脊柱侧凸伴阻塞性通气功能障碍20例分析
2016-03-18刘锐敏
刘锐敏
(南京大学医学院附属南京鼓楼医院肺功能室,江苏 南京 210008)
脊柱侧凸伴阻塞性通气功能障碍20例分析
刘锐敏
(南京大学医学院附属南京鼓楼医院肺功能室,江苏 南京210008)
摘要:目的提高对脊柱侧凸患者肺功能损害的认识。方法回顾性分析住院治疗伴阻塞性通气功能障碍脊柱侧凸的临床、肺功能、胸部CT等特征。结果20例患者男9例,女11例;平均年龄(14.45±3.72)岁;平均病程66月。45%为特发性脊柱侧凸;25%为马凡及类马凡综合征伴脊柱侧凸;20%为先天性脊柱侧凸。Cobb角与年龄、病程及肺功能参数中VT、MV成正相关,与肺功能参数中VC、ERV、FVC、FEV1、PEF、FEF25%成负相关。胸部CT可见不同程度气管受压,局限性肺气肿、代偿性肺气肿等表现。矫形手术可改善气管受压情况。结论先天性及伴综合征的脊柱侧凸患者更易出现阻塞性通气功能障碍;阻塞性肺功能损害的机制与气道压迫、小气道病变、代偿性肺气肿、呼吸肌改变有关。呼吸道阻塞症状可以通过脊柱矫形手术得到改善。
关键词:脊柱侧凸;呼吸功能试验
脊柱侧凸是一类严重影响青少年生活质量的疾病,常引起不可逆的肺功能损害,导致通气功能和气体交换障碍,甚至呼吸衰竭。目前国内外多数研究表明脊柱侧凸畸形导致的肺通气功能损害类型通常为限制性通气功障碍[1-4],极少有伴阻塞性通气功能障碍的脊柱侧凸个案报道[5-8]。我们回顾性分析2013——2014年南京鼓楼医院脊柱外科住院治疗20例伴阻塞性通气功能障碍脊柱侧凸患者的临床与肺功能等特征,以提高对脊柱侧凸患者肺功能损害的认识。
1资料与方法
1.1研究对象选取南京鼓楼医院2013——2014年脊柱外科住院治疗的脊柱侧凸伴阻塞性通气功能障碍患者共20例;阻塞性通气功能障碍诊断标准参考中国肺功能检查指南[9]。
1.2方法对患者的临床资料,影像检查,手术及肺功能关系进行回顾性研究。所有患者接受相关X线及常规术前检查,在站立位全脊柱X线片上测量测凸Cobb角,后凸角,均行全脊髓MRI检查以明确有无先天脊柱异常及神经系统发育异常。术前行心脏彩超检查肺动脉压及有无心脏疾病;并行胸部CT检查了解患者肺部情况;所有患者术前行肺功能检查,并按照臂长进行校正,肺功能测定仪器为德国耶格公司产,由专人操作。测定指标包括潮气容积(VT)、呼吸频率(BF)、肺活量(VC)、补呼气量(ERV)、深吸气量(IC)、用力肺活量(FVC)、第1 秒用力呼气容积 ( FEV1,简称一秒量)、一秒力与用力肺活量的比值 (FEV1/ FVC)、最大呼气流量(PEF)、25%肺活量时最大呼气流量(FEF25%)、50% 肺活量时最大呼气流量(FEF50%),75% 肺活量时最大呼气流量(FEF75%),并观察F-V曲线是否为呼气相降支向容量轴凹陷,除了BF外,其他所有参数根据肺功能正常参考值计算各肺功能指标实测值占预计值的百分比,以实/预%表示。
2结果
2.1一般情况2013至2014年南京鼓楼医院脊柱外科住院治疗符合入组条件20例:20例患者男9例,女11例;平均年龄(14.45±3.72)岁;平均病程66月。矫正平均身高(160.85±16.94)cm;平均体质量(42.35±10.19)kg。
2.2临床特点20例患者共9例特发性脊柱侧凸,占45%;其他类型11例,包括5例马凡及类马凡综合征伴脊柱侧凸(25%), 4例先天性脊柱侧凸(20%), 1例神经肌源性脊柱侧凸,1例chiari畸形伴神经源性脊柱侧凸; 18例为主胸弯,其中17例为胸右弯,1例胸左弯;2例胸腰弯;Cobb角平均(71.7±35.78)度,后凸角平均(40.57±21.50)度。其中8例伴有心脏疾病,包括2例马凡综合征,6例特发性脊柱侧凸,表现为房缺,室缺,卵圆孔未闭,心脏瓣膜疾病等。5例出现肺动脉压升高。1例特发性脊柱侧凸患者同时伴有甲状腺功能亢进。
2.3手术情况13例患者行脊柱后路内固定植骨融合术,1例行脊柱后路生长棒植入术,2例行牵引+后路手术,1例行牵引+后路+胸廓成形术,1例行前路+后路手术,1例Chiari畸形伴神经源性脊柱侧凸患者行枕骨大孔扩大减压术,1例因心脏疾病未行矫形手术治疗。行后路的平均手术时间(279.85±62.134)min;平均术中出血1 000 mL。术后2例患者出现发热,应用抗生素后好转,余患者未出现临床并发症,所有患者均康复出院。
2.4肺功能术前肺功能测定结果示:VT (151.1±77.3)%,BF (19.3±5.3)次/分,MV(143.3±48.2)%,VC (62.5±12.6)% ,ERV (54.8±31.2)%,IC (76.7±18.6)%,FVC (69.3±12.9)%,FEV1 (52.1±9.8)%,FEV1/ FVC (76.1±6.2)%,PEF (59.1±9.4)%,FEF25% (39.3±8.3)%, FEF50% (27.5±6.8)%,FEF75% (22.4±8.0)%。
病程、主弯Cobb角、手术时间、出血量、住院时间与术前肺功能各参数等两两相关性研究示:
(1)病程与Cobb角(r=0.565,P<0.01)、后凸角(r=0.843,P<0.01),FEV1/ FVC(r=0.510,P<0.05)成正相关,与肺功能参数中VC(r=-0.459,P<0.05)成负相关,与肺功能其他参数无相关性。
(2)Cobb角与年龄(r=0.515,P<0.05)、病程(r=0.565,P<0.01)及肺功能参数中VT(r=0.683,P<0.01)、MV(r=0.637,P<0.01)成正相关,与肺功能参数中VC(r=-0.701,P<0.01)、FVC(r=-0.694,P<0.01)、ERV(r=-0.535,P<0.05)、FEV1(r=-0.608,P<0.01)、PEF(r=-0.482,P<0.05)、FEF25%(r=-0.477,P<0.05)成负相关;后凸角与肺功能各指标无相关性。
(3)出血量、手术时间、住院时间与肺功能指标无相关性。
2.5影像学13例患者胸部CT可见不同程度气管受压:包括3例主支气管、5例叶支气管、5例段支气管,受压部位与主胸弯方向一致,亦可见双侧支气管受压;另外7例未见明显气管受压征象。部分患者可见一侧肺萎缩,另一侧肺局限性肺气肿、代偿性肺气肿。由于术后胸部CT资料不全,有3例患者术前术后胸部CT比较,可见术后气管受压情况有不同程度的改善(图1)。
3讨论
脊柱侧凸是指脊柱向侧方弯曲,用Cobb法测量站立正位X线片的脊柱侧方弯曲,大于10度定义为脊柱侧凸;一般同时伴有椎体的旋转。脊柱侧凸包括特发性、先天性、神经肌肉源性、伴综合征等类型。特发性脊柱侧凸最常见,占总数的70%~80%,先天性占5%~10%[10]。脊柱侧凸患者常伴有不同程度肺功能损害,通常呈典型的限制性通气功能障碍[1-4]。Boyer一组关于44例青少年特发性脊柱侧凸的研究中发现,41%的患者出现了明显的限制性通气功能障碍,7%的患者达到了阻塞性通气功能障碍的标准[11]。McPhail GL在18例先天性或者伴综合征的脊柱侧凸患儿研究中发现,这类患者更容易出现阻塞性通气功能障碍,限制性与阻塞性通气功能障碍的发病率分别为57%和33%[7]。本研据中20例伴阻塞性通气功能障碍的脊柱侧凸患者,特发性占45%,特发性比例仍然最多,但是较其自然发病率明显下降;先天性占20%,马凡及类马凡综合征占25%,较其自然发病率明显升高;先天性或者伴综合征的脊柱侧凸患者更容易出现阻塞性通气功能障碍。
呼吸运动涉及胸腔、肺脏、膈肌、肋间肌等活动。脊柱侧凸由于脊柱偏移缩短、椎体旋转等病理改变,使得胸腔纵径及横径失衡,胸廓塌陷,胸壁扩张受限,胸肺顺应性下降;凸侧肋间隙增大,肋骨及附着于其上的肋间肌、膈肌发生功能障碍;以上这些导致了不同程度的限制性通气功能障碍[1-3]。对于小于10岁的患者,由于在肺泡数量发育的阶段发生了脊柱侧凸可以影响肺泡数量的增值,造成肺发育不良,影响了肺功能[12]。肺功能减退程度与Cobb角度显著相关[1,3]。Alotaibi S、McPhail GL、de Torres García I等关于伴阻塞性通气功能障碍的脊柱侧凸几例患者的研究中经CT及气管镜检查均发现支气管受到不同程度的压迫,这种压迫可以是由于弯曲的胸椎直接造成,也可以由于胸廓改变导致的气道的旋转和扭曲造成;由于胸廓体积有限,当纵隔腔内的脊柱旋转,柔韧的气道容易被压迫;气道可以被压迫在血管(降主动脉,左肺动脉)和心脏结构(左心房)之间,也可发生在心血管结构(如右肺动脉)和脊柱之间[5,7-8]。在我们的研究中亦发胸椎的弯曲和旋转、胸廓的畸形使得气管及支气管存在不同程度的受压; Cobb角越大,患者的VC、FVC、FEV1等通气功能指标愈低,肺功能损害越重,潮气量、每分钟通气量增大以满足患者的通气需求;随着Cobb角增大、病程延长,长期的肺膨胀不全导致分泌物滞留和小气道病变,甚至出现肺萎缩,局限性肺气肿,另一侧肺脏代偿性肺气肿;形成了阻塞性通气功能障碍。Cobb角与ERV(反应肺胸的弹性和胸腹肌力量)、PEF(反应气道通畅性和呼吸肌力量)、FEF25%(大气道阻塞时明显下降,与FEF50%、FEF75%共同反应小气道病变)相关,与IC(反应吸气肌力量、肺弹性、呼吸道通畅性)无相关性,提示这些患者除了胸肺扩张受限、气管受压,可能还存在呼吸肌力量改变及小气道问题。Estenne M对重度脊柱侧凸患者的呼吸运动中呼吸肌行肌电图检查,发现其类似于慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者的呼吸肌活动[13],呼吸肌的病理生理学改变可能与脊柱侧凸患者阻塞性通气功能障碍形成相关。先天性或者伴综合征的脊柱侧凸由于合并椎体发育异常、心脏、血管增大,纤维瘤等,相对于特发性脊柱侧凸,当有限的纵隔腔内的脊柱旋转,气道更容易被压迫[7]。
脊柱侧凸主要采取支具或者手术治疗。长期气道受压可以产生咳痰困难、肺部感染甚至肺动脉高压、呼吸衰竭等症状;导致术中并发症,如高气道压,低潮气量,肺不张,和低氧血症等;术后并发症如肺炎,肺不张等。虽然本研究中肺功能各参数与手术时间、出血量、住院时间无关。但是有研究表明其与拔管时间、ICU滞留天数相关,恰当的术前肺功能评估可以有效的指导围手术处理[14-15]。本研究中所有手术患者应该严格的麻醉管理、进一步的术后呼吸支持与护理全部康复出院。从我们部分患者手术前后胸部CT可见矫形手术可以解除呼吸道压迫,遗憾的是无术后肺功能随访了解其肺功能改变。如果矫形手术仍不能有效的缓解患者呼吸道感染、呼吸困难等症状,或者不宜矫形手术治疗,仍可以通过支气管支架术来有效的解除脊柱对气道的压迫,减少肺容积损失,提高气体交换和改善呼吸困难[16]。
总之,脊柱侧凸造成的肺功能损害以限制性通气功能障碍为主,阻塞性通气功能障碍亦时有发生,先天性及伴综合征的脊柱侧凸患者更易出现阻塞性通气功能障碍。阻塞性肺功能损害的机制是一个复杂的病理生理过程,可能与胸廓畸形所致气道压迫、小气道病变、代偿性肺气肿、呼吸肌改变、肺发育不良等有关。呼吸道阻塞症状可以通过脊柱矫形手术或者支气管支架术得到改善。
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doi:10.3969/j.issn.1009-6469.2016.05.038
(收稿日期:2016-01-28,修回日期:2016-03-22)