消化道疾病并发韦尼克脑病1例报告

张彦朋，富奇志（1.河南科技大学临床医学院，河南洛阳471003；2.河南科技大学第一附属医院神经内科，河南洛阳471003）

·案例分析·

消化道疾病并发韦尼克脑病1例报告

张彦朋，富奇志△
（1.河南科技大学临床医学院，河南洛阳471003；2.河南科技大学第一附属医院神经内科，河南洛阳471003）

韦尼克脑病；胃肠道；硫胺素；酒精中毒

消化道疾病是临床常见病及多发病，其诊治并不陌生，但一些消化道疾病可引起韦尼克脑病的发生，韦尼克脑病（wernicke encephalopathy，WE）是由于各种原因导致的维生素B1在体内缺乏所发生的以眼球震颤、共济失调、精神意识障碍三联征为该病典型表现的严重中枢神经系统代谢性疾病［1］。由于其病因复杂、表现不典型且缺少明确的诊断标准，极易导致临床误诊、漏诊，延误患者诊疗从而引起严重的后果。临床上WE大多由于长期慢性酒精中毒引起，而以消化道疾病并发WE临床比较少见，本院2015年10月19日收治1例，现在报道如下。

1　临床资料

患者，男，63岁，以“上腹痛、恶心10 d，加重伴呕吐1次”为主诉入院。患者于10 d前无明显诱因出现上腹疼痛不适、恶心，无呕吐，在当地诊所及卫生院静脉滴注治疗，症状无明显改善。于今晨上诉症状加重，伴呕吐1次，同时伴头晕、四肢无力，基本不能进食水，呕吐物起初可见隔夜宿食，后为胃液样物质，伴反酸，无呕血、黑便，无头痛，无胸闷、气短。患者于8年前因“食管癌”手术治疗，术后行化疗5周期，具体方案不详，长期服用奥美拉唑，长期饮食差，饮食不当时即可出现恶心、呕吐。无饮酒、药物依赖等不良嗜好。查体：体温36.5℃，脉搏96次/分，呼吸19次/分，血压85/50mm Hg（1mm Hg= 0.133 kPa），中度营养不良，轻度脱水貌，睑结膜轻度苍白、巩膜无黄染，双侧额纹对称，双侧瞳孔等大、等圆，直径2.5mm，双眼存在水平性眼震，右眼外展不充分。四肢共济运动较差，四肢肌力4级，双侧病理征可疑阳性，脑膜刺激征阴性。以（1）急性胃炎合并水电解质紊乱；（2）幽门梗阻；（3）食管癌术后为诊断依据，于2015 年10月19日收入本院消化内科。完善相关检查，给予患者氨基酸、脂溶性维生素、钠钾钙镁加强营养支持、补液、纠正电解质紊乱治疗及抑酸等对症治疗。治疗期间仍恶心、反酸、呕吐，伴明显头晕、双下肢乏力。行头颅CT示：双侧脑室周围、基底节区部分额颞叶脑梗死、脑白质脱髓鞘。请本科会诊，查体：嗜睡，呼之能睁眼，能对答，诉头晕，双侧额纹对称，双眼存在水平性眼震，右眼外展不充分。四肢共济运动较差，四肢肌力4级，双侧病理征可疑阳性，脑膜刺激征阴性。患者考虑嗜睡、共济失调查因：（1）急性脑梗死；（2）代谢性脑病。建议行头颅平扫+T2Flair+弥散加权成像（DWI）+磁共振血管成像（MRA）等明确颅内病灶情况，患者既往“食管癌”病史8年，必要时可行增强扫描。患者行头颅平扫+T2Flair+ DWI+MRA+增强扫描示：（1）双侧大脑半球多发异常信号，考虑脑梗死及白质脱髓鞘改变；双侧丘脑、脑干背侧异常信号，不排除WE；（2）脑动脉硬化。再次请本科会诊后结合患者消化道病史、临床表现、体征及MRI表现，考虑患者为WE，建议给予维生素B1针0.1 g，肌内注射，每天1次；甲钴胺针1 000μg，每天1次，可给予营养神经药物应用，尽量减少葡萄糖应用，继续纠正水电解质紊乱。治疗后患者神志清，精神尚可，无头晕，四肢乏力症状较前明显好转，病情明显较前好转并出院。

2　讨论

2.1病因及发病机制目前很多研究均已证实，WE是由于维生素B1缺乏所引起的脑代谢性疾病［2-3］。维生素B1的摄入量不足、长期禁食、剧烈呕吐、胃肠道疾病、慢性酒精中毒等均可引起体内维生素B1的缺乏。而慢性酒精中毒是WE最常见病因，其原因为：（1）饮酒后食欲差易产生营养不良。（2）酒精损害消化道及消化器官导致维生素B1吸收障碍。维生素B1在体内供能代谢中具有重要作用，焦磷酸硫胺素是维生素B1的活化形式，占机体硫胺素总量的80%，维生素B1在体内缺乏会引起：（1）三羧酸循环不能顺利进行，使ATP生成减少，导致神经细胞功能不足产生代谢障碍。（2）依赖硫胺素焦磷酸的代谢反应障碍，使反应底物丙酮酸、α-酮戊二酸堆积，导致神经细胞损伤。（3）胆碱酯酶活性增强，乙酰胆碱分解加速。（4）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A受阻，影响乙酰胆碱合成［4］。通过以上机制导致神经系统受损，促使WE的发生及发展。

2.2临床表现及病理生理WE的典型临床表现为眼球震颤、共济失调、精神意识障碍三联征。通常患者很难有3种典型症状同时出现，有研究显示，临床上仅有8%～38%的患者可有典型“三联征”表现［5］。除眼球震颤之外尚可有眼外肌瘫、复视、上睑下垂、瞳孔光反射迟钝或消失等症状，主要与脑桥被盖、中脑顶盖受累有关，病理特征是充血和点状出血。而共济失调常对称出现，以下肢为主，常为宽基步态和醉酒步态，进展迅速，短时间内即可发展到站立及行走困难这主要与小脑蚓部受累有关。患者精神意识障碍常表现为表情淡漠、意识模糊、嗜睡、对周围环境无兴趣、注意力不集中，甚至对时间、地点人物的定向力降低，这主要与丘脑及乳头体受累有关［6-7］。WE患者病变位置主要在第三脑室、第四脑室、中脑导水管周围、丘脑内侧及乳头体等处。病变部位组织学表现为毛细血管扩张、增生及周围小出血灶［8］。

2.3辅助检查及诊断一般情况下，WE患者CT扫描无特殊发现［9］，目前颅脑MRI是证实WE最有价值的方法，可见中脑导水管周围区域、第三脑室、第四脑室和丘脑对称性分布的DWI、FLAIR、T2片状高信号影［10］。除此之外，乳头体萎缩也是WE的MRI特征；有研究认为，头颅M R I显示的损害范围可反映患者的疾病严重程度［11］。但是MRI诊断本病的敏感性为53%，特异性为93%［12］，提示即使头颅MRI未见异常，也不能完全除外WE的可能。2010年欧洲神经学联盟指南推荐的WE临床诊断标准为符合以下4项中的2项即可做出临床诊断：（1）饮食缺乏史；（2）眼部体征；（3）小脑功能障碍；（4）精神状态改变［13］。因此，WE的诊断需要结合患者病史、临床表现及MRI的典型表现综合判断。对于可疑WE患者也可行维生素B1的治疗性诊断。

2.4治疗WE的治疗关键在于病因治疗，及时足量补充维生素B1可使症状明显缓解，由于维生素B1为水溶性维生素，可随尿液排出，体内很少蓄积，所以不必担心维生素B1中毒症状。WE在发病初期，及时补充足量维生素B1后患者可完全康复。但是有文献报道使用维生素B1过敏事件，提示在临床诊治中要注意此类不良事件发生［14］。

2.5预后在经过及足量的维生素B1治疗后，大多患者预后良好，甚至可痊愈，但也有研究表明，WE若不经治疗，病死率高达50%［15］。

综上所述，WE的发病机制主要是因机体维生素B1缺乏导致。长期禁食、剧烈呕吐、长期饮酒、各种消化道疾病等均可导致体内维生素B1的缺乏，而WE尚无明确诊断指标，且该病多发生在神经内科以外科室，如消化内科、妇产科等，易引起临床漏诊、误诊，导致患者发生不可逆性脑损害，甚至死亡［16］。提示在临床诊疗过程中，不但要治疗原发病，遇到这些诱因时要及时考虑到WE的可能，甚至必要时可预防性应用维生素B1，防止WE的发生及发展，但应格外注意维生素B1过敏事件的发生。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.10.067

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1009-5519（2016）10-1597-02

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（2016-01-11）