13例围生期心肌病的临床诊治分析

何梦厅 孙昕 何珊

13例围生期心肌病的临床诊治分析

何梦厅 孙昕 何珊

目的 通过对13例围生期心肌病分析，探讨其病因、诊断与治疗及转归。方法 回顾性分析13例围生期心肌病的临床资料。结果 12患者经积极纠正心衰治疗后均好转。1例患者对治疗反应差，发展为慢性心力衰竭。结论 围生期心肌病虽发病率低，但仍有引起严重不良后果的可能，积极治疗可以显著改善预后。

围生期心肌病；病因；诊断；治疗；预后

围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）是指发生于妊娠期晚期至产后5月内的心肌病，其特征为心肌肥大、左室收缩功能障碍伴心力衰[1]。PPCM的诊断必须排除其他妊娠期疾病如妊娠期高血压、甲亢、贫血、子痫等。该病在临床上较为少见，本文通过回顾性分析13例围生期心肌病的临床资料，总结该病的特点，诊断治疗经验以及转归。

1 资料与方法

1.1 一般资料 查阅2013年1月～2014年12月期间在南江县人民医院心内科诊断为PPCM的患者13例，记录患者姓名、年龄、发病时间、生育史、心血管疾病家族史、临床症状、体征、X线表现、心脏超声学参数、心电图、血清BNP、用药情况等，通过电话或门诊随访进行复诊，了解患者的预后转归。

1.2 诊断方法 PPCM的诊断标准按照美国国立心肺血液研究所（NHLBI）和美国国立卫生研究院（NIH）制定的标准[2]，即：(1)妊娠期后期1个月至产后5月以内出现的继发 于左室收缩功能减退的充血性心力衰竭；(2)无明确病因和既往无心血管疾病史；(3)超声学诊断标准包括左室扩张：LVEF＜45%，LVEDd＞50mm。

1.3 治疗方法 所有患者均在确诊后停止哺乳，低氧血症患者给予吸氧，容量负荷过多的患者予以呋塞米、氢氯噻嗪利尿，地高辛口服缓解心衰症状，左室血栓的患者进行华法林抗凝。未分娩的患者在心功能好转后立即终止妊娠。若无低血压均加用培多普利（不能耐受者换用缬沙坦）。心功能稳定的患者均口服卡维地洛。急性左心衰的治疗包括吸氧、端坐位及下肢下垂、血管扩张剂、西地兰等抢救措施。所有患者均于出院后每月随访1次，半年后每半年随访1次，待症状消失，EF值恢复到50%以上后停药。

2 结果

本组PPCM患者共13例，年龄20～36岁，中位数年龄26岁；9例为初产妇；妊娠晚期2例，产褥期3例，产褥期至产后3个月内6例，产后3个月后2例。6例为剖宫产，7例为自然分娩。所有患者既往均无心脏病史，心脏彩超排除心脏瓣膜病，家族中无心血管遗传病史。

本组13例患者均表现为不同程度的乏力、呼吸困难，2例发生急性左心衰，表现为端坐呼吸和咯粉红色泡沫痰，6例出现夜间阵发性呼吸困难，11例双下肢浮肿，2例出现心包及胸腔积液；体格检查发现9例有心界扩大，9例有肺淤血表现如双肺罗音，胸部X线提示肺水肿，6例可查见心脏杂音，4例闻及舒张期奔马律；血清学检查该组患者血清BNP含量（1882±201）pg/mL；心电图检查5例未见异常，11例窦性心动过速，4例左前分支阻滞，5例频发室性早搏，1例短阵室速；超声心动图检查发现左室扩大10例，左房扩大6例，本组左室舒张末内径为（55.3±8.4）mm，左室收缩末内径为（38.0±3.4）mm，左室射血分数（EF）（32±5）%。本组患者随访时间6～29月，13例中的12例患者均经治疗后症状缓解或消失，随访6个月无复发。1例患者目前已随访19个月，仍存在一定程度呼吸困难，LVEF25%。本组中有

1例住院期间发现左房血栓，非房颤患者，予以华法林抗凝治疗，3月后血栓消失，服药半年后停药。

3 讨论

PPCM常发生于妊娠期晚期至产后5月内，其发病率具有明显的地域差异，非洲为1∶1000～1∶100，海地为1∶299，在西方发达国家为1∶2229[3]。目前我国尚无PPCM的流行病学资料。因不能查清研究期内妊娠分娩的例数，不能计算发病率。

PPCM的发病机制目前不明，硒缺乏、钠盐摄入过多、病毒感染、炎症反应、氧化应激、遗传因素等可能与PPCM发病有关，但目前均无确切的流行病学研究予以证实。本研究中13例患者均无明确 的致病因素。

PPCM的临床表现为心功能不全的一系列症状，包括呼吸困难、心动过速和浮肿，部分患者表现为栓塞症状或低氧血症。多数患者发生于分娩前1月至分娩后5月，但于产后更为常见。体格检查据病情轻重可表现为紫绀、肺部啰音、心脏杂音、第三心音、肝肿大、水肿等。

PPCM的诊断有两个方面：（1）对心衰的诊断。由于正常妊娠过程也不同程度伴随为上述症状，本病诊断常常较为困难，因此对于这类患者首先应确立是否有心力衰竭。（2）对PPCM的诊断，围生期心力衰竭可以是PPCM，也可能是既往隐匿性心脏病如风湿性心脏病、先天性心脏病、甲亢性心脏病等在围生期加重的表现，因此，需要排除这些情况以确诊PPCM。

诊断心衰的常用方法有心肌标记物如血清B型钠尿肽(BNP)、起声心动图以及胸部X线检查。本研究中该组患者

BNP水平为（1882±201）pg/mL，显著高于正常人群。心电图改变主要有窦性心动过速、非特异性ST段改变、左室肥厚、室性早搏和束支传导阻滞。但这些改变也会在正常人或其他心脏病时出现。因此心电图对诊断该病无显著的特异性。超声心动图是诊断该病的重要辅助检查，研究显示PPCM平均EF值为

20%～30%，严重患者低于20%。EF＜25%提示预后不良[4]。本组患者平均EF为（32±5）%，因此大部分预后较好。其中1例EF值为17%，随访19个月，目前EF恢复至25%，仍存在一定成度的呼吸困难，可能预后较差。心内膜活检对该病的诊断和治疗目前尚有争议，组织学检查可见非特异性心肌细胞水肿、炎性浸润和纤维化。因而对PPCM的诊断无特异性，也对其治疗无指导意义。

PPCM的治疗可参照指南进行[5]。治疗时要充分考虑到孕妇和胎儿的安全性。β受体阻滞剂、噻嗪类利尿剂或呋塞米可能在一些病人中必须使用。但利尿剂可能影响胎盘的灌注从而危及胎儿，β受体阻滞剂影响子宫收缩。因此对于必须使用利尿剂的患者要从最低剂量开始。分娩后的患者要根据指南使用利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂及醛固酮受体拮抗剂。部分患者会出现左心室血栓形成，从而引起栓塞，这类患者预后极差[6]。

大约50%的PPCM患者在6个月内心功能恢复正常，许多患者在使用利尿剂后EF随即改善。若PPCM患者在确诊后2个月时EF＞45%，绝大部分心功能可恢复正常[6]。对于治疗后心功能无改善的患者，只能行心脏移植。PPCM患者再次妊娠后心衰复发率高，复发一般在围生期或产后，妊娠期一般无症状，因此不建议为类患再次妊娠[7]。本组在观察期内无再次妊娠的病例。

综上，PPCM是临床上少见的一类心脏病，诊断治疗存在一定的困难，临床医师应引起高度重视。

[1] Dalzell JR,Cannon JA,Simpson J,et al.Improving outcomes in peripartum cardiomyopathy[J].Expert review of cardiovascular therapy,2015,13(6)：665-671.

[2] Pearson GD,Veille JC,Rahimtoola S,et al.Peripartum cardiomyopathy：National Heart,Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health) workshop recommendations and review[J]. Jama,2000,283(9)：1183-1188.

[3] Hilfiker-Kleiner D,Haghikia A,Nonhoff J,et al.Peripartum cardiomyopathy：current management and future perspectives[J].European heart journal, 2015,36(18)：1090-1097.

[4] Habli M,O'Brien T,Nowack E,et al.Peripartum cardiomyopathy： prognostic factors for long-term maternal outcome[J].American journal of obstetrics and gynecology,2008,199(4)：415，e411-415.

[5] Regitz-Zagrosek V,Blomstrom Lundqvist C,Borghi C,et al.ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy：the Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC)[J].European heart journal, 2011,32(24)：3147-3197.

[6] Amos AM,Jaber WA,Russell SD.Improved outcomes in peripartum cardiomyopathy with contemporary[J].American heart journal,2006, 152(3)：509-513.

[7] Sliwa K,Hilfiker-Kleiner D,Petrie MC,et al.Current state of knowledge on aetiology,diagnosis,management,and therapy of peripartum cardiomyopathy：a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy[J]. European journal of heart failure,2010,12(8)：767-778.

Objective Datas of thirty-three patients with peripartum cardiomyopathy (PPCM) were accessed to investigate the pathogenesis, therapeutics, diagnosis and the prognosis of PPCM. Methods The datas of 13 patients with PPCM were evaluated retrospectively. Results Twelve patients were cured with active treatment on improving heart function. One patients demonstrated non-responsive to treatment and subsequently developed to chronic heart failure. Conclusion PPCM is a rare but potentially lethal complication of pregnancy, the optimal therapy can signifi cantly increase the outcomes.

Peripartum cardiomyopathy; Pathogenesis; Diagnosis; Therapeutics; Prognosis

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.28.026

四川 635600 南江县人民医院心内科（何梦厅 孙昕 何珊）