SUNCT综合征的临床分析

刘海涛　白宏英

1)郑州人民医院神经内科七病区　郑州　450003　2)郑州大学第二附属医院　郑州　450014



SUNCT综合征的临床分析

刘海涛1)白宏英2)

1)郑州人民医院神经内科七病区郑州4500032)郑州大学第二附属医院郑州450014

【摘要】目的分析SUNCT综合征的临床特征、病因，提高对本病的认识。方法回顾性分析2010-07—2014-10我院3例SUNCT综合征的临床表现，探讨其病因及治疗。结果临床表现最多见为同侧结膜充血、流泪、鼻塞或鼻溢及不明显出汗。结论SUNCT综合征为罕见疾病，病因复杂，熟悉疾病特点，减少误诊。

【关键词】SUNCT综合征；病因；临床特征

SUNCT综合征是短暂单侧神经痛样头痛伴结膜充血和流泪( short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing，SUNCT)，其特点是在眶颞区域出现短暂严重单侧疼痛伴同侧脑神经自主神经功能障碍，表现为同侧结膜充血、流泪、鼻塞或鼻溢及不明显出汗。平均发病年龄为50岁，男性多见。该综合征常被误诊为三叉神经痛或偏头痛。可分为原发和继发两种形式，其继发多为后颅窝病变或垂体腺瘤。SUNCT综合征对于常规治疗效果差，而拉莫三嗪被认为有效，可作为首选的一线药物。

1临床资料

例1 患者，男，48 岁。因“反复发作右眶及颞部剧烈疼痛7 d余”来我院就诊。患者曾于2003-08无明显诱因出现右颞眶部疼痛，疼痛时右眼睁不开，右眼充血、流泪、流涕，伴恶心、全身出汗，后头痛渐缓解，发作前无先兆，每次持续10 min～2 h，3～4次/d至1～2次/月，各项检查(头颅MRI及增强MRI、脑电图等)及化验均未见阳性结果。曾口服药物：苯妥因钠片、卡马西平、丙戊酸钠片、非甾体类、维生素B族及营养神经等药物，效果不佳。入院检查：生命体征正常，疼痛评分10分。患者痛苦面容，右头面部无皮疹，无触痛，右眼球结膜充血、流泪，右颞动脉无迂曲，搏动对称，心肺阴性，神经系统检查无阳性体征。头颅MRI+MRA：未见异常。颈椎侧位片示：颈椎骨质增生，经颅多普勒(TCD)示：双侧大脑中动脉、颈内动脉及左侧大脑前动脉血流速度略增快，余血管未见异常。实验室检查：血尿常规及生化均正常，风湿病诊断分析及胸片未见异常。诊断：SUNCT综合征，给予拉莫三嗪片100 mg/d，10 d后患者症状逐渐缓解出院，随访后症状未再出现疼痛。

例2 患者，男，64岁。以“反复发作右眼眶剧烈疼痛6个月”入院，每次发作持续10～30 s，1个月后发作次数1～2次/d增加为5～30次/d。发作时伴随右眼流泪、眼睑发红、下垂，不伴畏光、畏声、呕吐及坐卧不安。触及右眼睑及刷牙时可诱发疼痛发作，无偏头痛发作史。曾口服卡马西平0.2 g，3次/d，发作次数减为2～3次/d。入院体格检查：未见明显阳性体征。三叉神经MRI可见小脑上动脉压迫右侧三叉神经。其他辅助检查未见明显异常。给予托吡酯治疗后12 d，患者症状明显缓解出院。

例3 患者，女，40岁。左侧以“头痛9 a”入院，无任何诱发因素均可发生，其疼痛发作的频率为30～40次/d，持续30～45 s。其特点尖锐的剧烈刺痛，局限于左眼眶区域，伴随左眼充血、短暂的眼睑下垂及同侧鼻溢。多发于18:00～21:00，夜间没有发生过头痛，神经学及眼科检查均未见明显异常。脑MRI及增强未见异常。曾经服用卡马西平、苯妥英钠、消炎痛及锂剂效果不佳。给予拉莫三嗪200 mg/d后，患者疼痛逐渐缓解，疼痛频率及伴随症状均减轻消失。

2讨论

1978年，Sjaastad首先对其初步描述。而Goadsby在研究一组伴随三叉神经面部支配区自主反射的自发性头痛病人时第一次提出。1989年，SUNCT综合征被系统的描述，归属于三叉自主神经痛(the trigeminal autonomic cephalgias TACs)。SUNCT综合征常与其他TACS相混淆，尤其是三叉神经眼支区域的三叉神经痛。SUNCT综合征的特点是剧烈的短暂持续的单侧三叉神经眼支分布区域疼痛(15～120 s)，双侧罕见。疼痛可放射至颞部，鼻子，脸颊和咽腭部的烧灼样、刺痛样、电击样疼痛，程度为中度到重度[1-3]。发作持续15～120 s，可发生在任何时间，发作频率3～100次/d，平均28次/d，呈丛集性发作，发作期在日常生活中的几个星期内，每天发作。间歇期可为数周至数月不等，疼痛可自然发生或被诱发，通常在洗脸、剃胡须、说话、大笑、咀嚼、刷牙或做面部或颈部活动时被诱发，但有时也可被持续的转动颈部减轻或终止[4]。疼痛一般发生在三叉神经分布区，发作时通常伴同侧自主神经功能障碍：结膜充血、流涕、鼻塞、眼睑水肿、眼睑下垂、瞳孔缩小、面颊潮红和出汗，以结膜充血、流泪、流涕和鼻塞多见，面颊潮红和出汗较少。与三叉神经痛不同的是大多数患者无不应期。其发病年龄10～77岁，男女发病比率为2:1。患者通常每年会经历几天到几个月的，一或两个的症状持续存在。发作间歇期患者通常无症状，但罕有以意识混乱和定向障碍。症状期逐渐出现频率增加和持续时间的延长。SUNCT综合征从发病时起，将伴随终生，可不伴随任何后遗症，随着时间的推移，即使是有局限性神经功能缺损，也不会持续进展。SUNCT综合征多发生在日间，呈双峰分布，早晨、中午或晚上发作，很少夜间发作[2]。SUNCT综合症通常有一个明确的刻板的临床特点。然而，有些学者对所描述的疼痛部位，疼痛时间，以及伴随的症状现象有显著差异。有时患者可出现持续轻微的发作性不舒服感[5]，但在此期间不伴随任何自主神经症状。如每小时疼痛>30 s，可认为是SUNCT持续状态，反之为经典的SUNCT综合征[6]。SUNCT综合征归属于TACs，不仅具有三叉神经痛的特点，而且还具有疼痛持续时间长及同侧自主神经症状(结膜充血、流泪、鼻溢等)。其与丛集性头痛区别在于其疼痛时间较丛集性头痛长，而缺乏有效的药物治疗。SUNCT综合征有别于慢性或发作性偏侧颅痛，夜间发作及吲哚美辛治疗有效多考虑慢性或发偏侧颅痛。颅神经副交感神经活动增强(流泪、鼻溢、鼻塞眼睑水肿)，交感神经活动减弱(瞳孔缩小、眼睑下垂)。动物实验表明，刺激三叉神经输出神经纤维导致自主神经症状。事实上，颅脑自主神经症状在某种程度上是头痛的正常生理反应，只不过是TACs的这种反应较其他头痛更为明显[7]，这种明显的自主神经症状是因为三叉神经自主反射中心的去抑制。脑功能影像学(PET[8-9]、fMRI[10])研究表明：同侧的下丘脑兴奋性增强，而偏头痛的患者却无此现象[11]。而下丘脑在疼痛和自主神经通路之间是一个重要调节器，下丘脑与三叉神经之间存在直接的联系[11]。所以SUNCT综合征可能是三叉神经血管和脑自主神经异常所引起。SUNCT综合征分为原发性和继发性，可继发于多种疾病，如多发性硬化、椎动脉破裂、皮质发育异常、颅脑受伤后等。目前SUNCT综合征的治疗分两种：药物治疗和手术治疗。SUNCT综合征对常见的止痛药物无效，如：NSAIDs(包括吲哚美辛)，扑热息痛、5-羟色胺拮抗剂(曲普坦、麦角胺、二氢麦角胺)，三环类抗抑郁药，钙通道阻滞剂，二甲麦角新碱，锂剂，皮质醇，苯妥英钠，巴氯芬等。卡马西平部分改善患者症状。Leone M和D’Andrea G等认为拉莫三嗪治疗有效，Graff-Radford SB等报道口服加巴喷汀1 800～2 700 mg/d有效，而Matharu MS等通过口服托吡酯有效。尽管如此，目前认为加巴喷汀和托吡酯在拉莫三嗪无效的情况下可作为二线药物使用。手术治疗包括：Jannetta氏血管解压术及经皮三叉神经解压术，颈上神经节鸦片样物质阻滞麻醉术可缓解疼痛，但仅持续约18个月又再次复发。目前认为在药物治疗失败的情况下可最后选择手术。目前，SUNCT综合征治疗采取与三叉神经痛类似的治疗策略， 经典的抗癫痫药物反应差，对新二线抗癫痈药反应相对较好，但样本量小，仍需进一步观察。

3参考文献

[1]Matharu MS,Cohen AS,Boes CJ,et al.Short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing syndrome: a review[J].Curr Pain Headache Rep,2003,7(4):308-318.

[2]Matharu MS,Goadsby PJ.Trigeminal Autonomic Cephalgias[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,72( Suppl2):ii19-ii26.

[3]Pareja JA,Shen JM,Kruszewski P,et al.SUNCT syndrome:duration,frequency and temporal distribution of attacks[J].Headache ,1996,36(3):161-165.

[4]Pareja JA,Sjaastad O.SUNCT syndrome.A clinical review[J].Headache,1997,37(4):195-202.

[5]Pareja JA,Joubert J,Sjaastad O.SUNCT syndrome.Atypical temporal patterns[J].Headache,1996,36(2):108-110.

[6]Pareja JA,Caballero V,Sjaastad O.SUNCT syndrome.Status-like pattern[J].Headache,1996,36(10):622-624.

[7]Manzoni GC,Torelli P.International Headache Society classification: new proposals about chronic headache[J].Neurol Sci,2003,24(suppl2):S86-89.

[8]Goadsby PJ,Matharu MS,Boes CJ.SUNCT syndrome or trigeminal neuralgia with lacrimation[J].Cephalalgia,2001,21(2):82-83.

[9]May A,Bahra A,Buchel C,et al.Hypothalamic activation in cluster headache attacks[J].Lancet,1998,352(9124):275-278.

[10]May A,Bahra A,Buchel C,et al.PET and MRA findings in cluster headache and MRA in experimental pain[J].Neurology,2000,55(9):1 328-1 335.

[11]May A,Bahra A,Buchel C,et al.Functional magnetic resonance imaging in spontaneous attacks of SUNCT: short-lasting neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing[J].Ann Neurol,1999,46(5):791-794.

[12]Bahra A,Matharu MS,Buchel C,et al.Brainstem activation specific to migraine headache[J].Lancet,2001,357(9261):1 016-1 017.

(收稿2015-05-23)

【中图分类号】R745.1+1

【文献标识码】B

【文章编号】1673-5110(2016)04-0100-03