腹股沟斜疝并血小板无力症1例报告

姚浩琛,杜晓宏,王春丽,张　平

(吉林大学白求恩第一医院 肝胆胰外科一组,吉林 长春130021)



腹股沟斜疝并血小板无力症1例报告

姚浩琛,杜晓宏,王春丽,张平

(吉林大学白求恩第一医院 肝胆胰外科一组,吉林 长春130021)

1临床资料

1.1病例资料患者，男，31岁，因右侧腹股沟可复性肿物近2年于2014年2月10日入院。青年男性，病史长。既往：无手术史。自诉平时易发生轻微鼻衄，皮肤粘膜较易外伤淤青，原因不祥，家族无类似病例，父母无近亲结婚史。否认服用阿司匹林、氯雷他定等药物。症状体征无异常。查体：腹壁平坦，腹股沟区有肿物及偶有腹胀。患者站立及咳嗽时肿物自阴囊突出。用手按住腹股沟外环并嘱患者咳嗽时，可有膨胀性冲击感。如嘱病人平卧或用手将肿物向腹腔推送，肿物可消失。回纳后用手指紧压腹股沟深环，让患者起立并咳嗽，肿物不再突入阴囊，撤去手指，可见肿物由外上向内下鼓出。腹部彩超声像图为阴囊内出现大小不等的不均质回声区，并且阴囊内包块与腹腔相通，通道宽约6 mm。内容物为有活力的肠腔回声，嘱患者增加腹压后蠕动更明显，可探及肠系膜血管血流。常规实验室检查未见异常。综合上述情况符合腹股沟斜疝的临床诊断标准。拟于2014年2月14日行经腹腔途径腹膜前补片置入术(transabdominal preperitoneal prosthetic，TAPP)。

1.2手术方法于脐部取长约1 cm切口，10 mm戳卡建立气腹，然后取平脐水平线外腹直肌外缘处分别用5 mm 戳卡进入腹腔。进腹腔后见腹腔腹腔血性腹水，于阑尾区壁腹膜见血肿，大小约3-5 cm。见右侧内环扩大，疝环内口位于腹壁下动脉外侧，术中诊断为右侧腹股沟斜疝，决定行TAPP手术。在右侧疝环口上方脐外侧韧带外缘至髂前上棘斜行切开腹膜，长约10 cm,先游离内侧隐窝显露耻骨结节以及耻骨梳韧带，钳夹疝囊，分离钳将疝囊从精索上游离至内环，再将疝囊及下片腹膜沿腹膜间隙游离，显露输精管及精索血管，壁化精索。于腹膜前间隙置入一补片，大小约15×10 cm，3-0薇乔线连续缝合腹膜。术中发现创面广泛渗血，用常规止血方法止血不确切。患者术后严密监测生命体征，生命体征出现变化提示患者存在腹腔出血可能，给予患者提检腹部彩超证实腹腔及阴囊积血。患者生命体征进行性变化，给予输注同型冰冻血浆1030 ml，血小板6单位。

连续监测血常规，相关凝血因子及提检腹部彩超等检查并且我院血液内科专家进行会诊，术后3天患者生命体征逐渐稳定。会诊提出可能存在血小板功能异常，建议进一步行相关检查。

2讨论

腹股沟斜疝是最常见的腹外疝，发病率约占全部腹外疝的 90%，占腹股沟疝的95%[1]。腹股沟斜疝疝内容物容易嵌顿及绞窄，进一步发展可能会致疝内容物缺血坏死，所以一旦发现，应尽早进行治疗。而腹股沟斜疝的治疗方式主要采用手术治疗，其中经腹腔途径腹膜前补片置入术是现在最常应用的方法之一。血小板无力症 (glanzmann thrombasthenia,GT)是一种少见的常染色体隐性遗传疾病，常常发生在有近亲结婚史的人群中，其发生机制大体为血小板膜表面αⅡbβ3数量的减少或结构的异常所引起，其特点是血小板对多种生理诱导剂反应低下或缺如，主要临床表现为鼻衄、紫癜、牙龈出血和经量增多等[2]。其中腹股沟斜疝并血小板无力症，导致患者术中及术后持续性腹腔出血的病例很少有报到。现将我科收治的1例患者进行报到，期望引起医务工作者的重视。

血小板功能异常：分先天性功能缺陷和获得性血小板功能异常。是一大类发病病因复杂且分类分型较多的疾病。其中包括血小板无力症，血管性假血友病，贮藏池病和轻型血小板病等一大类疾病。由于本例患者从事重体力活动且工作情况复杂，自诉平时上臂肘窝处及小腿外侧剐蹭后会遗留少量瘀点瘀斑，且不明显。入院时无皮肤及黏膜淤点瘀斑。未引起我的足够的重视。而血小板无力症是一种由血小板膜表面αⅡbβ3质或量异常引起的常染色体隐性遗传疾病[3]。其中发病主要和血小板膜表面的GPⅡb/Ⅲa 相关，当血小板活化时，GPⅡb /Ⅲa从弯曲构象伸直，进一步成为纤维蛋白原的受体[4]。多种诱导剂引起的血小板聚集功能不良是诊断 GT 的重要依据，在出血性体质病人存在二磷酸腺苷(ADP) 诱导的血小板聚集缺乏，胶原(Col) 或花生四烯酸(AA)诱导的血小板聚集减弱或缺乏，血小板数量及形态，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA) 和 vWF:Ag正常时考虑诊断为 GT[5]。临床表现多为自幼出现出血或出血倾向。正常人体血小板和血管的生物化学功能是机体血小板聚集和抗血小板聚集的主要调系统，其中促凝和抗凝系统相配合，共同维持机体血管内外血流和血凝的动态平衡。这类患者常常自幼年开始后皮肤不规律出现皮肤黏膜淤点、瘀斑甚至紫癜。而成年女性的临床表现往往有月经过多。而本例患者由于没有相关疾病的家族史及典型的皮肤黏膜表现，导致对该患者的血液系统的相关的疾病未能做出诊断，最终致患者的术前准备工作不足，造成患者术后存在进行性出血，甚至威胁患者生命。该患者术后血小板呈现进行性下降的趋势。血小板无力症的实验室检查特点为：血小板计数和形态正常：对ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的聚集反应低下或缺如，而对瑞斯托霉素的聚集反应正常或接近正常；出血时间延长[7]。本例患者血小板凝集试验：腺苷二磷酸(ADP) (50 μm) 16%[参考值(55%-90%],肾上腺素(0.25 mg/ml) 16%[参考值(55%-90%]，花生四烯酸(5 mg/ml) 10.1%[参考值 (55%-90%]，胶原(25 μg/ml) 15.4%[参考值 (55%-90%]，瑞斯托霉素(1.2 μg/mL)48%[参考值(59.33±20.37)%]。而相关凝血因子在正常范围内。外周血涂片血小板形态正常并且成堆聚集。给予患者输注血小板后出血能够得到纠正。综合上述的临床表现及实验室检查高度符合血小板无力症的诊断，但该患者由于术前仅有轻微擦伤后瘀斑，未为引起我们的足够认识。而患者术后一直存在腹腔进行性出血及双侧阴囊肿大。其中红细胞、血红蛋白及血小板进行性下降，并且单纯输注红细胞无效。此时引起我们高度重视，因为腹股沟斜疝无张力疝修补的患者术后持续性出血并不常见。给予患者提检凝血因子检测及相关血小板无力症的相关特异性检查。由于血小板功能异常性疾病少见，合并腹股沟斜疝的病例罕见，且本例患者病史不典型，未能及时进行相关实验室检查，造成相关后果，虽通过血小板输注出血停止，但仍旧给患者造成一定的心理负担及经济压力，值得我们深思。但长期、多次反复输注血小板可能会诱导机体产生αⅡbβ3和HLA抗体，造成后续输注血小板耐受[6]。近些年最新的研究提示，原来用于治疗血友病的重组活化人凝血因子Ⅶ(rFⅦa) 可加速纤维蛋白形成[7]，其能安全、有效地控制血小板无力症的出血症状，为血小板输注耐受的病人提供了新的治疗选择[8]。此外，在出血严重且其他方法治疗无效的情况下，可考虑同种异体造血干细胞的移植，但因风险较大，应用时需权衡利弊[9]。对于此类患者应该明确诊断后术前及术后应常规给予少量的血小板输注，预防术后患者出血。

对于该病例出现上述后果的原因分析如下：①患者年龄较轻，平时没有出现相关的临床表现，没有明确的家族史，对小的瘀斑瘀点没有做到明确其原因，对该患者的病史问诊不够详细。②受局限性思维的影响，忽视了对其他系统性疾病的认识。由于该类疾病均属于少见的，罕见的血液内科疾病，发病机制不祥、诊断困难且没有特异的临床特征及实验室检查，没有第一时间做出对该病相关的实验室检查，从而造成了漏诊。③医生个人的相关因素:年轻医生对本病认识不充足，年轻医师的临床经验欠缺,对一些少见病、不典型表现、特殊表现缺乏认识，造成漏诊。所以应建立循证医学的严谨的科学思维模式，避免因经验性思维、片面性思维带来的诊断误差。

参考文献：

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[4]NURDEN AT．Glanzmann thrombasthenia[J]．Orphanet JRare Dis，2006，1:10.PMID:16722529

[5]沈卫章,王鸿利.血小板无力症的临床诊断和发病机制的研究进展[J].诊断学理论与实践,2005,4(6):502.

[6]Santoro C,Rago A,Biondo F,et al.Prevalence of alloimmunization anti-HLA and anti-integrin alphaIIbbeta3 in Glanzmann thromboasthenia patients[J].Haemophilia,2010,16(5):805.

[7]Tanaka KA,Taketomi T,Szlam F,et al.Improved clot formation by combined administration of activated factorⅦ (NovoSeven) and fibrinogen (Haemocomplettan P)[J].Anesth Analg,2008,106(3):732.

[8]Poon MC,D′Oiron R,von Depka M,et al.Prophylactic and therapeutic recombinant factor Ⅶa administration to patients with Glanzmann′s thrombasthenia:results of an international survey[J].J Thromb Haemost,2004,2(7):1096.

[9]Wiegering V,Winkler B,Langhammer F,et al.Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in Glanzmann thrombasthenia complicated by platelet alloimmunization[J].Klin Padiatr,2011,223(3):173.

文章编号：1007-4287(2016)07-1187-03

(收稿日期：2015-06-30)