管的血流情况。
2 结果
2011年1月—2014年12月我院共系统超声检查胎儿44 127例，筛查出先天性心脏病胎儿共363例，其中8例为血管环，占先天性心脏病的2.2%。8例胎儿血管环的超声表现及随访结果如下。
2例为双主动脉弓构成的完全性血管环（图1），声像图特点：三血管气管切面见升主动脉位于气管前方，并发出左右两支主动脉弓绕行于气管两侧，在气管后汇合延续成降主动脉，形成包绕在气管周围的“O”形血管环，与左位动脉导管形成“6”或“9”形；气管分叉冠状切面，在气管两侧均可见主动脉弓短轴切面；均为右弓优势、左弓劣势，于横断面稍倾斜双弓可显示。随访结果：1例与上级医院引产病检结果相符，1例与出生后CT检查结果相符 （图2），现已3岁多。
5例为右位主动脉弓、左位动脉导管、迷走左锁骨下动脉构成的完全性血管环（图3），其中1例合并室间隔缺损，1例合并完全性肺静脉异位引流，声像图特点：三血管气管切面可见主动脉弓位于气管右侧、肺动脉与动脉导管位于气管左侧，降主动脉起始部发出左锁骨下动脉，绕过气管后方，形成包绕在气管周围的“U”形血管环；气管分叉冠状切面可见动脉导管位于气管左侧，主动脉弓位于气管右侧。随访结果：4例与出生后CT检查结果相符 （图4），其中3例已1岁多，1例5月龄；合并肺静脉异位引流的1例出生后在上级医院手术，预后不良，已死亡。
1例为左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉构成的部分性血管环（图5），声像图特点：三血管气管切面可见主动脉弓、动脉导管位于气管左侧，右锁骨下动脉发自降主动脉起始部，迷走右锁骨下动脉绕过气管后方向右侧走行，在气管周围形成“C”形血管环。随访结果：出生前上级医院超声检查结果与我院相符，现已4月龄，未做进一步检查。
图1 双主动脉弓超声图像。图1a：胸腺水平横切面稍倾斜，升主动脉（AO）于气管（T）前方发出两支主动脉弓；图1b：三血管气管切面，气管周围形成血管环与左位动脉导管形成“6”形。 图2 出生后双主动脉弓CT图像。图2a，2b：造影后血管重建示双主动脉弓；图2c：造影后横断面示双主动脉包绕气管及食管。 图3 右位主动脉弓、左位动脉导管、迷走左锁骨下动脉超声图像。图3a，3b：三血管气管切面，右位主动脉（RAR）位于气管（T）右侧，动脉导管（DA）、肺动脉（PA）位于气管左侧，右位主动脉弓及左位动脉导管在气管周围形成“U”形血管环；图3c：矢状切面，降主动脉（DAO）起始部发出迷走左锁骨下动脉（ALSA）。Figure 1.Ultrasound images of double aortic arch.Figure 1a:In front of trachea(T),ascending aorta(AO)to separate two aortic arch in transverse of thymus;Figure 1b:In three-vessel-trachea view,two aortic arch and the left artery catheter forming a“6”. Figure 2.CT images of double aortic arch after birth.Figure 2a,2b:Double aortic arch seen in vascular remodeling of angiography;Figure 2c:In transverse after angiography,double aortic arch cincture trachea and esophagus. Figure 3. Ultrasound images of right aortic arch,left ductus artery and aberrant left subclavian artery.Figure 3a,3b:In three vessels and trachea view,right aortic arch(R-AR)is on the right side of the trachea(T).Ductus artery(DA)and pulmonary artery(PA)is on the left side of the trachea.Right aortic arch and left ductus artery formed“U”shaped vascular ring.Figure 3c:In sagittal view,aberrant left subclavian artery(ALSA)begins from descending aorta(DAO).
3 讨论
3.1 血管环形成的胚胎学假说
引用由Edward提出的双主动脉弓模型[2]能很容易地理解血管环的形成。在胚胎发育期，主动脉弓的发育过程中，正常应该退化的部分仍然保留或正常应该保留的部分退化均引起血管环。根据包绕食管和气管的程度分为完全性和部分性两种。
图4 出生后右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉CT图像。图4a：造影后横断面示右位主动脉弓发出迷走左锁骨下动脉包绕气管食管；图4b：造影后冠状面示右位主动脉弓发出迷走左锁骨下动脉。 图5 左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉超声图像。图5a：三血管气管切面，升主动脉（AO）、肺动脉（PA）位于气管（T）左侧，降主动脉起始部发出右锁骨下动脉绕过气管后方向右侧走行，形成“C”形血管环；图5b：矢状切面，降主动脉起始部发出右锁骨下动脉。Figure 4. CT images of right aortic arch and aberrant left subclavian artery after birth. Figure 4a:In transverse after angiography,aberrant left subclavian artery begins from right aortic arch,and it cincture trachea and esophagus.Figure 4b:In coronal view after angiography,aberrant left subclavian artery begins from right aortic arch. Figure 5. Ultrasound images of left aortic arch and aberrant right subclavian artery.Figure 5a:In three vessels and trachea view,ascending aorta(AO)and pulmonary artery(PA)is on the left side of the trachea(T).Right subclavian artery(RSLA)begins from descending aorta,and it bypass after trachea to the right.They formed “C”shaped vascular ring.Figure 5b:In sagittal view,right subclavian artery begins from descending aorta.
完全性血管环：双主动脉弓形成围绕气管和食管的完全性血管环，内径较宽的主动脉弓为优势主动脉弓，多为右位主动脉弓，右弓位置一般较左弓高；右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管和肺动脉干形成围绕气管及食管的完全性血管环。
部分性血管环：左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉形成绕过气管及食管的部分性血管环，很少造成气管压迫，但是常合并其他心血管畸形[3]，唐氏综合征或22q11基因微缺失[4]。
3.2 血管环的超声表现
三血管气管切面是产前超声诊断血管环的主要切面。正常胎儿心脏的三血管气管切面，血管排列关系从左至右依次为肺动脉、主动脉、上腔静脉，血管内径逐渐减小，主动脉弓和肺动脉通过动脉导管在降主动脉汇合于气管左侧，呈“V”字型结构，气管后方无大血管[5]。本组8例胎儿血管环均为左位动脉导管，根据三血管气管切面主动脉弓与气管的关系不同可判断血管环的类型，进一步行气管分叉冠状切面、主动脉弓长轴切面明确诊断，血管环的产前超声诊断流程归纳如下。
三血管气管切面 （肺动脉与动脉导管位于气管左侧）观察主动脉弓位于气管哪侧，分成3种情况：①主动脉弓位于气管左侧：气管后无血管为正常；气管后有血管为部分性血管环“C”形（左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉），在主动脉弓长轴切面可见4支分支血管，分别为右颈总、左颈总、左锁骨下、迷走右锁骨下动脉，气管后的血管为迷走右锁骨下动脉。②主动脉弓位于气管右侧：气管后无血管不形成血管环（右位主动脉弓不伴迷走动脉）；气管后有血管为完全性血管环“U”形（右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉），在主动脉弓长轴切面可见4支分支血管，分别为左颈总、右颈总、右锁骨下、迷走左锁骨下动脉，气管后的血管为迷走左锁骨下动脉，在气管分叉冠状切面可见主动脉弓位于气管右侧，动脉导管位于气管左侧。③主动脉弓位于气管两侧：气管后有血管为完全性血管环“O”形（双主动脉弓），可见升主动脉于气管前方分成2支绕过气管两侧，于气管后方汇合成降主动脉，在气管分叉冠状切面气管两侧均可见主动脉弓，动脉导管位于气管左侧。
本组8例胎儿血管环均是在三血管气管切面确诊，2例双主动脉弓在三血管气管切面表现为双主动脉弓包绕气管形成“O”形血管环；5例右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管在三血管气管切面表现为右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管、肺动脉包绕气管形成“U”形血管环；1例左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉在三血管气管切面表现为左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉绕过气管形成“C”形血管环。
3.3 血管环的产前超声诊断意义及预后
血管环是少见的心血管畸形，产前诊断国内已有多个少数病例报道，且大部分经引产后病理证实[6-7]，提示产前超声检查对胎儿血管环的诊断是可行且准确可靠的。小儿及成人因出生后动脉导管闭合及肺气的影响，超声不能显示完整的血管环包绕气管的图像，确诊有赖于超高速CT、MRI及血管造影等技术[8]。而胎儿期动脉导管是畅通的，又无肺气的影响，超声心动图可清晰显示胎儿主动脉弓、动脉导管的走行位置及与气管的位置关系[7]，能较准确的诊断血管环并分型[9]。由于不同类型伴发其他心血管畸形、其他系统畸形、染色体异常的机率不同，在诊断的同时，需要观察是否合并其他异常，并建议胎儿行染色体核型检查和22q11基因微缺失的检测[10]。
血管环的预后取决于其对气管和食管的压迫程度，以及是否合并其他异常。胎儿期完全性血管环可引起气管和（或）食管梗阻，出现羊水过多、肺发育不良等，也可没有梗阻的表现。出生后，部分血管环患儿可能出现气管和（或）食管的压迫症状，以致该病常被漏诊或误诊为哮喘或者先天性食道狭窄等疾病，如产前已诊断，就能早期明确病因。也有部分患儿出生后无任何不适。目前血管环并未引起部分临床医生熟知和重视，对其出生后潜在的危害认识不足。本组病例中除1例因合并心脏严重畸形手术预后不良、1例引产外，大部分出生后一般情况良好。随着胎儿超声心动图诊断技术的发展及对血管环认识的提高，胎儿血管环的检出率也会逐渐提高，但对检出血管环的胎儿是否需要引产值得商榷。
胎儿超声心动图检查时，三血管气管切面应作为常规切面，此切面是产前诊断血管环最重要的切面，能较准确的诊断常见的血管环，对胎儿出生后的管理及治疗具有极其重要的价值和意义。
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Prenatal ultrasonography and its clinical value in diagnosis of fetal vascular ring
ZHANG Jing,JI Wei-ying,ZHENG Ming-fang
(Department of Ultrasound,Wuhan Women and Children Medical Care Center,Wuhan 430016,China)
Objective:To investigate the clinical value of fetal echocardiography in prenatal diagnosis of vascular ring.Methods:Ultrasound images and follow-up results of 8 fetuses with vascular ring were retrospectively analyzed and summarized.Results:Double aortic arch formed “O”shaped complete vascular ring in 2 cases.Right aortic arch,left ductus artery and aberrant left subclavian artery formed “U”shaped complete vascular ring in 5 cases.Left aortic arch and aberrant right subclavian artery formed “C”shaped incomplete vascular ring in one case.Conclusion:Fetal echocardiography is of great clinical value in prenatal diagnosis of vascular ring.Three vessels and trachea view is the most important for prenatal ultrasonic diagnosis of fetal vascular ring.Tracheal bifurcation coronal view and long axial of aortic arch view is auxiliary view.The above views may make accurate diagnosis for the different types of fetal vascular ring.
Aortic diseases;Fetus;Ultrasonography,prenatal
R725.4；R445.1
A
1008－1062（2016）08－0573－03
2015-11-11
张静（1982-），女，湖北仙桃人，主治医师。E-mail：18986012818@163.com
纪伟英，武汉市妇女儿童医疗保健中心妇幼超声科，430016。E-mail：13995698960@126.com
