先天性膈膨升1例

李娜，李晨华，孙景巍，高璐璐，黄玉柱



先天性膈膨升1例

李娜，李晨华，孙景巍，高璐璐，黄玉柱

膈膨开症； 先天性； 病例报告

患儿男，4月20天。“咳嗽1周，加重1 d”。于2015年5月11日入院。平素体健；G1P1，足月剖宫产，否认产伤及窒息急救史，出生体质量3 100 g。混合喂养，发育正常，父母体健。入院体检：体温36.4℃，脉搏130次/min，呼吸30次/min，体质量10 kg。呼吸平稳，无皮疹及黄疸。口周无紫绀。心率130次/min，律齐，心音有力，无杂音；两肺呼吸音粗糙，闻及湿啰音。腹部隆起，肝脾未及肿大，未触及包块，肠鸣音活跃。胸部X线立位平片：两肺纹理增多、增粗、模糊，两肺野中内带见斑片状密度增高影，边缘模糊，心影不大；右膈顶位于第四前肋，肋膈角锐利。肝胆脾胰超声检查未见明显异常。心电图：窦性心动过速。胸部CT平扫+气管三维重建：双肺野清晰，肺纹理规整，右肺下叶可见斑片及条索影；气管支气管通畅，未见狭窄或阻塞征；肺门影不大。纵隔结构清楚，气管旁、隆突前下、血管前及腔静脉后未见肿大淋巴结。右膈肌局限性抬高，双侧胸膜无增厚，未见胸腔积液；气管三维重建未见明显异常。血及尿粪常规、肝肾功能、肺炎支原体抗体及TORCH检查均无异常。诊断：支气管肺炎，先天性膈膨升(右侧)。抗感染等综合治疗，咳嗽缓解出院。

讨论膈膨升症属膈肌无力类疾病，分为先天性和获得性；是由于膈肌肌纤维发育不全或膈神经麻痹而造成某部分或某侧膈肌不正常升高，严重者需要手术治疗[1]。在临床上较为少见[2-4]。文献报道其患病率约1/10 000，男性稍高于女性，左侧发生率明显高于右侧[4]。以婴幼儿多见[5]，但也不乏成人发病的报道[4-5]；本症可合并肺发育不良，肺段异常，胃扭转以及先天性性心脏病，肾异位，脑发育不全等[3]。

诊断最有价值的是胸部立位平片，可确定病变的位置和程度[2,4]。膈膨升误诊为膈下脓肿、肺癌、胸膜腔积液、肺隔离症、肺炎、胸部纵膈肿瘤、心包囊肿、肺部脂肪瘤等，文献已

有报道；应警惕与这些疾病鉴别[6]。本例根据胸部X线立位平片检查，结合腹部超声检查及胸部CT平扫+气管三维重建检查，临床已明确先天性膈膨升(右侧)的诊断。患儿肺部感染控制即出院随访。较轻的膈膨升患儿可无明显呼吸窘迫症状而无需治疗；随访3～6个月，膨升的膈肌无明显下降恢复趋势，并有反复呼吸道感染以及随访过程膈肌继续上抬、膈膨升加重者；应手术治疗[7]。

婴幼儿肋骨呈水平位，肋间肌薄弱，主要为腹式呼吸即依靠膈肌的上下运动。所以本症可以影响患儿的呼吸功能，甚至发生急性呼吸衰竭[5]。本例平素体健，因咳嗽1周，无呼吸困难的表现，行胸部X线立位平片检查发现右膈顶位于第四前肋，经进一步检查而明确先天性膈膨升(右侧)的诊断。由于本症临床少见，临床医生应提高对本症的认识，胸片或胸部透视发现膈肌升高，应进一步检查；早期诊断并重视随访，以积极干预、改善预后、提高生命质量。

[1]陶俊峰，黄金狮，陶强，等.经胸腔镜手术治疗13例新生儿及小婴儿膈膨升[J].临床小儿外科杂志，2014，13(1)：10-12.

[2]周铣，陈建平，丁妍.膈膨升症6例诊治分析[J].西南国防医药,2011,21(7)：753-754．

[3]许津莉，郭华贤.先天性右侧膈膨升1例[J].河北北方学院学报(医学版)，2008，25(6)：64.

[4]孔繁成，苗强，隋为伟，等.胸腔镜膈肌折叠缝合术治疗膈肌膨出症2例[J].中国微创外科杂志，2014，14(8)：767-768.

[5]徐宇，傅家清.成人左膈膨升并胃扭转致急性腹痛1例[J].右江民族医学院学报，2012，34(2)：167.

[6]程静.螺旋CT三维重建对膈疝及膈膨升诊断及鉴别诊断的价值[J].医学影像学杂志，2013，23(10)：1649-1651.

[7]谢川，胡吉梦，吴晔明，等.胸腔镜下膈肌折叠术治疗婴幼儿右侧膈膨升[J].临床小儿外科杂志，2013，12(1)：44-46.

10.14126/j.cnki.1008-7044.2016.05.061

R 565

B

1008-7044(2016)05-封三-01

单位] 安徽省蚌埠市第一人民医院 儿内一科，233000

[作者简介] 李娜(1986-)，女，医师，大学。

2016-02-06)