党中勤教授治疗肝性血卟啉病验案赏析

谢　莉　党中勤*

（河南省中医院肝胆脾胃科，郑州　450002）

党中勤教授治疗肝性血卟啉病验案赏析

谢莉党中勤*

（河南省中医院肝胆脾胃科，郑州450002）

肝性血卟啉病临床较为少见，凡遇原因不明的阵发性腹痛，腹痛剧而压痛轻，伴有黄疸、便秘、尿色黄赤，尤其是青年女性患者，应考虑此病，查尿卟胆原（PBG）试验可确诊［1］。党中勤教授认为湿热阻滞、瘀血内结为本病最根本的病因，治以利湿退黄、活血祛瘀为主，佐以健脾理气，采用中药内服并中药灌肠等特色疗法，收到满意疗效。

肝性血卟啉病；中医药疗法；党中勤；名医经验

血卟啉病临床上分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病，其中肝性血卟啉病是由于肝内卟啉代谢紊乱所致，肝内产生过量及不正常卟啉（主要为卟啉前体），常有肝功能损害，以腹痛、皮损、神经障碍三大症状为主。根据不同临床表现可分为急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型、遗传性卟啉型，其中以急性间歇型肝性血卟啉病最为常见［1］。笔者有幸跟师随诊本病，颇有收获，现不揣浅陋，择其验例，略呈管见，冀与同道共勉。

1　医例资料

吕某，女，46岁，住院号:229489。患者于2014年7月16日出现身目小便黄染，于当地医院就诊，查肝功TBIL 164.91 U/L，ALT185 U/L，AST324 U/L；CT示:肝脾肿大，门脉高压。经治疗病情无好转。后就诊于北京某医院，肝穿结果示:条索状肝组织，肝小叶结构尚清，肝细胞广泛浊肿变性，显著淤胆及部分脂肪变性，可见点灶状坏死，肝窦扩张，汇管区纤维组织增生及散在淋巴细胞浸润；免疫组化示:CD20（散在+）CD3（散在+）CD68（散在+）；彩超示:肝大，门脉内经增宽，脾大，盆腹腔积液，肝门低回声。诊断:血卟啉病，肝硬化、活动性、门静脉高压。给予西药护肝、退黄及糖皮质激素治疗，黄疸进一步加深，腹水加重。2014年9月29日入住我院治疗，症见:身、目重度黄染，腹大胀满，纳差，恶心，口干而苦，极度乏力，小便量少、色如浓茶，大便色黑，舌质紫暗，苔黄腻，脉弦滑。复查肝功:TBIL485.0滋mol/L，DBIL302滋mol/L，ALT161 U/L，AST300 U/L，ALB 29.4 g/L，ALP223 U/L，GGT365 U/L，TBA101.8滋mol/L，ADA19.0 U/L；肝炎病毒血清学标记物:均阴性；凝血四项:PT 14.6 s，PT% 72.2% ，TT 23.4 s；血常规: WBC 2.84×109g/L，RBC 2.72×1012/L，HGB 68.2 g/L，PLT 21.40×109/L；大便潜血:阳性；彩超:提示肝硬化、脾大、大量腹水。

2　诊治经过

2.1辨证论治 本血卟啉病患者主要表现为身、目、小便黄染，伴有腹痛，党中勤教授根据患者的症舌脉表现，结合辅助检查，认为中医诊断:黄疸（肝脾血瘀，湿毒内蕴），积聚，鼓胀；西医诊断:肝性血卟啉病，肝硬化活动性失代偿期，腹水、门静脉高压、脾肿大、脾功能亢进、上消化道出血。党师认为本病的总病机在于湿阻中焦、气机升降运化功能失常，而致经脉不通、血液凝滞、胆汁外溢，认为湿阻血瘀为本病最根本的病因。各医家对此均有论述，正如《金匮要略》所言“黄家所得，从湿得之”、“脾色必黄，瘀热以行”。古人认为此病始得于湿，湿从火化，使气不得行、血不得化，瘀热互结，致周身黄染及腹痛等症状。党师认为患者的病因与湿、瘀等因素致腠闭窍阻最为密切。进而验证《伤寒论》曰:“此为瘀热在里，身必发黄”之述。因此，吾师考虑本病治疗以祛邪为第一要务。如《灵枢·百病始生》所言:“湿气不行，凝血蓄里而不散”，祛湿以通利小便为重要治法，佐以活血化瘀。小便通利，不仅能排泄湿邪，也使血瘀之邪驱之有路，后世温病学家有“渗湿于热下，不与热博，势必孤矣”之说。湿热之邪致病缠绵不愈，且病情复杂多变，如若先驱之湿邪，败其一方，热邪无依附之势，必使此邪消弱。综上所述，吾师根据多年临证经验结合本病的特性，治疗以利湿退黄、活血祛瘀为主、佐以健脾理气的原则，中药以茵虎汤［2］为主加减:茵陈30 g，虎杖25 g，茯苓25 g，猪苓15 g，车前子30 g（包煎）、大腹皮20 g，石菖蒲15 g，郁金15 g，桂枝10 g，生白术15 g，绞股蓝15 g，制附片6 g，生薏苡仁30 g，白茅根30 g，红景天15 g，鸡内金15 g，炒莱菔子18 g，焦三仙各15 g。采用机器煎药，每次150 ml，每日2次；同时配合中药退黄灌肠液保留灌肠及西医护肝、止血等措施，患者病情逐渐稳定；2014年12月8日复查肝功回示:TBIL152.7滋mol/L，DBIL88.9滋mol/L，ALT 37 U/L，AST111 U/L，病情好转出院。后继续给予健脾化湿、软坚散结中药维持治疗。2015年4月15日复查肝功:TBIL 49.5滋mol/L，DBIL 26.7滋mol/L，ALT 34 U/L，AST 59 U/L，ALB 33.6 g/L，ALP 163 U/L，GGT 232 U/L；凝血四项:PT 11.80 s，PT% 96.50% ，INR 1.05，APTT 34.70 s；彩超检查:提示肝硬化、脾大，未见腹水。

2.2中医特色治疗 中药灌肠治疗是中医的特色之处，也是中医的见效之长。本病例选用中药保留灌肠，内外结合，双管齐下。中药灌肠后，可起到通下浊瘀、排除毒素、减少胆红素肠肝循环吸收的作用。中药保留灌肠［3］的药物组成:大黄、栀子、茵陈、赤芍等。方法:水煎，取药液200 ml保留灌肠，每日1～2次。此方法是中医治疗黄疸及重型肝炎的重要方法之一，通过中药灌肠的“内引流作用”促使体内毒素由肠道排出体外，药物可经肠黏膜吸收，不经胃酸及消化酶破坏，直达肝脏而发挥治疗作用；此外灌肠中药的高渗状态可发挥“透析样作用”，排除毒素、减少腹水，临床疗效显著。

3　讨论

肝性血卟啉病临床较少见，在发作间歇期，尿卟胆原（PBG） 试验仍呈持续阳性，并可出现蛋白尿，肝功能常受损，表现为白蛋白降低、转氨酶升高及黄疸，极易误诊为肝炎肝硬化，因此，临床应明确诊断及鉴别［4］。根据本病的临床表现，可归属中医“黄疸、肝著、积聚、腹痛”等范畴。中医认为本病是由于湿浊内蕴中焦，阻遏气机，肝失疏泄，致胆汁外溢，既可郁而化热，水热蕴结，久则气血凝滞而致腹痛，腠闭窍阻，而致瘀结水湿更甚。吾师根据其以湿阻为主、血瘀为辅，邪实为主、兼有正虚的病因，遵从《金匮略浅注补正》云:“瘀热以行，一个瘀字，便见黄皆发于血分”，清热利湿、活血化瘀是治疗本病的关键，使湿得以化、黄得以退、瘀得以行、痛得以止，共奏症状渐缓，疾病渐愈的效果。结合关幼波老师提出“治黄必治血，血行黄易却”［5］的独特见解，吾师认为治则以利湿退黄、活血祛瘀为主、佐以健脾理气为法。方药根据君臣佐使的配伍规律及组方原则，以“急则治其标”为则。本方以茵陈为君药，其性辛、苦微寒，归肝胆脾胃经，有清热利湿、退黄之功。虎杖为臣药，有清热解毒，利湿退黄的作用；二者共达利湿退黄之效。茯苓、猪苓两药相须为用有利尿的作用，车前子利湿通淋，大腹皮行气宽中，使气行湿自退，黄易却，白茅根凉血利尿；生薏苡仁、生白术、石菖蒲有醒脾健脾祛湿之意，中焦脾胃得以健运，水湿输布，有助利湿退黄，同时用郁金、绞股蓝、红景天以益气、活血祛瘀，利湿通络，使瘀趋之有路；以上共为佐药。使药用桂枝、附子以温阳气而健脾运，脾健以运化水湿，使湿祛血行；鸡内金、炒莱菔子、焦三仙有助运健脾之功效。纵观全方，吾师虽以祛邪为要，又不失健运中焦脾胃为大法，补以脾阳，行之脾气，使脾得以阳、气之助运，阳气以行，气机条达，湿、瘀驱之有路，使症状随之消除。但其致病因素和复杂病理变化，决定了其治疗不可能一驱了之。临床治疗要辨病与辨证相结合，内外结合等多途径给药，以指导治疗，屡试屡效。

［1］沈稚丹.血卟啉病［A］.见:陈灏珠，主编.实用内科学［M］.上册.11版.北京:人民卫生出版社，2001:1009-1014.

［2］党中勤，孔令华，武西方.茵虎汤为主治疗重症肝炎21例临床观察［J］.实用中医药杂志，1996（1）:22-23.

［3］党中勤，杨国红，马应杰，等.中医多途径给药对乙型肝炎慢加急性肝衰竭西医常规疗法增效作用研究［J］.中医杂志，2012，53（24）1141-1143.

［4］宁广平，陈其奎.血卟啉病26例误诊分析［J］.临床误诊误治，1999，12（1）: 40-41.

［5］北京中医医院.关幼波临床经验选［M］.北京:人民卫生出版社，2006:24-25.

Analysis on Proven Cases of Professor Dang Zhongqin in the Treatment of Hepatic Porphyria

XIE Li，DANG Zhongqin
（Department of Gastroenterology，Henan Province Hospital of Traditional Chinese Medicine，Zhengzhou 450002，China）

Hepatic porphyria is rare in clinic，where in case of unknown causes of paroxysmal abdominal pain，abdominal pain showing mild tenderness，accompanied by jaundice，constipation，urine color，red，yellow，especially young female patients，and the disease should be considered.The urinary porphyrin bile original（PBG）test can be used to diagnose.Professor Dang Zhongqin thought that heat block and blood stasis within the node was the most fundamental etiology of the disease.The tratment was mainly damp jaundice，promoting blood circulation and removing blood stasis，accompanied by invigorating spleen and regulating qi.The traditional Chinese medicine oral administration and traditional Chinese medicine enema characteristic therapy received satisfied curative effect.

hepatic porphyria；therapy of TCM；Dang Zhongqin；experience of famous doctor

10.3969/j.issn.1672-2779.2016.13.031

1672-2779（2016）-13-0071-02

380319854@qq.com

（本文编辑:李海燕 本文校对:赵长普2016-03-19）