17例小儿脑积水不同治疗方法的疗效及其预后分析
2016-01-25俞梦瑾黄平兰叶瑞雄林国辉蒋技科许柳彬
俞梦瑾,黄平兰,叶瑞雄,林国辉,蒋技科,许柳彬
17例小儿脑积水不同治疗方法的疗效及其预后分析
俞梦瑾1,黄平兰2,叶瑞雄2,林国辉2,蒋技科2,许柳彬2
目的 探讨手术、针灸、保守三种不同的治疗方法在治疗小儿脑积水中的疗效及各自适应证。方法 回顾性分析深圳市宝安区社会福利中心17例脑积水患儿经手术、针灸、保守三种不同的治疗方法后的疗效及其预后情况。结果 手术组有4例进行脑积水相关手术,3例进行脑积水非相关手术,手术后患儿颅内压得到控制,无继发性神经损害。针灸组共针灸11例,患儿颅内压控制稳定,前囟缩小闭合,且情感、智能、运动出现不同程度提高。保守组4例均因脑积水死亡。结论 手术适用于脑积水颅内压急进性增高的治疗。针灸适用于轻型缓进型脑积水,或伴有运动情感智能障碍的治疗。保守治疗主要适用于脑积水颅内压增高的短期治疗。
脑积水;手术;针灸;保守治疗;适应证
小儿脑积水是由于脑脊液的产生、循环平衡障碍,导致颅内压增高所引起的头颅扩大和脑功能障碍的一种疾病。本研究搜集深圳市宝安区社会福利中心从2004年—2013年收留的17例小儿脑积水病例资料,探讨手术、针灸、保守三种不同的治疗方法在治疗小儿脑积水中的疗效及各自适应证。现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组患儿17例,男11例,女6例,年龄5个月至7岁,平均1.25岁。除3例婴儿入住中心时因脑积水严重已无法做手术很快死亡外,其他病例病情观察均超过1年,平均3.2年。临床表现有生长发育落后,头围前囟异常增大和/或头痛、呕吐等颅内压增高表现,均行头部CT、磁共振成像(MRI)检查证实。其中脑内积水15例,脑外积水2例。依据Vassilouthis法在CT片进行脑室-颅比例测定,判定脑积水程度(只能测脑内积水):即测定脑室前角后部(尾状核头部)之间的宽度与同一水平颅骨内板之间的距离之比,<0.15为正常,0.15~0.20为轻度脑积水,0.20~0.25为中度脑积水,>0.25为重度脑积水。该组患儿重度脑积水8例,中度脑积水7例。合并症:脑积水伴腰骶部囊性脊柱裂脊髓脊膜膨出2例,伴顶骨缺如1例,伴侏儒症2例,伴先天心性心脏病、室间隔缺损1例。头围大于同龄、同性别、同种族头围均值的2个标准差以上为巨头畸形[1],该组有巨头畸形9例,轻中度头围增大8例,均有前额突出,其中平顶方颅畸形6例,矢状位长颅畸形2例。功能情况:所有患儿均有头大,腰背无力,四肢痿软等运动功能障碍,合并情感智能障碍6例,合并癫痫1例。
1.2 方法
1.2.1 手术 脑积水相关手术:脑积水急性期行脑室-腹腔分流手术。手术在全麻下进行,分流管为可调式儿童型脑室-腹腔分流管。依据术中测量脑室压力选择分流管型号。术前用抗生素溶液浸泡、冲洗分流管及分流阀。取左侧或右侧的额角或枕角为穿刺点,分流管一端置入侧脑室;另一端经胸壁前皮下隧道达上腹部,于上腹部经腹直肌旁切口或中线小切口送入腹腔。可调式阀门均埋入乳突后皮下骨膜表面。脑积水非相关手术:合并脊髓脊膜膨出的行脊膜修补术;合并室间隔缺损的行开胸室间隔修补术。
1.2.2 针灸
1.2.2.1 针刺法 采用靳三针疗法中的四神针(百会穴前后左右各旁开1.5寸)、智三针(神庭和双本神穴)、颞三针(耳尖直上入发际2寸为第1针,第1针前后各旁开1寸为第2针、第3针)、脑三针(脑户和双脑空穴),体针配手三针(曲池、外关、合谷)、手智针(内关、神门、劳宫)、足三针(足三里、三阴交、太冲)、足智针(涌泉、泉中、泉中内)。用30号1.5寸不锈钢毫针,头部平刺1寸左右(特别注意避开囟门),四肢直刺至常规深度。每隔20 min,捻转行针1次,平补平泻。每次留针1 h,1周5次。
1.2.2.2 温灸法 取穴:腹部的膻中、神阙、关元、气海、天枢、水道等任脉与胃经穴位;背部的命门、脾俞、三焦俞、肾俞等督脉与膀胱经穴位;辅以四肢的足三里、三阴交、血海等胃经与脾经穴位。一般用温热灸,每次选取背腹部各3个~5个穴位,每穴5 min左右,总共30 min,以患儿能耐受为宜,可用电热灸辅助。灸前少量饮水,灸后注意敷盖保暖,避风寒。每周2次,与针刺交替进行。
1.2.3 保守治疗 主要针对颅内压增高时期,运用醋氮酰胺抑制脑脊液分泌,甘露醇、呋塞米(速尿)等脱水利尿,以及营养支持等对症治疗。
2 结 果
2.1 手术组 4例曾在脑积水急性期做过脑室-腹腔分流手术,均为巨颅畸形。1例4岁多时被遗弃入住福利中心,5岁行分流手术,术后4年余行换管手术,现14岁病情平稳。1例10个月行脑室-腹腔分流术,手术后即缓解,观察4年病情平稳,言语行走基本正常,已涉外送养。1例在1岁半前后因引流管堵塞,先后做了左右两侧的脑室-腹腔分流术,术后2年,病情平稳,言语行走基本正常,已涉外送养。1例1岁半行分流手术,术后颅高压缓解,前囟逐渐闭合骨化,因合并情感智能障碍、运动障碍,2岁时尚不能抬头翻身,情感淡漠,反应差,开始针灸治疗。针灸2年后可以独自行走,自主进食,会看电视,与小朋友玩耍,听懂简单指令。
2例脊髓脊膜膨出合并脑积水者行脊膜修补术,1例术后出现腰骶部切口脑脊液漏,切口重新处理后延期愈合。2例术后均出现脊髓栓系综合征,大小便失禁,双下肢出现不同程度迟缓性瘫痪、垂足、马蹄内翻足等。1例在2岁时开始接受针刺治疗,半年后二便失禁明显改善,针刺2年后患儿穿矫形鞋可独立行走,已涉外送养。另一例手术完仅5个月,刚开始针灸治疗。2例头围均中度增大,呈矢状位长颅畸形,情感智能正常,双上肢活动灵活。
1例脑积水、癫痫合并室缺的患儿4岁入住福利中心,头围轻度增大,遗弃前曾做过开胸室间隔修补术。入住半年因癫痫控制不良,且合并情感智能障碍开始针灸治疗。针灸半年后癫痫发作较前明显减少,发作程度与持续时间较前减轻,情感反应改善,能听懂简单指令,喜与人亲近。
典型病例[1]:患儿,男,巨头畸形。入住中心时已4岁多,头围63 cm,前囟已闭。当时头颅CT示:双侧脑室、第三脑室明显弥漫性增大,额叶、顶叶、枕叶及颞叶脑实质明显变薄,最薄处脑实质厚度约0.5 cm(右枕叶)。诊断:重度脑积水、脑瘫。入住9个月后患儿出现头痛、呕吐等颅内压增高症状,行脑室-腹腔分流术。术后出现硬脑膜下积液,约半年后自行吸收。术后2年患儿因颅内压控制不良,反复出现头痛、呕吐症状及头部引流口处骨膜下积液,多次住院保守治疗。2年后骨膜下积液吸收,头痛、呕吐症状缓解。术后4年余患儿再次出现头痛、呕吐颅高压症状,保守治疗无效,症状日益加重,出现落日症、瞳孔对光反射迟钝等神经症状。考虑患儿个体生长,原引流管相对短缩,所引发颅内高压,遂行换管手术。术后颅高压再次缓解,眼球活动恢复正常。现二次置管术后5年,患儿14岁病情平稳,情感言语正常,双上肢灵活,双下肢挛缩不能行走,可坐坐姿矫正椅接受教育。
2.2 针灸组 共针灸治疗11例,其中未行手术者7例,术后者4例。未做手术的7例中,开始针灸时仅头围、前囟增大,但前囟平坦4例;头围、前囟增大且前囟膨隆3例。所有病例针灸治疗后,前囟均开始缩小,头围不再快速增大,有前囟膨隆的半年内颅内压恢复正常,前囟恢复平坦,且状态稳定。除1例强直型脑瘫患儿运动智能无明显改善外,其他患儿情感、智能、运动均出现不同程度提高,均能简单应答、行走,能接受教育。该7例中有2例为脑外积水并侏儒症,其中1例为巨颅畸形。其他5例及另1例脑外积水合并侏儒症的均表现为方颅畸形,头围轻中度增大。
典型病例[2]:患儿,女,方颅畸形。10个月入住福利中心时即有头大,前囟大、膨隆、触手软,四肢肌张力低下,头部CT示两侧脑室及各脑表面沟池明显增大、增宽,诊断:重度脑积水、脑发育不良。1岁10个月时患儿因感冒发热引发颅内压突然增高,前囟膨隆,张力高,精神萎靡,呕吐,不能进食。当时予积极脱水利尿治疗,抢救1个半月,患儿颅内压转为轻度增高,危险暂时缓解。参加抢救的医生讲述患儿当时已是奄奄一息状态。患儿2岁半时仍不能抬头、翻身,情感反应淡漠,前囟8 cm×8 cm大小,膨隆,触手软,遂开始针刺治疗。针刺治疗半年,患儿前囟回塌,面积缩小,会哭会笑,进食主动。1年后患儿前囟继续缩小,会翻身、独坐,喜欢零食,进食量明显增加,胸腹腰背等躯干肥胖,四肢仍瘦弱,肌张力低下,肌力差。针灸2年后,患儿前囟闭合,能独走,会简单言语,撒娇讨要零食等,躯干四肢均匀粗壮,力量明显增强。期间头部CT 追踪显示患儿除幕上脑室稍扩张外,余脑室、脑池系统未见明显异常。3年后患儿体格发育完全正常,能行走奔跑,复查头颅CT示头颅大脑发育完全正常,停针灸治疗,现已涉外送养。
2.3 保守治疗组 脑积水病程中完全保守治疗有4例,均为巨颅畸形。3例是在脑积水急性发作期被遗弃的婴儿,入住中心时已处于前囟饱满、颅缝开裂、破罐音、双眼下视、头皮静脉曲张,进食不能的高危状态,其中1例伴顶骨缺如。医院以错过最佳手术治疗期,抢救意义不大,建议保守治疗。保守治疗后大多在3个月至1年内死亡。1例为遗弃时已转为慢性脑积水的儿童,入住4年后开始出现继发性神经损害症状,2年内逐渐加重,最后死亡。
典型病例[3]:患儿,女,巨颅畸形。7岁入住福利中心时,头围63 cm,前囟已闭合骨化。患儿自我意识好,言语沟通正常,躯干四肢力量略差,动作尚灵活,曾带到神经外科就诊,确诊为重度脑积水。医院认为该患儿无颅高压症状,不具备手术指征,建议保守观察,暂不考虑手术。入住前4年,患儿性格活泼,爱笑善言,能跪爬、独坐,自己穿脱衣物、进食等,因双下肢挛缩不能扶站,予坐姿矫正椅辅助接受教育。入住第4年的暑假后,老师发现患儿视觉异常,检查已失明。患儿逐渐出现精神萎靡,食欲减退,2年后死亡。入住6年期间,从未出现头痛、恶心呕吐等急性颅内压增高症状。
3 讨 论
3.1 中西医治疗小儿脑积水的理论基础 国外资料报道先天性脑积水的发病率为(4~10)/10万,是最常见的先天性神经系统急性疾病之一[2]。临床及动物实验研究表明,脑积水能引起脑皮质和皮质下区脑血流减少和氧代谢的改变,提示脑积水导致脑血流减少后的缺血缺氧是形成脑积水原发性与继发性损害的重要原因[3]。张毅敏等[4]通过经颅多普勒超声(TCD)监测脑积水患儿的颅底动脉血流亦证实,脑积水儿童大脑前、中、后动脉平均血流速度均低于正常同龄儿童,血管阻力指数增高,呈低速高阻现象。表明脑积水患儿大脑供血少于正常儿童,脑部血液循环不畅。分流手术通过直接持续降低颅内压,进而降低了脑灌注压阈值,改善了脑组织供血。脑室-腹腔分流手术已成为西医治疗各型脑积水的首选手术方法。
在临床上脑积水常合并脑瘫,患儿除表现颅内压增高的症状和体征外,常合并有运动、情感智能障碍。因此,脑积水术后患儿仍有持续神经功能障碍者高达52%~78%[5]。针灸对神经损伤造成的运动、情感智能障碍有良好效果。脑积水儿童脑部血液循环不畅与中医理论“血不利则为水”不谋而合。针刺腧穴有聚气和穴位感传现象,大量头穴刺激可以全面激发正气,促进运化,促进脑部气血流通,血畅则水行,活血利水、健脑益智。温灸腧穴可以温补脾肾,填精增髓,助阳化气,气行则水行,既可以增强针刺效用,又可以缓慢持久地改善脾肾亏虚的体质,从根本上祛除发病的病理条件。各种临床及实验室研究证明,针灸治疗脑积水总有效率可达73.1%~89.3%,特别对神经功能障碍有良好的改善作用[6-7]。庄明华等[7]亦采用针灸方法调节脑积水患儿脑脊液分泌与吸收的平衡取得良好的临床效果,患儿的运动、智能等功能障碍也得到明显改善。
3.2 头型与脑积水严重程度的关系 急进性脑积水以头颅进行性增大、囟门膨出、颅缝分裂、头皮静脉显露或怒张为主要症状,多长成巨颅畸形。缓进型或隐匿型的轻中度先天性脑积水及颅缝闭合后的脑积水可无明显“头大”症状,相当一部分脑积水患儿仅表现为类似佝偻病的平顶方颅畸形,合并肢体萎软无力或智力发育迟缓,语言发音障碍等症状,但无佝偻病其他体征及实验室化验支持。本组病例中巨颅畸形共9例,其中8例是内部性脑积水,头部CT 结果均为重度脑积水,病程中均有头痛、呕吐或精神萎靡、进食不能等颅内压增高症状;另1例为外部性脑积水,无头痛、呕吐、进食不能症状,仅有头大,前囟膨隆。另6例方颅畸形与2例长颅畸形的患儿除1例病程中出现1次头痛、呕吐等颅内压急进性增高症状外,其余患儿病程中只出现头大、前囟大,无危及生命的高颅压征象。根据以上病例资料,可通过患儿头型来判断患儿脑积水严重程度并粗选治疗方案,巨颅畸形多需限期手术治疗;方颅畸形的病情稍缓和,允许先尝试针灸或保守治疗。如病例[1]这样的巨颅畸形,尽管观察中一直未出现急性颅内压增高,但其颅内静水压较大,颅内血管受牵拉也已变得更细、更迂曲,大脑供血持续不足,引起继发性神经损害,也应该得到手术或针灸的干预,改善大脑供血供氧。
3.3 脑积水患儿颅内压可能出现多次较大范围的波动变化,难以监测 先天性脑积水多发生在2岁以下婴儿,大多数患儿多在出生6个月内出现第一次急性颅内压增高症状,表现头颅进行性异常增大,前囟膨隆、患儿精神萎靡、食欲不振,喝奶呛咳等。此时患儿前囟尚未闭合,较易观察颅内压情况。在患儿成长中还可能多次出现颅内压突发增高现象,此时因患儿长大,前囟已闭,不能观察到颅内压增高的直接征象,带来监控困难;部分患儿智力较差,表达能力差,不会主动告知,无法及时引起养护人员的注意;还有些心智成熟患儿,如病例[3],不愿意面对疾病残障,自发掩饰病情,以至于被发现病情进展时,已出现了不可逆的神经损害症状。本组病例中8例巨颅、重度脑积水患儿,3例保守治疗很快死亡的姑且不论,手术4例中有2例在术后出现多次颅内压增高,按压引流管调节泵无效,病例[1]甚至在转孔处冲开骨膜形成骨膜下积液。保守治疗的病例[3]也是在多年颅内压平稳后,又出现颅内压缓慢增高。杨革武等[8]亦报道了40例脑积水分流术后,再次出现积水加重、颅高压危象的临床病例。脑积水患儿,尤其是出现过头痛、呕吐,高颅压危象的患儿要严密观察病情变化,出现不明原因的头痛烦躁、精神萎靡、进食困难时要考虑到可能出现颅内压增高,及时采取相应措施,防治病情加重。
综上所述,分流手术能将脑脊液引出颅腔,迅速长久地降低颅内压,适用于出现颅内压急进性增高的病例,尤其是出现颅高压危象的病例。针灸也能治疗脑积水,其降颅内压作用缓和,需要长年持续针灸治疗才能将脑脊液的分泌与吸收平衡稳定下来,适用于轻型缓进型脑积水,或伴有运动情感智能障碍的患儿。保守治疗组的病例虽然都死亡了,但这是该组患儿病情过于危重,大多已错过手术或针灸治疗的时机所致。且抑制脑脊液分泌、脱水利尿、营养支持治疗是治疗小儿脑积水必要的基础治疗,它能快速控制颅内压,维持患儿日常消耗,为分流手术的成功保驾护航。保守治疗降压时效短,降压幅度较手术小,不适宜长期运用,主要适用于脑积水时颅内压增高的短期治疗。
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(本文编辑郭怀印)
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1672-1349(2016)04-0351-04
2015-06-08)