儿童急性淋巴细胞白血病的早期表现及诊治

王瑞娟 杨如玉 李超

儿童急性淋巴细胞白血病的早期表现及诊治

王瑞娟 杨如玉 李超

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童生长发育期发病率较高的恶性肿瘤之一,约占儿童恶性肿瘤的25%。儿童急性淋巴细胞白血病与成人白血病不同,只要尽早确诊,规范治疗,完全可以治愈。但早期临床表现不明显,不易引起人们重视,如果不认真加以检查和诊断,容易造成误诊,延误最佳治疗时机。因此,提高医务人员对此病的重视,熟练掌握早期症状,科学检查、尽早确诊、给予规范化治疗,对降低ALL病死率具有重要意义。

儿童急性淋巴细胞白血病；早期临床表现；诊治

儿童急性淋巴细胞白血病是主要发病于3～7岁儿童的严重肿瘤性疾病,主要是B系或T系成熟淋巴细胞在骨髓发生克隆性异常增殖,抑制正常造血功能,造成血小板和中性粒细胞减少,最终导致贫血,原始细胞侵袭至髓外组织,引起一系列相应病变。20世纪80年代后,医学界对儿童ALL的临床研究取得巨大成就,儿童ALL已成为疗效最好,治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一［1］。但在基层医院,人们对儿童ALL的认识程度不足,容易造成误诊,耽误患儿的治疗,本文对儿童急性淋巴细胞白血病的早期临床表现及规范诊治措施加以总结,为临床提供参考,现报告如下。

1 早期表现

1.1贫血 发病早期即可出现,一般血红蛋白可下降到110 g/L以下,皮肤和黏膜出现进行性苍白,活动无耐力、乏力、气促,如不仔细加以诊断,易误诊为再生障碍性贫血,可通过骨穿和骨髓活检来加以区分。

1.2出血 病情不同出血程度也有所差异,常表现为皮肤青紫,有不明瘀斑,牙龈、鼻腔、口腔黏膜出血,严重者可出现颅内出血,造成恶心、头痛、呕吐、昏迷甚至死亡；视网膜或眼底出血,造成视力减退或失明；消化道出血,造成呕血、便血等［2］。此症状容易与临床一般出血性疾病混淆,应注意加以区分。

1.3发热与感染 发热是白血病最常见的临床症状之一,大多与继发感染有关,约占ALL发热患儿的70%,体温多在39～40℃之间,也可表现为持续或反复低热,或弛张热,暂时性退热后出现大汗淋漓。应用抗生素治疗效果不佳,主要是因为白细胞在骨髓中聚集,抑制正常造血功能,使中性粒细胞数量减少,抗感染能力急剧下降,极易发生感染。常见的感染类型有：肺部感染、上呼吸道感染、咽喉部感染、尿路感染等,如果应用广谱抗生素,患儿易发生真菌感染［3］；如果医生诊断经验不足,检查不细,容易按照一般急性感染疾病治疗,造成误诊,因此应认真加以区分。

1.4骨关节疼痛 最常见的为胸骨局部压痛,主要以骨髓内白细胞增多和白细胞逐渐浸润骨膜有关,严重者可出现肘关节、膝关节、下颌关节疼痛等,以隐痛较多,无红肿,甚至造成关节活动障碍。此症状容易被误诊为关节炎,可通过拍摄X线光片,看是否出现骨髓腔扩大或是否有骨髓稀疏层,以辅助诊断。

2 检查及诊断

2.1血常规检查 急性淋巴细胞白血病患儿出现出血倾向、发热、感染症状,都需要进行血常规检查,白细胞的改变是本病的特点之一,血红蛋白、红细胞计数降低,血小板数量减少,淋巴细胞比例增高,结果类似再生障碍性贫血,对于症状不明显或贫血程度较轻患儿,容易被忽略并延误诊断。此病患儿大多可查出未成熟淋巴细胞,当不能确诊,又怀疑为白细胞者,需要做进一步检查,以明确诊断。

2.2骨髓检查 骨髓检查是区分淋巴细胞白血病与其他疾病的最直接的重要检查方法,对此病的确诊具有重要作用。当骨髓有核细胞中原始和幼稚淋巴细胞总和≥30%,多超过50%以上,即可诊断为急性淋巴细胞白血病［4］。传染性单核细胞增多症也有发热、皮疹、肝脾、淋巴结肿大,血常规检查白细胞升高,淋巴细胞升高,与本病极为相似,但传染性单核细胞增多症恢复快,骨髓检查不出原幼淋巴细胞,另外可通过检测EBV特异性抗体来加以区别,有助与本病诊断更明确。

2.3X线检查 50%患儿可见广泛性骨质疏松,骨干骺端可见低密度的横线和横带,临床上称为“白血病线”,也可见骨质缺损、骨膜增生、淋巴结肿大等。感染发热患儿疑为单纯肺部感染,做胸部X线检查,因纵隔淋巴结肿大或胸腺浸润,使纵隔增宽,如仔细辨认,与简单肺部感染有所不同,利于早日明确诊断。

3 治疗

随着医疗水平的不断进步和新的抗白血病药物的研发,儿童急性淋巴细胞白血病的治疗方案和方法也在不断更新,治疗目的从原来的单纯缓解症状、延长生命,向争取长期高质量的存活和完全治愈发展,通过科学、有计划的治疗方案改善预后。目前较常用的治疗方案为联合化疗,是儿童急性淋巴细胞白血病的治疗核心方法,贯穿整个治疗过程,以尽可能彻底的杀死体内白血病细胞,对残留白血病细胞进行靶向清除,尽快恢复骨髓造血功能,纠正严重贫血症状,提高机体免疫力,避免感染,防止耐药现象产生；在彻底杀死白血病细胞的同时,还要注意保护正常细胞不被损伤。

儿童急性淋巴细胞白血病的主要治疗原则及方案为一旦确诊,尽早进行联合适度化疗,并坚持持续化疗,根据患儿病情,有计划的将化疗分为诱导缓解治疗,缓解后进行巩固治疗,髓外白血病预防性治疗,再诱导强化治疗,维持和定期强化治疗几个阶段［3］,在每个治疗阶段实施系统的精细治疗模式,以有效杀死白血病细胞,并抑制其再增殖。在每个化疗阶段,均应该密切观察患儿情况,科学评估,有必要者做出合理调整；同时还应注意并发症的预防和对症治疗。白血病患儿机体预防能力差,极易引起感染,在治疗过程中要积极预防感染,主动清除急、慢性感染病灶,加强营养物质的摄取,避免院内感染的发生。

［1］吴小建.儿童急性淋巴细胞白血病治疗效果及预后.中国医学创新,2014,11(16):66-68.

［2］王朦.儿童急性淋巴细胞白血病的诊治现状与预后.齐齐哈尔医学院学报,2015,6(11):1666-1668.

［3］董娜,沈树红.儿童急性白血病诊治进展.世界临床药物,2013,34(3):133-139.

［4］王健.儿童急性淋巴细胞白血病个体化治疗现状.中国实验血液学杂志,2013,21(6):1617-1622.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2016.02.215

2015-10-09］

473000 河南省南阳市中心医院血液内科