边疆地区少数民族室间隔缺损患者膜部瘤形态及介入封堵治疗分析

孟越之，沈叶佳，吴晓霞，陆　强，刘　英，沈志奇，李　红，马东星



边疆地区少数民族室间隔缺损患者膜部瘤形态及介入封堵治疗分析

孟越之1，沈叶佳1，吴晓霞2，陆强3，刘英1，沈志奇1，李红1，马东星1

【摘要】目的探讨边疆少数民族室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）患者膜部瘤的造影形态特点并总结其单中心介入封堵治疗的策略与技巧。方法对2005-08至2015-05在武警某部三甲医院心血管疾病介入治疗中心行介入治疗的356例来自新疆、西藏、云南、青海、内蒙古膜部瘤型VSD少数民族患者的临床资料进行回顾性分析。结果依据左心室造影结果，356例膜部瘤分为四型：208例菜花型(58.4%)，71例囊袋型（19.9%），42例漏斗型(11.8%)，35例弯管型 (9.8% )。337例封堵成功，成功率约94.7%。19例未成功转外科治疗。根据年龄将337例介入封堵治疗成功者分为两组,两组左室舒张末期内径（left ventricular end-diastolic dimension, LVEDD）与封堵前相比均显著缩小（t=3.077, P=0.005；t=2.257, P=0.042）。术后随访6个月无迟发性心律失常、瓣膜受损、卒中或死亡事件。结论边疆少数民族VSD患者的膜部瘤形态以菜花型为主，应用国产室间隔封堵器介入封堵治疗安全有效，成功率高。

【关键词】室间隔缺损；膜部瘤；介入性

【中国图书分类号】R541.1

作者单位： 100039北京，武警总医院：1.心血管内科，2.超声科；3.102401北京，良乡医院心血管内科

VSD是最常见的先天性心脏病之一，大多发生在室间隔膜部及其周围。膜周部瘤样组织形成是膜周部VSD自然闭合进程中的重要机制，30%～60%的膜周部VSD伴有膜部瘤形成[1]。膜部瘤型VSD的形态多变，与毗邻结构关系复杂，其介入封堵治疗有一定难度。十年来，武警某部三甲医院与中国红十字总会联合发起的“扶贫救心”活动重点救助了大批偏远贫困地区的先天性心脏病患者，本研究即针对该活动中收治的边疆少数民族患者中膜部瘤型VSD的形态及其经皮介入封堵治疗的策略与技巧作一回顾总结。

1　对象与方法

1.1对象2005-08至2015-04参加“扶贫救心”活动的来自新疆、西藏、云南、青海、内蒙古的膜部瘤型VSD少数民族患者356例，其中藏族186例，彝族68例，维吾尔族51例，蒙古族28例，傣族14例，白族9例；男192例（53.9%），女164例（46.1%），体重14～43 kg，平均（32.5±8.3）kg，年龄3～15岁，平均（7.2±4.6）岁。

1.2手术材料及器械0.035 inch 150 cm超滑导丝、0.035 inch 260 cm长超滑导丝、6F股鞘、5F猪尾导管、6F右心导管（TERUMO，JP）；Vivid 7型彩色多普勒超声诊断仪、M3S探头（频率1.7～3.4 MHz） （GE，US）；ALLuraXper FD20血管造影机（Philips，NED）；采用上海形状记忆合金材料有限公司或深圳先健科技有限公司生产的VSD封堵伞、圈套器及配套输送装置。

1.3患者准备所有患者术前均完善12导联心电图、胸正位X线片等常规检查，经胸超声心动图（transthoracic echocardiography,TTE）确诊VSD合并膜部瘤形成，并测量LVEDD等参数。术前禁食水8 h，原则上10岁以下患儿给予全麻；10岁以上给予穿刺点局麻。

1.4左室造影常规消毒、铺单，Seldinger法穿刺右侧股动脉及股静脉，分别置入6F股鞘，静脉给予肝素50～70 U/kg。经股动脉鞘管送入5F猪尾导管，在150 cm超滑导丝引导下将其送至左室。在LAO（50～60）° ＋CRA20°投照角度下行左室造影。

1.5建立导丝轨道导丝轨道的建立及封堵器植入遵循2011年我国室缺介入治疗专家共识推荐的基本手术流程进行操作[2]：撤出造影用猪尾导管，将另一根猪尾导管头端以刀片塑形后在260 cm超滑导丝引导下从股动脉侧送至左室，操作超滑导丝通过VSD送至左肺动脉，通过困难者尝试以经皮腔内冠状动脉成形术（percutaneous transluminal coronary angioplasty, PTCA）导丝辅助通过；在150 cm超滑导丝引导下送右心导管至左肺动脉，撤出超滑导丝，送入圈套器在右肺动脉圈套长超滑导丝后将其从股静脉侧拉出体外。

1.6封堵器植入根据左室造影测量结果选择合适的封堵伞，将其与输送鞘、推送钢缆组装后完全排气。保留长超滑导丝，撤出股静脉鞘。沿导丝送入输送装置至左室中部。固定推送钢缆，回撤输送鞘打开封堵伞左室面，整体回撤输送装置使封堵伞紧贴左室面，随后继续回撤输送鞘释放封堵伞右室面。

1.7评价标准封堵器完全展开后行牵拉试验证实封堵器固定牢固后再次行左室造影及升主动脉造影，确定封堵器位置合适，无明显残余分流及主动脉、房室瓣返流，为封堵成功，释放封堵伞。如果术中出现Ⅲ度房室传导阻滞，则放弃封堵治疗。

1.8随访复查介入封堵成功的患者回病房后复查心电图并给予持续心电监护24 h，术后1 d复查血常规、肾功能等变化情况；出院前复查TTE（术后5～7 d），观察封堵术形态、残余分流情况并测量LVEDD。术后第3个月、6个月复查超声心动图。

1.9统计学处理采用SPSS 22.0统计软件对数据进行处理，计量资料采用±s表示，手术前后计量资料的分析采用配对t检验，以P＜0.05为差异具有统计学意义。

2　结　果

2.1左室造影结果根据胡海波等[3]报道的分型方法，356例VSD患者膜部瘤分型如下：208例菜花型（58.4%），71例囊袋型（19.9%），42例漏斗型（11.8%），35例弯管型（9.8%）。

2.2介入封堵治疗结果337例封堵成功，成功率约94.7%，其中254例采用小腰大边型封堵器，68例采用对称型封堵器，15例采用零边偏心封堵器。19例未成功患者中包括13例术中出现操作相关的一过性Ⅲ度房室传导阻滞；5例VSD距主动脉瓣距离＜1 mm，尝试使用零边偏心VSD封堵器（上海形状记忆合金材料有限公司）未成功；1例膜部瘤解剖复杂建立导丝轨道失败，转心外科手术治疗。26例使用普通导丝难以成功建立轨道，使用PTCA导丝辅助的方法后25例成功建立轨道。14例术中出现导丝缠绕三尖瓣腱索的情况，其中10例为导丝穿入乳头肌腱索内，4例为圈套器回拉导丝时卡入腱索，经调整位置后均重新成功建立轨道。封堵成功患者主动脉瓣造影均未发现有主动脉瓣返流。29例封堵器置入后复查左室造影发现存在残余分流，其中5例中度或中度以上分流者膜部瘤形态均为菜花型，更换为较大规格封堵伞后残余分流消失，24例少量残余分流者中20例72 h后复查TTE证实分流消失，4例术后3个月TTE随访证实分流消失。术后13例出现完全性右束支传导阻滞，5例出现完全性左束支传导阻滞，出院前均恢复。

根据年龄将337例介入封堵治疗成功的患者分为两组，小于10岁组268例，平均（5.3±2.0）岁，其LVEDD由封堵前的（33.7±5.5）mm缩小至（31.8±5.1）mm，差异有统计学意义（t=3.077, P=0.005）；10岁及以上组69例，平均（12.8±1.9）岁，其LVEDD由封堵前的（43.3±6.8）mm缩小至（41.4±5.4）mm，差异有统计学意义（t=2.257, P=0.042）。

2.3复查随访结果术后随访6个月无迟发性心律失常、瓣膜受损、卒中或死亡事件发生。

3　讨　论

VSD是最常见的先天性心脏病，占先天性心血管疾病的25%～30%[2]。2011年筛查627例新疆少数民族先心病患儿显示，其中52.95%为VSD患儿[4]。绝大部分VSD发生在膜周部，在长期左向右分流血流的冲击下，膜周部纤维组织增生、粘连，容易形成凸入右室内的瘤状结构。马东星等[5]报道了114例边疆地区少数民族先心病患儿的批量介入治疗，VSD患儿占比达47.4%（54例），92.6%（50例）为膜周部VSD，其中76.0%（38例）合并膜部瘤形成。膜部瘤型VSD的解剖变异较大，本组资料与胡海波等[3]对VSD患者的膜部瘤形态分型标准一致，但以菜花型为主58.4%（208例），提示边疆少数民族VSD患者膜部瘤形态以菜花型为主。

膜部瘤型VSD的大小、开口与毗邻结构关系复杂，膜部瘤常与三尖瓣隔瓣粘连，导丝容易卡入三尖瓣乳头肌腱索内，相比普通VSD在封堵策略和技巧上有更多难点需要注意。导丝轨道建立时应当轻柔操作，必要时多体位透视确认轨道导丝形态正常，或轻拉导丝观察有无明显室早、室速等心律失常发生，以避免导丝缠绕三尖瓣腱索情况下推送输送鞘造成腱索断裂、三尖瓣重度关闭不全等严重并发症。本组有14例术中发现导丝缠绕三尖瓣腱索的情况，其中10例为导丝穿入乳头肌腱索内，4例为圈套器回拉导丝时卡入腱索，经调整位置后均重新建立轨道成功。

VSD伴漏斗型、囊袋型膜部瘤常有左室面缺损较大，而右室面出口狭小的情况，导丝不易通过，建立轨道困难。PTCA导丝与普通加长导丝相比具有直径小，头端可塑形，可操控性强的特点，较易通过缺损处，在PTCA导丝的支撑和指引下，加长导丝更易于通过VSD[8]，此外，在多出口膜部瘤中PTCA导丝更易于选择合适的右室面出口，有助于提高导丝轨道的建立和完全封堵的成功率。本组有26例使用普通导丝难以成功建立轨道，使用PTCA导丝辅助的方法后25例成功建立轨道，有效提高了手术成功率。

菜花型膜部瘤右室面有多个破口，各破口方向、间隔不一，一般主张完全封堵左室面入口[6]。本组多采用国产小腰大边（A4B2）型室间隔封堵器，其特点在于腰部较长较细，左室伞盘比腰部直径大6～8 mm，利于完全封堵左室面，同时右室伞盘比腰部直径大3～4 mm，避免影响三尖瓣和右室流出道。Wu 等[7]报道了64例VSD膜部瘤多出口的封堵治疗,其中42例使用小腰大边型封堵器,随访3年无1例出现残余分流、新发房室传导阻滞等并发症。本组337例封堵成功的患者中有254例采用小腰大边型封堵器，验证了小腰大边型封堵器应用于多出口膜部瘤封堵的有效性和安全性。需注意的是，封堵器过大是术后发生房室传导阻滞的危险因素[8]，应尽可能在完全封堵与心律失常并发症风险之间找到平衡点，密切关注患者术后心律，加强随访。

综上所述，边疆少数民族VSD患者膜部瘤形态以菜花型为主。膜部瘤型VSD形态多变，与毗邻结构关系复杂，使其封堵难度增大，易出现腱索、瓣膜损伤，心律失常等并发症。PTCA导丝辅助建立导丝轨道能有效地提高轨道建立成功率，国产小腰大边封堵器应用于多出口膜部瘤的封堵安全有效。结合TEE、心电图、造影图像等多方面综合观察考虑制定个体化的封堵策略，术中规范、轻柔操作能够最大限度地提高手术成功率。【参考文献】

[ 1 ]Hijazi Z M, Hakim F, Haweleh A A, et al. Catheter closure of perimembranous ventricular septal defects using the new Amplatzer membranous VSD occluder: initial clinical experience [J]. Catheter Cardiovasc Interv, 2002, 56（4）: 508-515.

[ 2 ]中国医师协会心血管内科分会先心病工作委员会. 常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识二、室间隔缺损介入治疗[J]. 介入放射学杂志, 2011, 20（2）: 87-92.

[ 3 ]胡海波, 蒋世良, 徐仲英, 等. 室间隔缺损膜部瘤的造影分型及介入治疗方法学研究[J]. 中华放射学杂志, 2005, 39（1）: 81-86.

[ 4 ]吴晓霞, 马东星, 李 欣, 等. 超声心动图筛查新疆先天性心脏病分析[J]. 武警医学, 2011, 22（11）: 927-929.

[ 5 ]马东星, 吴晓霞, 侯海军, 等. 边疆地区少数民族先心病批量介入治疗疗效评价[J]. 武警医学, 2011, 22 （11）: 964-969.

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[ 8 ]肖书娜, 尚小珂, 张刚成, 等. 国产封堵器治疗膜周部室间隔缺损的研究[J]. 中国心血管病研究, 2015, 13 （10）: 893-896.

（2015-12-25收稿2016-01-22修回）

（责任编辑郭晓）

Analysis on the morphology and transcatheter closure of the aneurysm of membranous ventricular septal defect in ethnic minorities from border area

MENG Yuezhi1, SHEN Yejia1, WU Xiaoxia2, LU Qiang3, LIU Ying1, SHEN Zhiqi1, LI Hong1, and MA Dongxing1. 1. Department of Cardiology, 2. Department of Ultrasonography, General Hospital of Chinese People’s Armed Police Forces, Beijing 100039, China；3. Department of Cardiovascular Medicine, Liangxiang Hospital, Beijing 102401, China

【Abstract】ObjectiveTo explore the morphological characteristics of the aneurysm of membranous ventricular septal defect (VSD) in ethnic minorities from border area, and to summarize the strategies and skills of monocentric transcatheter closure treatment.Methods Clinical data of 356 ethnic minorities patients from border areas of Xinjiang, Tibet, Yunnan, Qinghai and Inner Mongolia with aneurysm of membranous VSD who underwent transcatheter closure treatment between Aug 2005 and May 2015 at the cardiovascular diseases intervention center of a top three hospital of the armed police forces were analyzed retrospectively.ResultsThe aneurysm of membranous VSD were classified into 4 types by left ventriculography: cauliflower type 58.4% (208 cases), sack type 19.9% (71 cases), funnel type 11.8% (42 cases) and ductus type 9.8% (35 cases). 337 cases were successfully cured, the successful rate was 94.7%. 19 cases were failed, then turned to surgical treatment. 337 patients with successful transcatheter closure were divided into two groups according to age. Changes of left ventricular end-diastolic dimension (LVEDD) in two groups both shrinked significantly (t=3.077, P=0.005；t=2.257, P=0.042). 6-month follow-up showed no delayed arrhythmia, valve damage, stroke or death event.ConclusionsThe cauliflower type is the most common morphology of the aneurysm of membranous VSD in ethnic minorities from border area. Transcatheter closure with a domestic occluder is safe and effective.

【Keywords】ventricular septal defect; membranous aneurysm; interventional

Corresponding author:MA Dongxing, E-mail: madongxing2004@126.com

通讯作者：马东星，E-mail: madongxing2004@126.com

作者简介：孟越之，硕士研究生在读，E-mail: myzzzz@qq.com

DOI：10.13919/j.issn.2095-6274.2016.02.005