脑颜面血管瘤综合征9例CT诊断和鉴别诊断

王 东（河南大学附属南阳南石医院放射科，河南 南阳 473065）

脑颜面血管瘤综合征9例CT诊断和鉴别诊断

王 东
（河南大学附属南阳南石医院放射科，河南 南阳 473065）

目的 认识脑颜面血管瘤综合征的CT影像学特点，科学诊断并对疾病进行鉴别。方法 本研究中将我院自2010年1月至2015 年1月，住院部所诊治的脑颜面血管瘤综合征患者共计9例作为研究对象，应用CT方法进行诊断。对经CT扫描的影像学特点进行总结分析。结果 在CT诊断影像学特点方面，本组9例患者均可见单侧或双侧枕叶/额颞顶枕叶表浅部位呈现出锯齿状钙化或粗大脑回状病变，根据影像学特点将6例患者鉴别为脑单侧病灶，将3例患者鉴别为脑双侧病灶。脑单侧病灶患者CT扫描下可见头颅呈明显不对称状态，病变一侧大脑半球可见不同程度萎缩，脑双侧病灶患者CT扫描下可见两侧大脑半球对称或不对称的片状、大片状低密度脑软化灶，同时伴随出现幕上脑室异常扩大征象。结论 脑颜面血管瘤综合征应用CT进行诊断与鉴别的临床价值可靠，CT扫描下以枕叶/额颞顶枕叶表浅部位锯齿状钙化或粗大脑回状病变为主要表现，结合脑萎缩、脑半球病灶状态可以对脑单侧病灶、脑双侧病灶进行科学鉴别。

脑颜面血管瘤综合征；CT；诊断

脑颜面血管瘤综合征为先天性疾病，属于皮肤组织、神经组织以及血管组织的发育异常表现，本病临床发病率较低，为不典型疾病。有资料认为脑颜面血管瘤综合征是诱发癫痫以及其他神经系统疾病的独立危险性因素，必须引起临床重视。为更好的认识脑颜面血管瘤综合征的CT影像学特点，科学诊断并对疾病进行鉴别，本研究中将我院自2010年1月～2015年1月期间所收治的脑颜面血管瘤综合征患者共计9例作为研究对象，应用CT进行诊断，对CT诊断影像学特点与鉴别方法进行总结，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：本研究中将我院自2010年1月至2015年1月，住院部所收治的脑颜面血管瘤综合征患者共计9例作为研究对象，对本组9例患者的临床资料进行回顾分析。9例患者中，男性共计6例，女性共计3例，患者年龄范围为1～12周岁，平均为（5.5±1.3）岁，9例患者均以间断性抽搐症状就诊，发病时间在3个月～3年范围内，平均为（0.8± 0.3）个月。临床表现方面，6例患者可见面部全部或部分血管痣，呈葡萄酒色，其中1例患者合并出现眼脉络膜血管瘤症状；另3例患者可见智力发育迟缓，1例患者合并运动发育迟缓表现。

1.2 方法：本组9例患者均应用CT方法进行诊断。诊断仪器为CT使用Toshiba Aquilin64层螺旋、GE Lightspeed 16层螺旋CT、GE hispeed 双排螺旋CT。扫描参数：电压120 kV、电流150～200 mA（自动毫安），层厚5 mm，层距5 mm，重建层厚0.625mm。患者在平卧体位状态下进行轴位扫描，扫描区间为：以听眦线为基线，从颅底至颅顶连续扫描。必要时做薄层重建以及冠状位、矢状位重建。

1.3 观察指标：对本组9例患者经CT扫描的影像学特点进行总结分析，同时对脑颜面血管瘤综合征的鉴别要点进行归纳分析。

2 结 果

在CT诊断影像学特点方面，本组9例患者均可见单侧或双侧（其中6例患者为单侧，3例患者为双侧）枕叶/额颞顶枕叶表浅部位呈现出锯齿状钙化或粗大脑回状钙化病变，为CT诊断脑颜面血管瘤综合征的最主要表现，增强后病变区呈脑回状强化；本组CT诊断6例患者为脑单侧病灶，3例患者为脑双侧病灶。

针对脑单侧病灶患者而言，CT扫描可见颅脑呈不对称状态，病变一侧大脑半球可见不同程度萎缩，其中有2例患者同时可见病变侧颅骨板的异常增厚；脑双侧病灶患者，CT扫描下可见两侧大脑半球对称或不对称的片状、大片状低密度脑软化灶，同时伴随出现幕上脑室扩大征象，1例患者可见两侧枕叶出现钙化阴影且呈条带状分布，两侧额颞顶区可见低密度阴影且呈片状分布，与脑脊液密度相似。

3 讨 论

已有临床资料中认为，在本病尚未出现钙化症状时，CT扫描多无明显异常，仅通过增强扫描可见脑皮质表面软脑膜血管畸形，且多呈脑回状、弧线状分布［1］。本组9例脑颜面血管瘤综合征患者在发生钙化后行CT扫描，均可见明显异常，常规CT扫描下影像学特征显著，且患者临床表现典型，诊断鉴别均比较明显，故未进一步做增强扫描。但参考已有的临床经验［2］来看认为针对临床表现为间断性抽搐合并智力低下的患者，在常规平扫未见异常时考虑存在软脑膜畸形血管未钙化的可能性，需要通过进一步做增强扫描的方式明确异常，以免出现漏诊、误诊问题。

本组对9例脑颜面血管瘤综合征患者的CT扫描中可见，枕叶/额颞顶枕叶表浅部位锯齿状钙化或粗大脑回状病变为本组患者的常规表现，临床诊断中可根据该标准对本病进行鉴别。同时分析CT扫描诊断的优势还体现在：①相较于X线平片检查能够更好的反映脑部发育情况，提示患者是否存在脑沟、脑裂增宽及颅骨板增厚的异常表现；②相较于MRI检查，CT对钙化的检出更敏感，更能反映该病特征，还能够通过增强扫描的方式反映软脑膜畸形血管的强化情况，提高检出率。

综上所述：脑颜面血管瘤综合征应用CT进行诊断与鉴别的临床价值可靠，CT扫描下以枕叶/额颞顶枕叶表浅部位锯齿状钙化或粗大脑回状病变为主要表现，结合脑萎缩、脑半球病灶状态可以对脑单侧病灶、脑双侧病灶进行科学鉴别。

［1]储东辉.脑颜面血管瘤综合征影像学表现2例并文献复习［J］.医学影像学杂志，2012，22（6）:1038-1039.

［2]杨秀益，肖行斌，唐秀银，等.Sturge-Weber综合征的CT表现及诊断价值［J］.医药前沿，2013，3（18）:326.

R743.4；R445.3

B

1671-8194（2016）18-0104-01