中央变异型可逆性后部白质脑病综合征1例报告

田升军，赵　檬，刘坐龙，张　莹，马涤辉



中央变异型可逆性后部白质脑病综合征1例报告

田升军，赵檬，刘坐龙，张莹，马涤辉

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一组多种原因引起的临床-放射学综合征，随着磁共振在神经影像学中的应用，越来越多的RPLS的变异类型被发现和认识。现将我院收治的1例中央变异型可逆性后部白质脑病综合征报道如下。

1　临床资料

患者，男，38岁，因头痛、头晕10 d，加重3 d，恶心呕吐1 d入院。患者于入院前10 d饮酒后出现头痛、头晕，头顶及枕部持续性疼痛，于入院前3 d疼痛加重，于入院前1 d开始出现恶心呕吐，当地医院给予“甘露醇”静点，未见明显好转。急诊以“脱髓鞘疾病”？收入我科，病程中无发热、腹泻，无视物模糊、视物双影，无尿便障碍，发病以来饮食、睡眠差，体重近1 m减少10 kg。既往：高血压10余年，最高达260/160 mmHg，不规律服用“珍菊降压片”。入院查体：血压253/155 mmHg，心率81次/分，神清，言语笨拙，左侧肢体肌力5-级，右侧肢体肌力5级，余神经系统查体未见明显异常。辅助检查：入院时头部MRI(见图1～图3)：双侧放射冠、半卵圆中心、双侧丘脑、基底神经节、脑干、小脑多发异常信号，右侧放射冠急性脑梗死。磁共振脑血管成像MRA：右侧颈内动脉终段、大脑中动脉起始部、左侧大脑前动脉A1段限局性狭窄。左侧大脑后动脉改变，考虑先天变异。双侧椎动脉、颈内动脉虹吸部改变，考虑血流方向或速度所致可能性大。治疗上给予控制血压、降低颅压、改善循环、抗血小板聚集、营养神经及对症等治疗9 d后患者无头痛、头晕，血压152/97 mmHg，言语笨拙较前好转，四肢肌力5级，复查头部MRI(见图4～图6)：双侧丘脑、基底神经节、脑干、小脑病变较前明显好转。

2　讨　论

可逆性后部白质脑病综合征的概念最早是由Hinchey等人在1996年提出的[1]。是一组由多种原因引起的临床-放射学综合征，病变主要分布于后循环供血区，典型的影像学异常位于双侧顶枕区皮质下白质。中央变异型是RPLS的少见类型，主要表现为脑干和(或)基底神经节受累，可以伴有内囊后肢、丘脑、小脑或脑室周围白质受累，而缺乏大脑皮质及皮质下水肿。McKinney等对124例RPLS患者进行统计，中央变异型发病率约占RPLS发病率的4%，据目前文献报道，其病因主要包括高血压脑病、子痫、应用免疫抑制剂(环孢霉素)[2,3]，其发病机制、主要临床表现、治疗及预后与典型RPLS并无显著差异。本病例中，患者既往高血压病史，入院时血压高，头部MRI检查病变累及脑干、基底节、脑室周围白质、丘脑、内囊、小脑，而顶枕部皮质下白质未受累，经降压治疗后症状消失，复查头部MRI病变区域较前明显减轻，符合中央变异型可逆性后部白质脑病综合征的特点。然而该变异类型缺乏特异性，给临床诊断带来困难，我们需要与以下疾病相鉴别：(1)Wernicke脑病：由于维生素B1摄入不足所导致，可出现眼肌麻痹、共济失调、精神及意识障碍“三联征”，常对称性发病，病变多累及乳头体、丘脑、中脑导水管周围区域、第三脑室、第四脑室及延髓，基底神经节、中脑顶盖及脑桥也可受累，但小脑病变罕见，广泛脑干及间脑受累者少见。头部MRI增强后可见乳头体强化，一般认为具有特异性。给予大剂量的维生素B1治疗，病情好转往往呈戏剧性改变。(2)渗透性脱髓鞘综合征：多见于慢性低钠血症迅速补钠等。临床表现包括不同程度意识障碍、构音障碍、吞咽困难、四肢瘫痪、眼球活动障碍、精神症状、记忆力下降、癫痫发作、肢体震颤、肌张力增高等。病变多累及脑桥基底部。影像学检查：存在“延迟效应”，往往在临床表现出现后1～2 w后才会出现头部MRI改变，DWI表现为高信号，在ADC低信号。脑桥基底部出现“蝙蝠翅”样表现有较大的诊断价值[4]。(3)脑干脑炎：以青壮年居多，目前认为与病毒感染有关，主要临床表现为多组颅神经损害、共济失调、意识障碍，不同程度的锥体束损害，病变主要累及脑干、小脑、大脑半球，丘脑也可受累。颅内压可正常或轻度增高，脑脊液白细胞及蛋白可正常或轻度增高，糖及氯化物多在正常范围[5]。激素及抗病毒药物有效。

综上，中央变异型RPLS缺乏特异性，临床诊断困难，然而一经积极治疗可完全可逆，因此提高对该变异类型的认识具有重要意义。

[1]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334(8):494-500.

[2]McKinney AM,Jagadeesan BD,Truwit CL.Central-variant posterior reversible encephalopathy syndrome:brainstem or basal ganglia involvement lacking cortical or subcortical cerebral edema[J].Ameri J Roentgenology,2013,201(3):631-638.

[3]Chen DYT,Tseng YC,Hsu HL,et al.Teaching NeuroImages: central variant of posterior reversible encephalopathy syndrome[J].Neurology,2014,82(19):e164-164.

[4]王锁彬,贾建平.渗透性脱髓鞘综合征的临床分析[J].神经疾病与精神卫生,2010,10(2):145-148.

[5]王坚,汪寅,赵重波,等.脑干脑炎15例临床分析[J].中华神经科杂志,2001,34(6):332-335.

图1～图3：入院时头部MRI：双侧放射冠、脑干、小脑、基底神经节多发异常信号影，右侧放射冠急性脑梗死;图4～图6：治疗9 d后复查头部MRI：双侧丘脑、基底神经节、脑干、小脑病变较前明显好转

1003-2754(2016)02-0176-01

R742

2015-12-12；

2016-01-30

(吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心，吉林 长春 130021)

马涤辉，E-mail:madihui@263.net