椎基底动脉延长扩张症的诊断与治疗的管理分析

高西平，胡洋，王丽萍开封市第二人民医院神经内科，河南开封　475000



椎基底动脉延长扩张症的诊断与治疗的管理分析

高西平，胡洋，王丽萍
开封市第二人民医院神经内科，河南开封475000

［摘要］目的探讨椎基底动脉延长扩张症的诊断与治疗分析.方法回顾性分析24例椎基底动脉延长扩张症病例的临床资料，具体分析其临床表现、影像学检查及治疗方法等.结果椎基底动脉延长扩张症的临床表现为缺血性卒中17例，脑干及脑神经受压4例，梗阻性脑积水1例，脑出血2例；对缺血性卒中患者给予抗血小板聚集、抗栓、抗动脉粥样硬化治疗. 24例患者治疗后约75%患者在出院时无明显症状且无残障，2例脑出血患者均死亡.结论椎基底动脉延长扩张症的病因目前仍不明确，临床表现最常见的是缺血性卒中，其次是脑干及脑神经受压、梗阻性脑积水、脑出血.诊断需依赖影像学检查，MR是目前VBD首选的检查方法.

［关键词］椎基底动脉延长扩张症；诊断；治疗

椎基底动脉延长扩张症（vertebrobasilardolichoectasia，VBD）是脑血管病中相对少见的一种类型，发病率仅有0.05%［1］.临床表现多样，以缺血性卒中为主，其次是脑干、脑神经受压、脑积水、脑出血等，致残率、致死率高，临床极易误诊、漏诊，延误诊治，确诊需影像学诊断.笔者对2012年10月—2015年10月就诊于开封市第二人民医院的确诊的24例VBD的患者的临床表现、影像学特征、治疗方案及预后进行回顾分析，以期早期诊断VBD，早期治疗，提高对该病的诊断和认识，从而改善预后，现报道如下.

1　资料与方法

1.1一般资料

收集2012年10月—2015年10月就诊于开封市第二人民医院的确诊为VBD的24例患者的临床资料，其中男14例（58.3%），女10例（41.7%），年龄45～68岁平均年龄（47.21±16.25）岁.高血压病21例（87.5%），糖尿病15例（62.5%），高脂血症19例（79.2%），冠心病8例（33.3%），长期吸烟13例（54.2%），长期饮酒12例（50%），包括患者的临床表现、体征、影像学检查（64排CTA/MRI）、治疗方案及预后等.

1.2方法

24例患者给予完整病史采集和详细体格检查，完善实验室检查，给予头MRI+MRA/64排CTA检查，CTA 及MRA诊断标准参照Ubogu等半定量定义标准，MRI诊断标准参照Giang等标准.出院时采用mRS量表（modified ranking scale）评估患者的预后情况，症状完全消失记为0分，轻微症状记1分，不同程度残疾记2～5分，死亡记6分.

1.3统计方法

采用SPSS 19.0进行数据统计分析，计数资料以率表示，采用χ2检验.

2　结果

2.1临床表现

①缺血性卒中17例（70.8%），其中脑干梗塞11例，小脑梗塞1例，枕叶梗塞1例，脑干及小脑梗塞2例，后循环短暂性脑缺血发作2例.②脑干及脑神经受压4例（16.7%）.其中脑干受压出现肢体无力1例.三叉神经痛2例，面肌痉挛1例.③梗阻性脑积水1例（4.2%）.④脑出血2例（8.3%）.其中蛛网膜下腔出血1例，脑干出血1例.

2.2影像学特点

24例中行头CT检查24例，头MRI检查21例，头MRA检查24例，64排CTA检查2例. 24例患者中头CT平扫未发现血管异常6例，MRI检查发现后循环异常14例，均经头MRA或64排CTA检查后确诊. 24例患者基底动脉均出现不同程度的延长/扩张，直径4.8～19 mm，向右迂曲16例（66.7%），4例偏移度3级（达右侧桥小脑脚池），向左迂曲7例（29.2%），2例偏移度3级（达左侧桥小脑脚池）.迂曲基底动脉长度范围29.5～58.5 mm，呈S型血管袢骑跨21例.后循环供血区脑梗塞15例，脑桥受压变形7例，脑积水1例，蛛网膜下腔出血1例，脑干出血1例（为脑干梗死后出血）.

2.3治疗

①内科治疗：17例缺血性卒中患者均给予抗血小板聚集、抗栓、抗动脉粥样硬化治疗.针对既往病史给予降压、降糖、降脂、活血化瘀、改善侧枝循环对症治疗. 1例患者治疗期间合并蛛网膜下腔出血转脑外科治疗. 1例脑干梗死治疗中合并脑干及蛛网膜下腔出血，呼吸、循环衰竭，家属放弃治疗.对于2例面肌痉挛和1例三叉神经痛患者给予卡马西平口服.

②外科治疗：脑积水患者转外科给予单侧脑室-腹腔分流术治疗.蛛网膜下腔出血患者内科保守治疗，意识障碍逐渐加重转脑外科手术治疗无效，患者死亡. 1例三叉神经痛患者口服药物治疗无效，转上级医院给予微血管减压术后疼痛缓解.

③预后：24例患者治疗后，22例好转出院，1例病情恶化自动出院后死亡，1例死亡.应用mRS评分评估24例患者出院时神经功能情况，其中完全无症状患者（mRS评分0分）14例（58.3%），有轻微症状患者（mRS评分1分）4例（16.7%），出现不同程度残障患者4（mRS评分2～5分）例（16.7%），死亡（mRS评分6分）2例（8.3%）.

3　讨论

VBD是一种以椎基底动脉异常延长、显著扩张、变形、扭曲移位或成角的脑血管变异性疾病.目前病因不明，多数研究考虑与先天性动脉内弹力层和/或平滑肌层广泛缺陷，导致动脉管壁长期受血流冲击下发生扩张迂曲，在后天性外伤、吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素作用下出现动脉粥样硬化及长期血管舒缩功能失调有关.该研究中24例VBD患者中高血压病87.5%，糖尿病62.5%，高脂血症79.2%，高血压病、糖尿病、高脂血症等多种血管危险因素可促进和加重VBD患者动脉粥样硬化斑块形成，而粥样硬化斑块可引起血管内血流动力学改变，出现临床症状.提示我们可尽早通过积极控制高血压病、糖尿病、高脂血症这些血管危险因素以降低或延缓VBD的发生.

VBD临床表现为；缺血性卒中、脑干及脑神经受压症状、梗阻性脑积水、脑出血等.其中后循环供血区缺血性卒中是VBD患者最常见的症状.缺血性卒中发病机制：①延长扩张和迂曲的椎基底动脉内血流呈双向，前向血流少，平均流速低，引起供血区低灌注.②动脉-动脉栓塞，扩张动脉内血流缓慢，血流瘀滞，腔内血栓形成，血栓随血流进入远端血管或阻塞穿支动脉的开口造成梗死.③血流动力学改变造成内皮损伤，形成动脉粥样硬化斑块脱落，致远端血管阻塞.④扩张迂曲的椎基底动脉使其分支血管受到牵拉和扭曲，导致血流减少，或压迫周围脑组织或小动脉造成血管阻塞.本研究中缺血性卒中17例（70.8%）与国内孔朝红等观察27例VBD脑梗死18例，发生率66.7%相近似［2］.

由于VBD中形成层状血栓能起到加固动脉管壁的作用，很少破裂出血.而Passero等观察156例VBD随访9.35年有28例（18%）患者发生脑出血，出血事件共32次，其中SAH6次，脑实质出血26次，出血部位多位于后循环供血区，死亡7例［3］.多因素分析显示，脑出血与基底动脉最大直径、基底动脉侧向偏移程度、长期高血压、应用抗凝或抗血小板聚集治疗后及女性有关.本研究中1例脑干梗死患者，由于长期高血压病，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲形成基底动脉巨大动脉瘤，因脑梗死给予双抗治疗增加了出血风险，患者排便增加了血管内压力，诱发了原本移位延长扩张的基底动脉瘤破裂导致脑干出血继发蛛网膜下腔出血，影响了呼吸中枢，导致中枢性呼吸衰竭.

VBD扩张迂曲程度不同可出现视神经、展神经、面神经、三叉神经、舌咽神经、迷走神经等多组脑神经麻痹，而最常见的是三叉神经痛和面肌痉挛［4］.该研究中对脑干及脑神经受压给予内科治疗症状缓解. 1例三叉神经痛患者内科药物治疗无效，转上级医院给予微血管减压术后疼痛缓解.梗阻性脑积水患者转外科给予单侧脑室-腹腔分流术治疗症状缓解.

DSA虽然是诊断VBD的金标准，但其是有创性检查、费用较高，不能很好显示血管壁钙化及与周围组织结构关系，临床应用上受到一定限制.随着影像学发展及核磁共振的问世，MR已成为VBD首选的检查方法，24例患者均进行了MR检查.可清楚显示椎基底动脉对脑干压迫情况及后循环供血区梗死、微小出血、血栓、脑神经压迫、血流速度减慢、血管夹层动脉瘤内出血或血栓形成［5］.

VBD位置深，行程长，全程有多支重要血管发出，目前仅能对VBD产生的症状进行治疗.本研究中24例患者治疗后，约75%患者在出院时无明显症状且无残障，2例脑出血患者均死亡.国外多项研究显示，几乎所有VBD导致的脑出血均是致死性的，一旦出血基本无有效治疗措施.

综上所述，VBD临床表现多样，对临床表现后循环缺血的患者，单侧面神经麻痹、面肌痉挛、三叉神经痛及单侧多组脑神经麻痹的患者应考虑VBD可能，尤其是内科治疗效果不佳的患者，更应该考虑VBD可能，尽早完善血管评价如MRA、CTA或DSA，及早发现VBD，早期采取相应措施，控制可干预的危险因素如高血压、糖尿病、吸烟、大量饮酒，避免诱发因素如过度用力、情绪激动等，延缓病情发展及并发症发生.对VBD患者出现临床症状需进行基底动脉最大直径测量、基底动脉侧向偏移程度、高血压程度等方面综合评估，尤其合并缺血性卒中的患者，还需考虑应用抗凝或抗血小板聚集等方面的可能引起脑出血风险评估，严格控制血压，慎用抗凝及抗血小板聚集药物，对基底动脉最大直径明显增大、基底动脉侧向偏移程度大的患者有条件时手术治疗，如切除扩张血管并吻合椎基底动脉分支，密网支架血管内植入术，支架治疗后再给予抗凝，或许会降低抗血小板聚集治疗VBD引起扩张动脉破裂出血的风险.

［参考文献］

［1］王政，邵宝富，王超，等.椎基底动脉延长扩张症的CT与临床分析［J］.医学影像学杂志，2015，25（10）﹕1727-1730.

［2］孔朝红，刘煜敏，姜健，等.椎基底动脉延长扩张症患者的临床特点［J］.中华内科杂志，2014，53（1）﹕23-26.

［3］Passero SG.Rossi S.Natural history of vertebrobasilardolicho eetasia.Neurology，2008（70）：66-72.

［4］陈贤，刘蓉，杨帆，等.椎基底动脉延长扩张症1例［J］.西南国防医药，2015，25（4）﹕464.

［5］Passero S，Calchetti B，Bartalini S.Intracranial Bleeding in patients with vertebrobasilardolichoectasia［J］.Stroke，2005 （36）：1421-1425.

［中图分类号］R743.31

［文献标识码］A

［文章编号］1672-5654（2016）02（c）-0073-03

DOI：10.16659/j.cnki.1672-5654.2016.06.073

收稿日期：（2015-12-07）

The Diagnosis and Treatm ent of Vertebrobasilar Dolichectasia of Management Analysis

GAO Xi-ping，HU Yang，WANG Li-Ping
Department of Neurology，The Second People's Hospital of Kaifeng City，Kaifeng，Henan Province，475000 China

［Abstract］Objective To explore thediagnosis and treatment of vertebrobasilardolichectasia analysis. Methods 24 cases vertebrobasilardolichectasia of clinicaldata were analyzed retrospectively，anddetailed analysis of the clinical manifestations，imaging examination and treatment，etc. Result The clinical manifestations of vertebrobasilardolichectasia was 17 cases of ischemic stroke，brain stem and cranial nerve compression 4 cases，obstructive hydrocephalus 1 case and cerebral hemorrhage 2 cases；patients with ischemic stroke were given the platelet aggregation，antithrombotic，resistance to atherosclerosis therapy. 24 cases patients had about 75%of in the hospital after treatment in patients with no obvious symptoms withoutdisabilities and 2 cases of cerebral hemorrhage patients weredied. Conclusion The cause of vertebrobasilardolichectasia is still not clear，and is the most common clinical manifestations of ischemic stroke. vertebrobasilardolichectasia ofdiagnosis relies on imaging studies，and MR is VBD preferred check method at present.

［Key words］Vertebrobasilardolichectasia；Diagnosis；Treatment