成人Still病2例

朱　旭，杨　蓉，段智娟



成人Still病2例

朱旭，杨蓉，段智娟

Still病；成人

1　病例报告

病例1，男性，18岁，战士，因发热2个月余入院。患者无明显诱因出现发热伴咽痛、双侧膝关节疼痛。体温波动在37.5～40.3 ℃。曾在当地多家医院就诊，诊断不详；先后给予多种抗感染及抗结核治疗，效果欠佳。入院查体: 体温38.2 ℃。急性热病容，双侧腹股沟可触及多个淋巴结大,无明显触痛。咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大。心、肺、腹部(-)。血常规：红细胞5.58×1012/L，血红蛋白121 g/L，白细胞11.2×109/L，N 81%，L 15.1%，M 3.9%，红细胞沉降率60 mm/h，血清铁蛋白80.4 ng/ml。肥达外斐反应阴性，抗“O”、类风湿因子、结核抗体阴性，抗双链DNA抗体、抗ENA抗体谱阴性，多次血培养检查阴性，PPD试验阴性，多次外周血涂片未见异常细胞，也未查到疟原虫。骨髓穿刺示:粒细胞增生，提示感染性骨髓象。胸部CT未见明显实变影。心电图、心脏彩超均未见异常。根据患者有长期反复发热，实验室检查及治疗情况，考虑为成人Still病，给予泼尼松40 mg/d晨服及非甾体抗炎药尼美舒利治疗，次日体温下降，关节疼痛症状好转，5 d后体温降至正常，关节疼痛消失，一般状态好转。1周后将泼尼松减量为30 mg，减量后患者病情有所反复，体温再次升至39 ℃，将泼尼松量恢复至40 mg/d，待体温正常后，每2周减5 mg，减至5 mg时维持3个月后停药,随访6个月,未复发。

病例2，男性，19岁，战士。缘于入院10余天前无明显诱因觉双侧膝关节疼痛，伴寒战发热，体温最高达39.6 ℃，在卫生队予降温对症治疗，体温有所下降，但双膝逐渐出现肿胀，皮肤发热，左膝关节运动受限，屈膝时疼痛明显，未行任何诊治。因发热、双膝关节肿胀加剧入院。入院查体：体温38.8 ℃，腋窝、腹股沟淋巴结肿大，心肺腹未见异常。双膝关节肿胀明显，膝眼处肿胀，皮肤不红，触之皮温稍高，未触及包块。从双膝关节分别抽出淡黄色液体约36 ml。血常规：白细胞14.8×109/L，血红蛋白116 g/L，PLT 314×109/L，N 88.9%，L 8.9%，红细胞沉降率105 mm/h, CRP 177.9 mg/L，血清铁蛋白92 ng/ml。肥达外斐反应阴性，抗“O”、类风湿因子、结核抗体阴性，抗双链DNA抗体、抗ENA抗体谱阴性，多次血培养检查阴性，PPD试验阴性。给予抗生素治疗无效。诊断为成人Still病，给予泼尼松40 mg，1次/d，以及非甾体抗炎药，注意补钾、补钙及保护胃黏膜。治疗1周后，体温降至正常，关节疼痛消失。泼尼松减量方法同病例1，痊愈出院。

2　讨　　论

成人Still病，又称变应性亚败血症，是病因不明、发病机制尚不清楚的一组临床综合征。临床主要表现为长程发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛；可伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高、肝功能受损等系统受累。容易被误诊为败血症、风湿热等病。其诊断无金标准，是建立在排除性诊断基础上的。目前主要依据日本“成人Still病委员会”1992年提出的诊断标准[1]。本病可发生于任何年龄，男、女之间无明显差异。临床表现多样化，个体差异性较大。

笔者归纳2例患者的诊治经验：对于长程发热原因不明的患者，如果具备有咽痛、关节肿痛、滑膜炎，在排除感染、肿瘤、其他风湿病的基础上，应考虑成人Still病的可能。本组2例分别有咽痛、关节肿痛、滑膜炎、淋巴结大等表现，实验室检查均提示ESR、CRP、SF明显增高，随着治疗逐渐下降。肾上腺糖皮质激素是本症最有效的药物，一般给予口服泼尼松30～40 mg/d，对病情较重者可给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗，待症状完全缓解，血常规、ESR、CRP、SF等恢复正常后，开始递减剂量。根据病情，每1～2周递减5 mg，再以最小维持量使用3～6个月。本组第1例患者因激素减量过快，导致病情反复，将激素量恢复至始服量后体温恢复正常。有学者认为，对于经激素冲击治疗效果不佳者，给予托珠单抗治疗，能使病情迅速缓解[2]。联合非甾体抗炎药有助于病情的恢复，但长期服用可导致消化道症状，故病情好转后应及时停用。

[1]中华医学会风湿病学分会.临床诊疗指南——风湿病分册[M].北京:人民卫生出版社,2004：11-15.

[2]孙涛，刘海娜，杨娉婷，等 .成人Still病24例临床特征分析[J].中国实用内科杂志,2015,35(6):536-537.

(2015-09-22收稿2015-12-24修回)

(责任编辑尤伟杰)

朱旭，本科学历，主任医师。

650111昆明，武警云南总队医院呼吸科

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