硬皮病与消化系统的表现

张洪军黑龙江省云山农场医院

硬皮病与消化系统的表现

张洪军
黑龙江省云山农场医院

硬皮病的组织学特点为结缔组织和血管的广泛性损害及纤维蛋白样物质沉积于结缔组织及血管壁上。其临床特征为慢性多器官受权，包括消化系统受累。笔者三年来在研究消化道运动功能中，曾观察36例硬皮病，有明显食管、胃肠运动功能障碍者6例，占16.7%；说明并非罕见，值得重视。

结缔组织；消化系统；表现

1.临庆表现

硬皮病不仅以皮肤和关节症状为突出，且早已认识到内脏可以受累，大部分病例中均不同程度的存在，但可以缺乏明显的皮肤改变。Rodnan报告70例病人中有5例最初的症状为消化道表现。Goldraber和Kirsn erf估计用系统性硬化病的患者大约罚10%存在着与典型的皮肤损害不同的表现。另-方面，硬斑病虽是一种以皮肤局灶性紫色发硬和萎缩为特征的局限性硬皮病，但其内脏受累则属罕见。CRST综合征现被认为是硬皮病的一种变异，也易发生内脏受累。

硬皮病或系统性硬化病的自然病史不一，其病程中可暴发性致命，也可能静止地伴随病人终生。通常疾病的经过常表现为缓解或加重，虽然胃肠道受累的症状和体征常常是一种先兆，但是与皮肤损害及内脏受累的范围和严重程度不一定成正比关系。

1.1食管：吞咽食团后运行障碍提示有食管硬化。食管蠕动不协调与神经肌肉受累、肌层萎缩和粘膜下层硬化有关。返流性食道炎是损伤了食管下括约肌的常见而重要的后果。食管蠕动障碍可通过腔内测压来确定，常出现于自觉症状和器质性损害之前。Gar-rett等对l 24个病人的测压法研究中，发现最早的变化是一种不协调的、间歇性、无力、自发或反复性的收缩。这种紊乱进-步发展成完全的运动功能麻痹。Stevens等观察25例硬皮病者中21例食管蠕动缺失；单出现雷诺氏现象的9人中，5例有相同的失调。笔者曾采用吞入腔内微型换能器法，观察过3例病人，示食管蠕动基本缺如。1例食管下括约肌压力低下为l 2mmHg。这些检查提示一种自主性功能不良可能先于硬化改变。食管功能不良的发病机理主要是血管收缩性、神经肌肉性、还是体液调节障碍尚不消楚。最初的和最常见的组织学变化是平滑肌萎缩。因此，主要影响远端3/4的食管，继后食管壁发生硬化。

食管吞钡检查多少总能显示硬化的食管，常呈扩张状。有时在常规胸片可以看到僵硬而充满空气的末端食管。严重的后果是食管下括约肌张力降低，胃内荣物返流诱发严重食管炎；常伴有溃疡和狭窄。胃内容物返流也易诱发裂孔疝，但在贲门失失驰缓症的典型表现；而固定性狭窄常提示食管硬化。吞咽障碍，特别是在末端食管有狭窄疤痕时，容易发生返流和吸入，导致肺部并发症。

1.2胃：胃运动功能常受损，使胃排空延迟，促使腐蚀性胃内容物返流入下段食管。潴留型呕吐是另一突出的症状，且发展为幽门梗阻名也有报道。作者曾见两例大量呕吐宿食者，X线提示胃无张力，钡剂排空受阻，考虑为幽门梗阻。其中1例曾收入外科病房，险遭不必要的手术，后经纤维胃镜检查观察胃蠕动缺失，但幽门无器质性梗阻，为本病胃受累的表现。胃程可见有水肿、姜缩和肌层细胞浸润，粘膜下层硬化及粘膜糜烂和溃疡。

1.3肠；肠受累者约占一半。虽食管为最先受累的部位，但偶尔也可见肠道首先累及者。肠的症状和体征不一定必须与原发病有何联系。BLuestone等观察到在2l例病人中12人有小肠X线摄片上的改变；12例中6人有脂肪泻，其中6例无症状，且其中的3例病人有明显的X线改变。仅1例病人每日粪便脂肪排泄超过l 0g。

肠蠕动减弱或无效蠕动是本病肠功能失调的特征。症状是腹胀、腹部不适改进食后疼痛加剧。严重病例可出现无动力性肠梗阻、积气病和假性肠梗阻的表现。但是明显分节性的狭窄硬化能引起急性机械性肠梗阻。

在某些弥漫性肠硬化病例，吸收不良造成病人进行性虚弱。有时仅有吸收不良综合征表现而皮肤或食管并无硬度病性改变。经口小肠粘膜活检显示绒毛正常。Rosson和Y e sn e r对8例病人进行活捡，有6例发现十二指肠腺被胶原包围，且检出有钙、铁或维生素B12的吸收缺陷。总之，吸收不良的原因尚未阐明，可能包括肠道动力障碍使肠内容物混合不良，血管和淋巴管受阻，近端小肠细菌结肠化及微胶粒形成缺乏。结肠受累的表现是粪便郁滞。由于肛门直肠段平滑肌选择性受累，便秘更为严重。硬化性结肠引起溃疡和穿孔也有报导。直肠脱垂和肛门失禁也可继发于硬皮病。

由于系统性硬化病致小肠x线照片变形已有资料证实。最常见的征象是肠绊扩张，并间以肠管硬化。在十二指肠和空肠内，这种变化特别明显。多囊性扩张提示憩室形成。分节较少，梗的、锐角状的肠绊较为常见。在结肠内，通过钡灌肠可见特征性结肠内各个囊形突出为多口的憩室，这些可能是变化了的结肠袋。

组织学变化为平滑肌萎缩和粘膜下硬化，前者常常占优势。水肿和细胞浸润也常见。糜烂和溃疡是继发性的，有时是广泛的损伤。伴有毛细管扩张时，可解释偶尔有胃肠出血。周围血管炎性变和内膜增生可能是最早期的改变，并可能导致肌萎缩和肠壁硬化。

1.4肝脏：虽然由肌层包裹的空腔脏器对系统性硬化特别易感，但肝和其它实质性器官则比其它胶原病时受累少。Bdrthnlom ew等在427例患硬皮病的患者呻，仅发现8例有严重肝脏疾病的表现。然而最近提出，在患CRST综合征病人可引起原发性胆汁性硬化。

2.治疗

目前尚缺乏特效疗法。由于本病可自然缓解和复发，所以很难评价各种疗法的效果。对消化道症状给予对症治疗是必要的。

通过适当的保护性治疗可使返流性食管炎得以预防或改善。治疗目的是使食管不受返流的胃内容物腐蚀。饮食治疗及采用非吸收性抗涝剂，液性剂型和足够的剂量有助于对抗胃酸分泌。床头适当的抬高有重要的辅助作用。由于胃肠运动机能低下是本病突出的特点，所以抗胆碱能神经药是禁忌的。乌拉胆碱可以促进硬皮病患者的食管排空，并可维持食管下括约肌的压力，常用的剂量是每餐前10mg。食管狭窄最好的处理是小心地进行扩张术。两例患者进行了外科胃底折叠术，其效果满意。

肠道吸收不良最好的治疗是用适当的广谱抗生素制剂。抗生素治疗的原则与盲袢综合征相同。当狭窄性硬化时可产生真正的肠梗阻，尤其如果这种狭窄是局限性的，可考虑外科治疗。

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[2]王秀治.浅析结缔组织病的消化系表现[J].世界最新医学信息文摘:电子版，2012(03).

[3]李春艳，刘丽娜.消化系统症状为主要表现的混合性结缔组织病1例[J].中国误诊学杂志，2006（10）.