肾集合管癌侵及脾脏1例①

薛志刚,毕金文,陈玉成,王　伟,陈　山

(1.北京怀柔医院泌尿外科, 北京 101400;2.首都医科大学附属北京同仁医院泌尿外科,北京 100710)



肾集合管癌侵及脾脏1例①

薛志刚1,毕金文1,陈玉成1,王伟2,陈山2

(1.北京怀柔医院泌尿外科, 北京 101400;2.首都医科大学附属北京同仁医院泌尿外科,北京 100710)

摘要：目的：探讨肾集合管癌的临床特点，组织病理特征以及鉴别诊断。方法：回顾性分析1例肾集合管癌患者的资料，依据临床表现及影像学检查考虑诊断左肾肿瘤，且与脾脏分界不清，该患者行肾癌根治术及脾脏切除术。结果：术后病理回报：左肾集合管癌，大小为6cm×3.5cm×3cm，已侵及被膜，脂肪囊内可见肿瘤，肾盂黏膜未受累，输尿管断端未见肿瘤。脾脏内可见肾集合管癌浸润，大小为4.4cm×4cm×0.5cm，周围脾脏组织部分脾小动脉硬化。结论：肾集合管癌的恶性程度较一般的肾细胞癌高，侵袭性强，预后差，多数患者在就诊时即有转移。目前治疗仍以肾癌根治术为主。

关键词：集合管癌；病理学；免疫组化

讨论

CDC被认为是起源于Bellini 管中的明细胞( principal cell) ，非常罕见，不足肾脏恶性肿瘤的1 %。目前仅有100多例报道，发病年龄13~83岁(平均约55岁)，男女发病率之比为2：1[1]。最常见的首发症状是血尿、腰腹部疼痛，同时病程短，进展快也是该肿瘤的特征之一[3]。上尿路影像学提示是尿路上皮癌。本例患者年龄82岁，术前B超及肾CT提示左肾占位性病变，考虑恶性病变。肾集合管癌常侵及肾周和肾窦脂肪组织。易转移至部属淋巴结、肺、肝、骨和肾上腺。有时肉眼可见肿瘤侵及肾静脉[2]。肾集合管癌侵及脾脏，检索文献并无报道。此例患者肿瘤已侵犯至脾脏，无法分离，遂手术切除脾脏。

肾集合管癌确诊依靠病理诊断，结合文献复习肾集合管癌有如下病理特征：(1)肿瘤位于肾髓质，质地较韧，界限不明显，侵袭性生长。(2)织学肿瘤细胞以不规则腺管状或腺管乳头状结构为主，被覆单层或复层上皮，常见靴钉样结构[4]。(3)分化差的可以呈条索状、巢状或肉瘤样癌。(4)细胞质丰富，嗜酸性，胞核异型性明显。(5)肿瘤间质纤维结缔组织明显增生，并伴大量浆细胞、淋巴细胞浸润。以上这些形态变化在本例患者均可见到，支持肾集合管癌的病理诊断。免疫组化标记对该癌的确诊无特异性。据报道该肿瘤细胞表达CK (AE1 /AE3 ) ，CK7，CK19， EMA， PNA，UEA，Vimentin，而CD20缺乏表达[5]。本例患者CK7+，CK8+，P53+，Ki-67++，P170+，TOPII+，PCNA++，VEGF+。而Vimentin表达为(-)，有所不同。肾集合管癌需与乳头状肾细胞癌鉴别[2]。主要依靠病理学：肾集合管癌发生于髓质，边界欠清，易浸润至周围肾实质。镜下癌细胞核异型明显，排列成管状，管腔内可见黏液积聚，间质纤维增生明显。乳头状肾细胞癌发生于肾皮质，边界清，有时有假包膜形成，乳头以纤细的纤维血管为轴心，伴泡沫细胞堆积，出血坏死常见。

肾集合管癌的恶性程度较一般的肾细胞癌高，侵袭性强，预后差，多数患者在就诊时即有转移。目前治疗仍以肾癌根治术为主。考虑到本例患者病理诊断明确，并且已侵及脾脏。故手术治疗切除肾脏及脾脏以达到根治性手术的目的。术后辅以免疫制剂治疗。

参考文献:

[1]John NE，Guido S，Jonathan IE，et al. World Health Organization classification of tumours. Pathology & genetics of tumours of the urinary system and male genital organs[M].Lyon:IARC Press, 2004

[2]Chao D, Zisman A，Pantuck AJ, et al. Collecting duct renal cell carcinoma: clinical study of a rare tumor[J].J Urol,2002,167(1):71-74

[3]Carter MD, Tha S, Mcloughlin MG, et al. Collecting duty carcinoma of the kidney : a case report and review of the literature [ J ]. J Urol, 1992, 147:1096-1098

[4]毛玉萍，印洪林，张彤，等. 肾集合管癌3例临床病理分析[J].诊断病理学杂志，2004，11 (4)：218-220

[5]Daniel L, Zattara CH, Lechevallier E, et al. Association of arenal papillary carcinoma with a low grade tumor of the collecting ducts[J]. J Clin Pathol, 2001, 54(8):637-639

(收稿日期：2015-09-20)

中图分类号：R737.11

文献标识码：B

文章编号：1008-0104(2016)01-0133-01患者，男，82岁，主诉：以间歇全程无痛性肉眼血尿14d，不伴有血凝块入院。无腰部疼痛，无尿频、尿急、尿痛。查体无异常。KUB+IVP：左侧肾盂、肾盏及输尿管均未显影。肾图：GFR：左肾6.23mL/min，右肾19.91mL/min。左肾功能重度受损。B超示左肾低回声团块，回声不均。双肾CT：左肾实质内可见不规则囊实性肿块，较大横断面约为6.1cm×4.4cm，边缘不光整，病变与脾脏分界不清。手术所见：左肾明显与周围黏连，肿物位于左肾中上部，质硬与脾脏无界限，直径约6.5cm，已侵润至脾脏组织内，无法分离，手术方式为左肾癌根治术及脾脏切除术。术中肾蒂旁、腹主动脉旁未见肿大淋巴结。

作者简介：薛志刚(1980～)男，辽宁建平人，硕士，主治医师，研究方向：泌尿系肿瘤，前列腺增生等疾病的诊治。

术后病理诊断：左肾集合管癌，大小为6cm×3.5cm×3cm，已侵及被膜，脂肪囊内可见肿瘤，肾盂黏膜未受累，输尿管断端未见肿瘤。脾脏内可见肾集合管癌浸润，大小为4.4cm×4cm×0.5cm，周围脾脏组织部分脾小动脉硬化。

免疫组化：CK7+，CK8+，Vimentin-，her-2-，her-1+，P53+，Ki-67++，P170+，TOPII+，PCNA++。