原发性胼胝体变性病2例报道并文献复习

蒋媛静　何华梅(广西中医药大学附属瑞康医院，广西　南宁　53000)



原发性胼胝体变性病2例报道并文献复习

蒋媛静何华梅1(广西中医药大学附属瑞康医院，广西南宁530001)

〔关键词〕胼胝体变性;脱髓鞘;酒精性中毒

1广西中医药大学

第一作者:蒋媛静( 1981－)，女，在读博士，主治医师，主要从事脑血管病的中西医防治研究。

原发性胼胝体变性( MBD)多由慢性酒精中毒引起，近年有报道与营养不良有关〔1〕。MBD发病率低，多为个例报道，目前该病临床表现缺乏特异性，以往病例多为尸体解剖发现，随着神经影像学的发展，尤其是CT和磁共振成像( MRI)的临床应用，使本病早期诊断成为可能，改善了预后。现将我科收治的2例病例报道如下，并结合国内外文献进行回顾性分析。

1临床资料

病例1，男性，49岁。因乏力2年，再发伴失语3 d入院。患者于2年前开始出现乏力，伴烦躁，饮酒后烦躁可停止，乏力程度轻，未诊治。2012年7月6日无明显诱因下出现四肢抖动，无牙关紧闭、口吐白沫、意识障碍，无头晕、头痛、肢体偏瘫等症。于当地中医院诊治(具体诊治不详)，四肢抖动症状消失。2012年7月11日肢体乏力加重，伴有失语，不能理解他人言语，无意识障碍，无恶心呕吐。近2年来体重明显下降20 kg左右，饮食较差。既往有高血压史，10余年来大量饮酒，每日饮酒1斤以上。有酒精性肝炎、酒精依赖综合征、双侧股骨头坏死、慢性胃炎等病史。入院查体:体温( T) 37．2℃;脉搏( P) 115 次/min呼吸( R) 20次/min;血压( BP) 150/100 mmHg。昏睡，形体消瘦，双肺呼吸音粗，右下肺闻及干、湿性啰音。心率( HR) 115次/min，心界不大，律齐，未闻及杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝肋下4横指，质中，表面尚光滑。脾肋下未及。双下肢不肿。神经系统查体( NS)昏睡状态，混合性失语，高级皮层功能检查不配合，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射存在，双眼球运动不配合，双侧鼻唇沟对称，鼓腮、示齿、伸舌不配合。颈软，无抵抗，四肢肌力检查不配合，坠落试验( +)，双上肢肌张力增高，腱反射(⧻)，双下肢肌张力稍高，腱反射( +)，病理征未引出，脑膜刺激征(－)。余检查不配合。辅助检查:头颅CT:脑萎缩。肺部CT示:两肺下叶炎症。心电图( ECG)示:窦性心动过速; T波改变( 2012－7－13外院)。头颅磁共振成像( MRI) +磁共振扩散加权成像( DWI) :平扫示胼胝体压部见对称性长T1长T2高磁共振成像液体衰减反转恢复序列( FLAIR)信号影，DWI呈稍高信号，表观弥散系数( ADC)未见明显弥散受限。余脑实质内未见明显信号。脑室系统居中，形态扩大，中线结构无偏移，脑沟裂增宽。腹部彩超:肝实质回声增强、增粗;肝内胆管轻度增宽;胰、脾、双肾回声及血流未见明显异常。入院后给予吸氧，严格戒酒，予纳洛酮促醒，大量补充B族维生素营养神经、抗感染、护肝、维持电解质平衡、加强营养支持等对症处理，1 w后，患者神志清楚，四肢肌力5级以上，肌张力正常，患者可下地行走，智力部分恢复，病情好转出院。

病例2，男性，66岁。2个月前出现胡言乱语，伴有行走不稳，时有无故发笑现象。饮酒20年，日饮白酒500 g左右。入院查体: T 36．5℃; P 101次/min; R 20次/min; BP 156/ 90 mmHg。嗜睡，双肺呼吸音稍粗，双肺未闻及干、湿性啰音。HR 101次/min，心界不大，律齐，未闻及杂音。腹膨隆，无压痛及反跳痛，肝脾触诊不满意。双下肢无水肿。NS:嗜睡，高级皮层功能检查不配合，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射存在，双眼球运动不配合，双侧鼻唇沟对称，鼓腮、示齿、伸舌不配合。颈软，无抵抗，四肢肌力检查不配合，坠落试验( +)，四肢肌张力增高，腱反射(⧻)，病理征未引出，脑膜刺激征(－)。余检查不配合。辅助检查，MRI显示:横断面胼胝体膝部、压部见对称性长T1、长T2信号，膝部病灶信号，呈脑脊液样，相邻脑室无变形移位，矢状面T1加权像( T1WI)图胼胝体萎缩变薄呈长T1信号，膝部及体前部见囊状、条状脑脊液样信号。入院后给予吸氧，严格戒酒，予大量补充B族维生素营养神经、改善脑代谢、改善血液循环、抗血小板聚集等对症处理，2 w后，患者神志清楚，四肢肌力均5级以上，肌张力正常，病情好转出院。

2讨论

MBD发生于慢性酒精中毒患者的一种少见的神经系统并发症〔2〕，1994年，张通等〔3〕首次报道了国内首例MBD患者。目前该病确切病因不明，大多数学者认为其病因与长期酗酒和(或)营养不良等有密切关系〔4〕。国外也曾有非酒精中毒所致的报道〔5〕。如氰化物、一氧化碳( CO)中毒及脓毒血症、低血容量等。Boutboul等〔6〕研究发现镰状细胞病与疟原虫的感染也能导致本病。本次报道的2例患者均有长期大量酗酒史，与国内外报道〔3，4〕的常见病因一致。本病主要累及胼胝体，胼胝体非炎症性脱髓鞘为其主要病理表现。其中胼胝体体部最常受累，其次是胼胝体膝部和压部，有时可累及白质纤维束如前后联合和皮质脊髓束，半卵圆中心、白质、壳核、小脑中脚、中脑大脑脚等部位也可受累〔2，7〕。胼胝体是半球内最大的联合纤维束，髓磷脂含量相对较高，易引起神经细胞的变性、坏死;另外乙醇及其代谢产物(如乙醛)可以和卵磷脂结合，沉积在组织中产生毒素作用，脑组织中卵磷脂最丰富，较易受损害。

因主要损害的部位不同，MBD临床症状多种多样。根据临床发病的形式不同，可分为3型:急性、亚急性和慢性，急性患者起病突然，表现为昏迷和严重的神经紊乱〔8，9〕;亚急性患者表现为渐进性痴呆，可有严重的发音困难;慢性患者发病表现为智能障碍、分离综合征及锥体外症状、小脑症状〔1，3〕。

过去本病诊断依靠病理发现。随着CT和MRI的临床应用，影像学成为MBD最有价值的诊断方法之一。常规CT扫描对胝体体部显示有限，而MRI有多层面多方位成像的优势〔10〕。急性期胼胝体变性病灶表现为弥漫性肿胀，T1WI序列呈稍低或低信号，T2WI、FLAIR及DWI序列呈高信号;而病情发展至亚急性或亚急性后期MRI表现为T1WI呈低信号，T2WI呈高信号影，其背侧、腹侧信号正常，境界清楚，而呈典型的“三明治”状，为本病最具特征性的影像学表现之一〔11〕。MRI表现为胼胝体T1WI低信号，T2WI高信号，急性期亦有强化。目前认为胼胝体变性异常强化时间不超过3 w，发病3 w后不出现强化〔9〕。近年随着DWI的发展，国内外文献通过急性型MBD的研究发现，所有病变在DWI上表现为稍高或高信号，DWI可以提高急性MBD的诊断正确率，ADC值越低，认知后遗症更严重，病死率越高〔11，12〕。Tung等〔13〕通过病例报道发现部分MBD患者DWI虽显示的病变小，但临床表现总是很严重。国外研究还发现氢质子磁共振波谱分析(1H－MRS)能够评估MBD的进展及预后〔14〕，余晖等〔11〕发现胼胝体病灶的胆碱化合物( Cho) /肌酸( Cr)升高，N－乙酰天门冬氨酸( NAA) /Cr不同程度下降，其中1例探测到倒置的乳酸( Lac)峰，所有胼胝体病灶的Cho/NAA均明显升高，比值在2．03～2．53，1H－MRS对于MBD的诊断具有重要价值。

本病目前无特异治疗方法。要求戒酒、补充大剂量B族维生素、加强营养、改善神经代谢等。近期有报道称重症或胼胝体外病灶较多的MBD可使用大剂量糖皮质激素治疗后可缓解临床症状。该病过去预后不良，近年来由于CT及MRI能早期诊断，预后有改善，有报道个别案例能长期生存。

3参考文献

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10杨华，黄显龙．胼胝体变性的MRI和CT影像表现及鉴别〔J〕．重庆医学，2004; 33( 8) : 1242－4．

11余晖，刘静，沈桂权，等．胼胝体变性的扩散加权成像和多体素氢质子波谱分析〔J〕．临床放射学杂志，2008; 27( 1) : 14－7．

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13 Tung CS，Wu SL，Tsou JC，et al．Marchiafava－Bignami disease with widespread lesions and complete recovery〔J〕．Am J Neuroradiol，2010; 31: 1506－7．

14 Gambini A，Falini A，Milola L，et al．Marchiafava－Bignami disease: longitudinal MR imaging and MR spectroscopy study〔J〕．Am J Neuroradiol，2003; 24( 3) : 249－53．

〔2014－11－07修回〕

(编辑杜娟)

〔中图分类号〕R742. 89

〔文献标识码〕A

〔文章编号〕1005-9202( 2016) 02-0466-02;

doi:10. 3969/j. issn. 1005-9202. 2016. 02. 104