5例硬皮病肾危象患者的护理

2016-03-06杨月杰何竞贤曾小峰

护理学报 2016年6期

关键词：硬皮病危象环磷酰胺

杨月杰，王薇，何竞贤，徐东，曾小峰

（中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科，北京 100032）

【临床护理研究】

5例硬皮病肾危象患者的护理

杨月杰，王薇，何竞贤，徐东，曾小峰

（中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科，北京 100032）

总结5例硬皮病肾危象患者的临床护理。护理重点包括：肾脏护理，监测肾损害进展,严格控制液体摄入，采用无创的袖带式动态血压监测仪监测恶性高血压；皮肤护理，佩戴发热手套保暖手足，外涂硅霜，保护皮肤黏膜的完整性，预防感染；深静脉置管的护理，通过建立最大化无菌屏障，采用一次性、小包装换药物品，选择固定性好、透气好敷料，预防导管相关性血行感染；遵医嘱使用血管紧张素转化酶抑制剂类降压药、免疫抑制剂，观察药物反应，做好健康宣教；应用萨提亚模式对患者进行心理护理，消除焦虑，重建治疗信心。通过以上护理，患者生命体征平稳，血压控制平稳，肌酐正常，未出现心力衰竭、尿毒症等。

系统性硬化病；硬皮病肾危象；护理

系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）是一种全身性自身免疫病，以皮肤纤维化及内脏受累（肺、消化系统、肾、心脏等）为特征[1]。我国系统性硬化病发病率低，预后差，病程呈慢性进展性，确诊后5年生存率为60%～70%。硬皮病肾危象（scleroderma renal crisis,SRC）是SSc内脏损害中最危急的并发症之一[2]，需要早期诊断和积极治疗以保护肾功能，约5%～10%的系统性硬化病患者发生肾危象，典型肾危象为突然出现高血压和急进性肾损害，目前对硬皮病肾危象均采用血管紧张素转化酶抑制剂（angiotensin converting enzyme inhibitors，ACEI）治疗，但 33%～50%的患者仍然有需要终身透析或早逝等严重后果[3]。Cannon等报道硬皮病伴有肾损害患者10年内病死率为60%。面对这一免疫科急症，护理人员如何采取有效的护理措施，促进疾病康复，尤为重要。本院于2014年2月—2015年2月共收治系统性硬化病患者11例，其中发生硬皮病肾危象5例，5例患者病情控制稳定，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料患者5例，男1例，女4例，平均年龄55岁，平均病程2年，追溯5例患者在入院前1个月内，均口服足量激素治疗。查体可见眼睑、面部浮肿，双下肢可凹陷性水肿。5例患者抗ScL-70抗体（+），血肌酐进行性升高。其中有2例患者出现胸闷、呼吸困难、烦躁不安、不能平卧、少尿等急性左心衰症状，查血气、肝肾功能结果提示，代谢性酸中毒，低氧血症，血肌酐＞265 μmol/L、血氯、血尿素氮、血钾显著增高。

1.2 治疗与转归 2例呼吸困难、低氧血症患者立即予储氧面罩10 L/min，及强心、利尿、ACEI药物合并血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂降压治疗，行床旁血液透析治疗，超滤量1 000～1 500 mL，患者呼吸困难等症状缓解。5例患者确诊后均予呋塞米利尿治疗，静脉注射免疫抑制剂环磷酰胺，口服开博通、拜新同、络活喜、洛汀新、哌唑嗪降压治疗，发病初血压180～200/100～110 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），经降压后能维持于 100～130/70～90 mmHg，同时予雾化、吸氧治疗，口服泼尼松治疗原发病。5例患者病情控制稳定，血气正常，血压控制平稳，血氯、血尿素氮、血钾、肌酐恢复正常。

2 护理

2.1 肾脏病变的护理

2.1.1 监测肾损害进展本组2例患者急性肾功能衰竭合并心功能不全，护理过程中，需警惕心功能衰竭，观察有无气短、胸闷、心悸等不适主诉，有无下肢水肿：每天在固定时间、固定位置，测量下肢周长。2例患者临床检查有室性奔马律、窦性心动过速等心力衰竭症状，偶可闻及心包摩擦音。超声心动图显示此2例患者均有心包肥厚。密切观察患者有无疲乏加重，气促，严重头痛，视物模糊，抽搐，意识不清等肾功能衰竭症状。5例患者尿检查可见非肾病范围的蛋白尿和血尿，查肾功能可见血肌酐、血尿素氮显著增高。严格控制患者液体摄入，限钾限水（每天700～1 000 mL），密切观察尿量变化（保证尿量30～50 mL/h），监测出入量、体质量，限制入量。起初，4例患者饮食控制差，护士监督自控能力差的患者，避免过量进食，坚定患者治疗信心。同时，护士继续跟进家属的沟通，向家属进行健康宣教，避免探望时带过多食物，并与护士一同监督患者饮食，共同帮助患者，最终使4例患者饮食控制均达到要求。病情需要时行血液透析，先行诱导透析，诱导透析的目的是最大限度地减少渗透压梯度对血流动力学的影响和导致水的异常分布，这是导致诱导期患者死亡的重要原因，然后改为规律透析，定期复查血气，监测肾功能和电解质。

2.1.2 动态监测恶性高血压急骤进展的恶性高血压是硬皮病肾危象患者的特征性表现，治疗首选ACEI类降压药，可明显改善肾危象患者的生存率，若ACEI类药物用到足量，仍不能有效控制血压，通常合并使用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、a受体阻滞剂、钙通道受体拮抗剂[1]。本组有3例患者症状发生时间＜4年、皮肤硬化迅速进展、皮肤评分较高、使用环孢素，这些都是肾危象恶性高血压的危险因素[3]，护士询问患者入院经过时对这些危险因素引起重视。5例患者均突然出现急进性高血压，收缩压180～200 mmHg，舒张压 110～120 mmHg，患者主诉头痛、头晕，不能耐受，有1例患者发生高血压性视网膜病变，恶性高血压还有可能诱发高血压脑病、中风等疾病。医嘱口服开博通、拜新同、络活喜、洛汀新、哌唑嗪联合降压治疗。5例患者均采用24 h动态血压监测，运用无创的袖带式动态血压监测仪器,监测患者的血压波动范围，评估24 h血压控制情况,评估药物降压疗效。24 h动态血压监测不仅是血压测量次数的增加，更重要的是可以更准确反映一个人的血压风险，提高心血管风险评估的准确性[4]。护士做好病情观察，观察患者头痛、视力下降、意识模糊等情况，谨防低血压的发生。通过以上护理措施，5例患者血压控制良好，头痛、头晕症状缓解，均未出现跌倒等不良事件。

2.2 皮肤病变的护理系统性硬化病的皮肤病变见于双侧手指、面部、后向躯干蔓延，分为水肿期、硬化期、萎缩期。本组5例患者均出现雷诺现象，双手皮肤肿胀、变硬，其中3例除手部皮肤受累外，还出现面部皮肤、颈部、胸腹部皮肤紧绷感，冬季空气干燥时手指出现脱屑、皲裂，1例患者下颌皮肤发紧。5例患者均行甲褶电子毛细血管镜检查:毛细血管显著扩张，袢顶淤滞，红细胞聚集，正常血管消失，总积分6.9分，明显异常。护理过程中指导患者保暖手足，佩戴发热手套（暖手宝），将温度调节为患者的正常体温，使用时护理人员注意巡视，防止发生烫伤，通过以上措施，5例患者指端皮温增高，雷诺现象好转。3例患者皮肤干燥明显，手指处可见裂口，指导患者每天用温水洗脸，涂抹本院研制的硅霜，形成通透性保护膜，1周后，3例患者手指处裂口痊愈，未发生感染。系统性硬化病患者末梢血液循环差，易出现感染、压疮，静脉穿刺时选择上臂等血管粗直处，必要时留置深静脉导管。5例患者均留置深静脉置管，患者在留置深静脉期间警惕导管相关性血行感染。查阅文献提示，细菌来自穿刺部位（50%）和输液管接头的定植菌（40%），少数来自输液系统内部或其他部位（10%）[5]，护理人员经验不足也是深静脉置管术后发生感染的相关危险因素[6]。本院采取的措施为：5例患者均在手术室为患者行置管术，减少无菌区污染，使用抗感染PICC管、抗感染粗三腔置管，减少导管相关性感染，加强对护士操作考核。在导管日常维护中，患者到换药室换药，建立最大化无菌屏障。应用管道标识提高护士风险意识[7]。定期应用《中心静脉导管维护质量检查表》，监测护士操作正确性，提高导管维护正确率。通过以上措施，5例患者未出现导管相关性血行感染。

2.3 肺部病变的护理影响系统性硬化病预后的最严重的器官受累为间质性肺病（interstitial lung disease， ILD）[8]，是慢性炎症、自身免疫激活、血管损伤和组织缺氧等综合作用的结果[1]，系统性硬化症合并肺间质病变的发生率为60%～100%，是一种高发病率、高死亡率的并发症[9]。本组5例患者均出现肺间质病变，临床表现为咳嗽、咳痰，肺部CT扫描可见散在团块影、条片致密影等，这些是肺间质病变的典型表现。临床治疗中强调环磷酰胺治疗的重要性，通过积极的免疫抑制治疗改善肺部病变的程度[10]。环磷酰胺可改善系统性硬化病相关肺间质病变患者的肺功能、呼吸困难、生活质量[1]，应用环磷酰胺期间护理人员监测肝肾功能、血常规。3例患者对环磷酰胺有较大的心理负担，如影响生育功能、脱发、外渗对皮下组织侵蚀性。护士做好环磷酰胺不良反应宣教，告知患者脱发是环磷酰胺常见的不良反应，停药后会长出细小的新发，必要时可使用假发。鼓励3例患者与其他使用环磷酰胺的患者进行病情交流，消除患者心理压力，4 d后3例患者心理负担减轻，均接受环磷酰胺治疗。肺间质病变缺乏有效的治疗药物，由于其病程进展快，易出现氧饱和度、氧分压降低，1例患者进展为一型呼吸功能衰竭，护理人员积极做好抢救措施，建立静脉通路，备好抢救药品、简易呼吸器，配合医生行气管切开，及时挽救了患者生命。其余4例间质性肺病患者咳嗽、咳痰症状好转，肺部CT扫描可见散在团块影、条片致密影较前减小，血氧饱和度由之前的88%～90%升至95～99%，肺功能检查提示弥散功能较前好转。

2.4 心理护理硬皮病肾危象在我国相对少见，缺乏诊治经验，患者通常对治疗前景迷茫，心理负担重。5例患者均出现不同程度焦虑，如指责家属、反复向医务人员询问病情、治疗意愿低、情绪低落。护士应用萨提亚模式对患者进行心理干预[11]，萨提亚女士说，所有的沟通都要从3个方面来考虑，即自己，他人，情境：如果只有自己，没有他人，会运用指责；如果只有他人，没有自己，会运用讨好；如果只有情境，没有自己也没有他人，会运用超理智；如果既忽略自己，他人，也无情境，运用的是打岔。护士根据患者不同的状态，采取不同的沟通策略，患者刚入院时，病情较重，护士在沟通中更重视患者，体会患者的感受，产生“共情”，促使患者对医护人员产生信赖感，更快适应病房环境，坚信自己可以战胜疾病。在疾病中后期，患者病情逐渐稳定，沟通更注重情境，护士做好健康宣教，使患者了解疾病同时，明白配合医护人员工作的重要性。护士与患者沟通时，都从以上3个方面进行考虑，根据实际情况调整沟通策略，使患者对治疗充满希望。随着心理护理开展，5例患者逐渐消除了内心的焦虑，积极配合治疗。

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[2]李莉,唐福林.硬皮病肾危象四例[J].中华皮肤科杂志,1998,31(1)：124-134.

[3]侯勇,李梦涛,曾小峰.系统性硬化症的肾脏表现[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2010,4（2）:137-138.

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