原发前纵隔大B细胞性淋巴瘤4例报告

李　燕，潘锦涛，范丽丽，王芳军

（广州中医药大学第一附属医院①影像科，②血液科，广东广州510405）



原发前纵隔大B细胞性淋巴瘤4例报告

李燕1，潘锦涛1，范丽丽2，王芳军1

（广州中医药大学第一附属医院①影像科，②血液科，广东广州510405）

［关键词］纵隔肿瘤；淋巴瘤，B细胞

原发性前纵隔大B细胞性淋巴瘤（primary mediastinal large B-cell lymphama，PMBL）是弥漫性大B细胞性淋巴瘤的一种亚型，是一种临床少见的非霍奇金淋巴瘤。收集我院2011年11月至2015年3月4例经手术病理证实PMBL的临床及影像学资料，现报道如下。

1　资料与方法

例1：男，58岁，1个月前出现乏力，伴有左侧眼睑闭合不全，治疗后症状未缓解。DR示右前上纵隔增宽，气管受压左偏（图1a），左下肺见小片状模糊影。CT示前上纵隔巨大软组织肿块影，边缘欠清（图1b），大小11.5 cm×12.5 cm×9.1 cm，平扫密度均匀，未见钙化；增强扫描轻至中度强化（图1c），未见明显坏死囊变区。肿块包绕头臂干及其分支、左颈总动脉根部及主动脉弓部，血管壁尚光整、均匀充盈；右侧头臂静脉及上腔静脉受压外移、线状充盈；左侧头臂静脉近端亦可见肿块包绕，线状充盈。颈胸段气管明显受压左移、管腔变窄。双肺弥漫性小斑片状磨玻璃阴影，右侧少量胸腔积液（图1d）。右上叶支气管前壁受压、管腔变窄。病理及免疫组织化学检查诊断为弥漫性大B细胞性淋巴瘤（图1e）。颅脑MRI及腹部CT均发现转移灶。

例2：女，32岁，20 d前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰白、量少，胸部疼痛，治疗后缓解。DR示前上纵隔不规则肿块影，边界不清，右侧膈面欠光整，肋膈角圆钝。CT平扫示前上纵隔不规则软组织肿块影，边缘不清，大小9.3 cm×8.5 cm×5.7 cm，平扫密度不均，内见少许囊变低密度影（图2a），未见明确钙化及脂肪密度影；增强扫描肿块不均匀强化，囊变区未见强化；肿块向周围浸润性生长，包绕周围血管（图2b），增强扫描各血管未见充盈缺损，局部侵及纵隔、胸膜及心包（图2c）。周围肺叶内见长短条索影，左肺见一实性小结节影，直径约5 mm。上中纵隔、前心膈角及右上肺门见多发肿大淋巴结影，密度欠均匀。病理和免疫组织化学检查诊断为弥漫性大B细胞性淋巴瘤。髂前上棘骨髓活检未见肿瘤细胞。腹部CT未见异常。

例3：女，64岁，5个月前出现咳嗽、咳痰，痰白、质黏，治疗后症状稍有好转。DR示两肺门影增大，左下肺与心影重叠处见片状高密度影，右侧胸腔见片状高密度影，右膈面及膈角显示不清。CT检查示前纵隔、双侧肺门、锁骨上下、双侧腋窝淋巴结及腹腔内见多个类圆形软组织结节影，部分相互融合，较大者大小6.5 cm×3.8 cm×6.8 cm，增强扫描呈中度不均匀强化；右肺门处另一见类圆形软组织肿块影，边缘欠清，大小2.2 cm×2.0 cm，增强扫描动脉期强化明显，呈流出型强化；右侧胸腔内见少量积液，右下肺局部肺不张。病理和免疫组织化学检查诊断为弥漫性大B细胞性淋巴瘤。髂前上棘骨髓活检未见肿瘤细胞。腹部CT未见异常。

例4：男，56岁，反复咳嗽1个月余，治疗后有所缓解。DR示前上纵隔增宽。CT示纵隔及双肺门见多发软组织结节影，融合成团块状，边缘不清，较大者大小11.5 cm×9.0 cm×10.4 cm，平扫密度不均，内见大片状囊变低密度影，未见明确钙化及脂肪密度影，增强扫描轻度不均匀强化。纵隔大血管被包绕，上腔静脉受压变窄，管壁毛糙不整、充盈不良；左锁骨下静脉近端腔内见充盈缺损；双侧胸腔少量积液；心包增厚，心包腔少量积液，双侧胸腔少量积液（图3）；左肺下舌段及左下叶内前基底段见少许索条及星芒状密度增高影，邻近胸膜粘连；左侧斜裂见梭形液体密度影。病理和免疫组织化学检查诊断为弥漫性大B细胞性淋巴瘤。髂前上棘骨髓活检未见肿瘤细胞。腹部CT未见异常。

2　讨论

PMBL好发年龄30～40岁，男女比例约为1∶2［1］，起源于纵隔胸腺髓质B细胞［2］，有局部浸润的特点，组织学上由类似中心母细胞等大淋巴细胞构成，可有硬化和纤维间隔形成，通常易侵犯纵隔邻近器官和组织，产生压迫，可导致呼吸困难，典型者出现上腔静脉综合征［3］。

根据2008年WHO淋巴瘤新分类，纵隔淋巴瘤包括弥漫大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和淋巴母细胞瘤。前纵隔淋巴瘤的病理类型不同，其CT表现也有所差异［4］。霍奇金淋巴瘤多呈小结节状，密度不均匀，边界不清，轻度强化，与周围血管分界不清。淋巴母细胞瘤常表现为向纵隔两侧生长的分叶状肿瘤，密度不均，边界不清，呈轻中度强化，邻近血管结构受压推移或包埋。PMBL常表现为向纵隔两侧呈浸润性生长的巨大肿块，呈多结节融合状［5］，密度均匀或不均匀，易发生出血、囊变及坏死，增强扫描呈轻中度不均匀强化，CT值增加7～37 HU，邻近脂肪间隙模糊或消失，常呈“莲蓬状”包绕或浸润邻近组织及周围血管结构［6］，伴有胸腔积液及心包积液，可破坏邻近骨质，肺内一般无病灶。本组影像学表现与文献报道基本一致。

PMBL需与下列疾病相鉴别：①胸腺瘤。发病年龄一般在40岁以上，＜40岁少见［7］，最常见的症状是重症肌无力，发病率为35%～40%。约35%的胸腺瘤为侵袭性胸腺瘤，其边缘不规则，边界不清，侵犯并推移邻近结构，很少包埋血管。最易侵犯气管、大动脉和静脉、纵隔胸膜及心包。常有钙化。很少有周围淋巴结肿大。一般为中度至明显强化，CT值增加＞30 HU。胸腺瘤由于解剖位置的关系，多向下浸润生长，极少累及胸廓入口的淋巴结及血管结构。而PMBL多以主动脉弓为中心向上生长，常累及颈部淋巴结及胸廓入口处上腔静脉、颈总动脉、锁骨下动静脉等。②纵隔型肺癌。纵隔型肺癌具备肺癌的生物学特性，大部分有毛刺、分叶等征象，而PMBL极少出现；纵隔型肺癌肿块与纵隔间为锐角相交，且中间有透亮的脂肪分隔带［8-9］，这是区别的重要特征，易被忽略，有时也可不明显。同时常伴气道堵塞的局限性肺气肿、阻塞性肺炎和肺不张等肺内征象，其内囊变、坏死、出血较PMBL更为常见，增强扫描呈明显强化。本组1例被误诊为纵隔型肺癌。③上皮性肿瘤或黑色素细胞瘤。由于大B细胞结构的特殊性，约25%的PMBL有纤维化分隔表现，易被误诊为上皮性肿瘤或黑色素细胞瘤［10］。④透明细胞癌。约10%的PMBL有透明细胞的特点，与纤维化相伴，易被误诊为肾透明细胞转移癌、胸腺透明细胞癌及精原细胞瘤等。

图1　例1，男，58岁，原发前纵隔大B细胞性淋巴瘤　图1　a DR示右前上纵隔明显增宽，气管受压偏移　图1　b CT平扫示前上纵隔软组织肿块影，边缘欠清　图1　c增强扫描轻至中度强化，并包埋周围血管呈“莲蓬状”改变　图1　d肺窗示双肺散在磨玻璃样密度影，右肺少量胸腔积液　图1　e镜下脂肪小叶间隔内见异型淋巴细胞浸润　图2　例2，女，32岁，原发前纵隔大B细胞性淋巴瘤　图2　a CT平扫示前上纵隔软组织肿块影，边缘不清楚，内见少量囊变区　图2　b增强扫描不均匀强化，囊变区未见强化，包埋血管呈“莲蓬状”改变　图2　c矢状位示病灶主体位于前上纵隔，推移、包埋邻近血管　图3　例4，男，56岁，原发前纵隔大B细胞性淋巴瘤。CT增强扫描示心包积液、双侧胸腔积液

［参考文献］

［1］Cazals-Hatem D，Lepage E，Brice P，et al. Primary mediastinal large B-cell lymphoma. A clinicopathologic study of 141 cases compared with nonmediastinal large B-cell lymphoma，a GELA（“Groupe d'Etude des Lymphomes de l'Adulte”）study［J］. Am J Surg Pathol，1996，20：877-888.

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［9］林黛英，林时勖，曾向廷，等.中央型肺癌的MRI和CT诊断价值［J］.国际医药卫生导报，2005，11（18）：62-63.

［10］Perrone T，Frizzera G，Rosai J. Mediastinal diffuse large-cell lymphoma with sclerosis. A clinicopathologic study of 60 cases［J］. Am J Surg Pathol，1986，10：176-191.

收稿日期（2015-05-14）

［通信作者］王芳军，E-mail：wfjok@163.com。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.01.037