先天性外中耳畸形听力植入技术研究进展
2016-01-24魏臣义赵守琴
魏臣义 赵守琴
首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科 (北京100730)
首都医科大学耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室 (北京100730)
·综 述·
先天性外中耳畸形听力植入技术研究进展
魏臣义 赵守琴
首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科 (北京100730)
首都医科大学耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室 (北京100730)
先天性外中耳畸形是面部最常见的出生缺陷之一，临床表现多样。除了面部缺陷，患者通常伴有中重度的传导性听力损失。这类患者需要早期干预和治疗以减少对言语发育和社会适应的不良影响。随着科学技术发展及人工听觉植入设备的出现，先天性外中耳畸形患者的听力重建有了更多选择和听力获益。本文对先天性外中耳畸形听力植入技术研究进展进行综述。
先天性外中耳畸形；听力重建；骨锚助听装置；振动声桥；骨桥
先天性外中耳畸形是面部最常见的出生缺陷之一，新生儿发病率为0.83～17.4：10000[1]，单侧多于双侧，右耳多于左耳，男性多于女性。临床表现多样，包括耳廓畸形，外耳道闭锁或狭窄，中耳畸形等；部分患者伴有半侧颜面短小畸形。先天性外中耳畸形患者多伴有中重度的传导性听力损失（80%-90%）[2]，这类患儿需要早期干预和治疗以减少其对言语发育和社会适应的不良影响[3]。先天性外中耳畸形患者的听力重建有了更多选择和听力获益，医生对患者的听力干预方式也有较大的变化。这里首先需要考虑的是手术时机与单双耳策略。①单侧耳畸形患者：因对侧耳听力正常，没有言语发育的延迟，部分专家倡导对这类患者早期不干预，建议患者成年后自己权衡手术的收益和风险，来决定是否行手术治疗[4]。但外耳道狭窄，特别是外耳道直径小于2毫米的患者，因极易伴发胆脂瘤，应尽早手术[5]。其听力修复获益大于手术的风险，术后患者在嘈杂环境中的言语辨别率、听声距离、声音定位都有改善[6-10]。②双侧耳畸形的处理策略：由于双侧听力受损将严重影响患者言语发育，需要尽早行无创性助听干预。
先天性外中耳畸形患者听力重建的方案包括：传统外耳道与鼓室成形听骨链重建技术，植入式骨锚助听装置(bone-anchored hearing aids，BAHA)、振动声桥(vibrant soundbridge，VSB)、骨桥（Bonebridge，BB）等。
1 传统外耳道与鼓室成形听骨链重建技术
传统外耳道及鼓室成形手术复杂、风险高，术后并发症较多，但对于具有外耳道鼓室成形手术适应症的患者，很多专家仍然把其作为首选，因为手术成功的患者不仅能得到很好的实用听力，而且拥有一个清洁、干燥，接近正常的外耳道，这是患者和家属最终的期望。手术主要包括外耳道重建、鼓室重建、听骨链重建。
先天性外中耳畸形患者，听骨链畸形、前庭窗闭锁、面神经畸形发生率较高[11]，中耳发育差异大，很多患者不适合行外耳道鼓室成形术，术前评估至关重要。目前，临床上应用最广泛的是Jahrsdorfer评分系统[12]，其根据颞骨高分辨率CT结果以及耳廓畸形的程度进行评估，此评分系统由9个项目组成，共10分，评分8分以上手术效果好，6分以下术后效果差，不适合手术。Chang等[13]发现仅50%的先天性外耳道闭锁患者适合外耳道鼓室成形手术。同时，Jahrsdorfer评分系统对术后短期效果的预测较好，对术后长期效果预测不佳[12]。
外耳道成形术后远期效果不尽如人意，究其原因，与外耳道再狭窄、外耳道慢性感染、鼓膜外移、听骨链固定等远期并发症有关[14]，Bouhabel S报道[15]外耳道成形术后大约26%的患者需要再次手术；Oliver报道[16]再次手术的患者中再狭窄占58%。El-Hoshy等[17]报道外耳道感染发病率为17.5%。有关外耳道鼓室成形术后的听力结果的文献报道，因使用的评分系统、患者的纳入标准、手术成功衡量标准以及术后随访时间等，均各不相同，相互之间缺乏可比性。综合患者术后听力达到30dB的各家文献报道35%—76%[18-21]。鉴于传统手术存在的问题，本文就现代听力植入技术做一重点综述。
2 植入式骨锚助听装置(BAHA)
20世纪50年代Branemark教授发现了骨融合现象，1977年Tjellstron利用骨融合的概念发明了BAHA（bone anchored hearing aids，BAHA）并应用于临床[22]。BAHA由植入体、基座、声音处理器组成，将植入体锚在耳后的颅骨上，钛植入体与颅骨发生骨融合形成一个整体，再将声音处理器通过基座连接在钛植入体上，使声音不通过外耳和中耳，直接经颅骨传导至内耳。BAHA 2010年正式进人我国临床，逐渐成为传导性或混合性听力损失患者改善听力的有效方法之一，特别是对于中耳发育较差不适合耳道再造术的先天性外耳道闭锁患者。
BAHA的主要适应证是传导性聋、混合性聋以及单侧全聋，而且患者无法佩戴气导助听器或无法通过佩戴气导助听器提高听力。几乎所有外耳道闭锁／狭窄伴传导性聋或混合性聋的先天性外中耳畸形患者都是BAHA植入的合适人选。主要适用听力范围是佩戴耳要求为骨导阈值≤45 dBHL，言语识别率≥60%。单侧和双侧外耳道闭锁／狭窄均是植入BAHA的适应证，双侧标准是双耳骨导差值小于10 dB，单侧聋标准是健康耳骨导≤20 dBHL[14,23]。主要植入手术时机为成人和5岁以上的儿童，颅骨厚度≥3mm。
BAHA是一个安全可靠高效的听力植入设备，在听力获益上与传统外耳道成形术相比有巨大优势。Sarah Bouhabel等[15]最近的一项研究得出相似结果[24]：植入BAHA患者术后短期和长期听力获益都明显高于传统外耳道成形术组。BAHA植入对声音定位功能的改善仍存在争议[25-26]。BAHA术后并发症发生率较高，主要包括感染、皮肤反应、骨融合失败、钛植入体周围软组织增生、基座丢失、需再次手术修正等,罕见并发症有硬脑膜脓肿、局部神经瘤等[15,27]。
3 振动声桥(VSB)
振动声桥（vibrant soundbridge，VSB）是一种半植入式中耳助听装置，由体外的听觉处理器和植入体两部分组成，通过体外部分的听觉处理器（audiopro⁃cessor，AP）收集和处理声音，将声信号通过电磁感应转化为飘浮质量传感器(floating masstransducer，FMT)的振动信号，经听骨链、卵圆窗或圆窗将声音信号传入内耳，引起内耳淋巴液振动，刺激听觉毛细胞产生听觉。VSB无论在手术上还是在听力学上都是安全可靠的中耳植入装置[28]。
主要适应人群及听力标准：2008年国际专家共识公布的儿童和成人振动声桥植入适应证包括感音神经性、混合性或传导性听力损失。欧洲推荐患者年龄为≥3岁，但Colletti曾成功为2个月婴儿植入VSB并取得满意效果[29]，Jack F.W.Lo等[22]推荐在患者18月的时候可以植入，此年龄的患者中耳基本可以容纳FMT。先天性外耳道闭锁患者振动声桥植入的术前评估可用Jahrsdoerfer评分系统，国际共识推荐VSB植入应在Jahrsdoerfer评分≥8分的患者，但是越来越多的研究表明Jahrsdoerfer评分在3-7分之间的患者也能获得一个较满意的听力[30]。近期的文献报道[31]，对于前庭窗闭锁的患者，FMT圆窗植入也可获得很好地听力效果。
VSB的有效性和优越性已经被大量研究证实。Zernotti等[32]对12例先天性外耳道闭锁患者植入VSB后的听力结果分析显示:在所有听力频率上平均获益55 dB。国内学者报道了[33]4例先天性外中耳畸形患者植入VSB后平均气导听阈改善35dB。最近一项欧洲多中心研究结果表明[34]：儿童和青少年组术后6个月，言语辨别能力都有巨大的提高，5-9岁组，术后6个月言语识别率（word recognition score，WRS）由术前28.9%增加到95.5%，言语识别阈值（Speech reception thresholds,SRT）从术前57.2 dB降到44.1dB；10-17岁组，言语识别率从18.5%增加到89%，SRT从术前62.9 dB降到40.2dB。近年来耳外科专家和耳整形专家合作在先天性外中耳畸形患者耳整形的最后一期同时植入VSB,不但减少了患者的手术次数及医疗费用，患者的外形和听力都得到满意结果[35]。目前FMT放置的位置现在还有争议，一些专家作者认为在卵圆窗和镫骨，能获得更好的效果[32]，但是其他学者认为FMT放置位置的不同对听力结果影响不明显[30]。VSB术后最常见的并发症为耳胀满感、鼓索神经损伤导致的味觉障碍，眩晕，内耳损伤，FMT附着的人工听骨脱出或移位，面神经受损导致的面瘫。在外中耳畸形病例中，面神经走形变异率高，术中行面神经监测，可以降低面神经损伤的风险。同时，术中实时的多频稳态诱发电位可评估听力，指导术者选择最佳的FMT耦合位置，使得手术效果更为确切。
4 骨桥
骨桥（Bonebridge,BB）是一款半植入式系统。骨桥采用跨皮技术，术后皮瓣保持完整，克服了植入BAHA所面临的皮肤问题。BB包括植入体（Bone Conduction Implant，BCI）和体外Amadé BB听觉处理器,BCI由接受线圈、调制解调器、骨传导-漂浮质量传感器（BC-FMT）组成。来自听觉处理器的信息跨皮传递至BC-FMT产生振动传递至颅骨；颅骨直接将振动传递至内耳，内耳将其作为声信号处理后传递至大脑。
骨桥植入对象年龄通常年龄≥5岁，听力学适应症[36-37]包括：①传导聋或混合聋，骨传导阈值在500Hz、1kHz、2 kHz、和4 kHz 4个频率均不超过45 dBHL。②单侧感音神性聋，一侧患有重度至极重度感音性聋，而对侧听力正常（在500Hz、1kHz、2 kHz、和4 kHz，气导阈值均不超过20 dBHL）。BB主要的植入方法：经乳突径路，乙状窦后径路，颅中窝入路。因术后保持完整的皮肤，骨桥与BAHA相比有较少的并发症，而且已证明植入后言语识别和听力都有明显获益[38]。Manrique等[39]报道混合性聋患者，植入BB后平均获益35.6dB，Barbara的结果与Manrique相似[40]，混合聋患者PTA平均获益为36.5dB。一项回顾性研究纳入了2012-2014年植入BB的20例患者[32]：90%的传导性患者气骨导差缩小（获益范围为30-60dB），所纳入的先天性外耳道闭锁患者几乎都达到这个水平，所有患者听力增益范围为24-43dB。
5 总结
目前对先天性外中耳患者的听力重建除传统外耳道成形和鼓室成形术手术外，现代科学技术提供了多种选择，包括传统骨导助听器、软带骨导助听器、BAHA、声桥以及刚进入我国临床的骨桥。每项选择都有优势和不足，需要根据患者个人情况来选择听力重建的方法。
1 Suutarla S,Rautio J,Ritvanen A,et al.Microtia in Finland:compari⁃son of characteristics in different populations[J].Int J Pediatr Otorhi⁃nolaryngol,2007,71(8):1211-1217.
2 Siegert R,Mattheis S,Kasic J.Fully implantable hearing aids in pa⁃tients with congenital auricular atresia[J].Laryngoscope,2007,117(2): 336-340.
3 Luquetti D V,Heike C L,Hing A V,et al.Microtia:Epidemiology and genetics[J].American Journal of Medical Genetics Part A,2012, 158A(1):124-139.
4 Manolopoulos L,Papacharalampous G X,Yiotakis I,et al.Congeni⁃tal aural atresia reconstruction:a surgical procedure with a long his⁃tory[J].J Plast Reconstr Aesthet Surg,2010,63(5):774-781.
5 Zhao S,Han D,Wang D,et al.The formation of sinus in congenital stenosis of external auditory canal with cholesteatoma[J].Acta Oto⁃laryngol,2008,128(8):866-870.
6 Kesser B W,Krook K,Gray L C.Impact of unilateral conductive hearing loss due to aural atresia on academic performance in chil⁃dren[J].Laryngoscope,2013,123(9):2270-2275.
7 Lieu J E,Tye-Murray N,Fu Q.Longitudinal study of children with unilateral hearing loss[J].Laryngoscope,2012,122(9):2088-2095.
8 潘宏光，李兰，卢永田，等.单耳听力损失对不同年龄段儿童影响的初步观察[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2011(13):602-603.
Pan HG,Li L,Lu YT,et al.A preliminary observe of the different age children with unilateral hearing loss[J],Journal of Clinical Oto⁃rhinolaryngology Head and Neck Surgery,2011(13):602-603.
9 Lieu J E,Tye-Murray N,Karzon R K,et al.Unilateral hearing loss is associated with worse speech-language scores in children[J].Pedi⁃atrics,2010,125(6):e1348-e1355.
10 de Alarcon A,Choo D I.Controversies in aural atresia repair[J]. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg,2007,15(5):310-314.
11 杨凤，刘阳，孙建军，等.先天性前庭窗及相关结构畸形的影像诊断及个性化手术[J].中华耳科学杂志,2015(01):120-125.Yang F,
Liu Y,Sun JJ,et al.Congenital Malformation of the Oval Window and Related Structure:Experience of Radiologic Diagnosis and Surgi⁃cal Treatment[J].Chinese Journal of Otology,2015(01):120-125.
12 Jahrsdoerfer R A,Yeakley J W,Aguilar E A,et al.Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia[J].Am J Otol,1992,13(1):6-12.
13 Chang S O,Choi B Y,Hur D G.Analysis of the long-term hearing re⁃sults after the surgical repair of aural atresia[J].Laryngoscope,2006, 116(10):1835-1841.
14 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会耳科组，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组，中华医学会整形外科学分会耳再造学组.先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015,50(3):182-186.
15 Bouhabel S,Arcand P,Saliba I.Congenital aural atresia:bone-an⁃chored hearing aid vs.external auditory canal reconstruction[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2012,76(2):272-277.
16 Oliver E R,Hughley B B,Shonka D C,et al.Revision aural atresia surgery:indications and outcomes[J].Otol Neurotol,2011,32(2): 252-258.
17 El-Hoshy Z,Abdel-Aziz M,Shabana M.Congenital aural atresia: transmastoid approach;an old technique with good results[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2008,72(7):1047-1052.
18 Siegert R.Combined reconstruction of congenital auricular atresia and severe microtia[J].Adv Otorhinolaryngol,2010,68:95-107.
19 Digoy G P,Cueva R A.Congenital aural atresia:review of shortand long-term surgical results[J].Otol Neurotol,2007,28(1):54-60.
20赵守琴，戴海江，韩德民，等.先天性外中耳畸形耳廓再造与听力重建手术的远期疗效观察[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2005 (05):327-330.
Zhao SQ,Dai HJ,Han DM,et al.Long-term surgical results for con⁃genital aural atresia and hearing reconstruction[J].Chinese Journal of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery,2005(05):327-330.
21 Jovankovičová A,Staník R,Kunzo S,et al.Surgery or implantable hearing devices in children with congenital aural atresia:25 years of our experience[J].International Journal of Pediatric Otorhinolaryn⁃gology,2015,79(7):975-979.
22 Lo J F W,Tsang W S S,Yu J Y K,et al.Contemporary Hearing Re⁃habilitation Options in Patients with Aural Atresia[J].BioMed Re⁃search International,2014,2014:1-8.
23 Roman S,Nicollas R,Triglia J M.Practice guidelines for bone-an⁃chored hearing aids in children[J].Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis,2011,128(5):253-258.
24 Farnoosh S,Mitsinikos F T,Maceri D,et al.Bone-Anchored Hear⁃ing Aid vs.Reconstruction of the External Auditory Canal in Chil⁃dren and Adolescents with Congenital Aural Atresia:A Comparison Study of Outcomes[J].Frontiers in Pediatrics,2014,2.
25 Ho E C,Monksfield P,Egan E,et al.Bilateral Bone-anchored Hear⁃ing Aid:impact on quality of life measured with the Glasgow Bene⁃fit Inventory[J].Otol Neurotol,2009,30(7):891-896.
26 Kim D Y,Kim T S,Shim B S,et al.Hearing gain with a BAHA test-band in patients with single-sided deafness[J].Am J Otolaryn⁃gol,2014,35(1):37-41.
27 Kiringoda R,Lustig L R.A meta-analysis of the complications asso⁃ciated with osseointegrated hearing aids[J].Otol Neurotol,2013,34(5): 790-794.
28 Mosnier I,Sterkers O,Bouccara D,et al.Benefit of the Vibrant Soundbridge device in patients implanted for 5 to 8 years[J].Ear Hear,2008,29(2):281-284.
29 Mandala M,Colletti L,Colletti V.Treatment of the atretic ear with round window vibrant soundbridge implantation in infants and chil⁃dren:electrocochleography and audiologic outcomes[J].Otol Neu⁃rotol,2011,32(8):1250-1255.
30 Mckinnon B J,Dumon T,Hagen R,et al.Vibrant soundbridge in au⁃ral atresia:does severity matter?[J].Eur Arch Otorhinolaryngol,2014, 271(7):1917-1921.
31 Zhao S,Gong S,Han D,et al.Round window application of an active middle ear implant(AMEI)system in congenital oval window atresia [J].Acta Otolaryngol,2016,136(1):23-33.
32 Zernotti M E,Arauz S L,Di Gregorio M F,et al.Vibrant Sound⁃bridge in congenital osseous atresia:multicenter study of 12 patients with osseous atresia[J].Acta Otolaryngol,2013,133(6):569-573.
33 邹艺辉，李佳楠，陈艾婷，等.振动声桥在先天性中外耳畸形患者的应用[J].中华耳科学杂志,2012(01):1-5.
Zou YH，Li JN,Chen AT，et al.Application of Vibrant Soundbridge (VSB)in patients with congenital deformation of middle and outer ears[J].Chinese Journal of Otology,2012(01):1-5.
34 Frenzel H,Sprinzl G,Streitberger C,et al.The Vibrant Soundbridge in Children and Adolescents:Preliminary European Multicenter Re⁃sults[J].Otol Neurotol,2015,36(7):1216-1222.
35 Wang D,Zhao S,Zhang Q,et al.Vibrant SoundBridge combined with auricle reconstruction for bilateral congenital aural atresia[J]. InternationalJournalofPediatricOtorhinolaryngology,2016,86: 240-245.
36 Zernotti M,Sarasty A.Active Bone Conduction Prosthesis:Bone⁃bridgeTM[J].International Archives of Otorhinolaryngology,2015,19 (04):343-348.
37 Hassepass F,Bulla S,Aschendorff A,et al.The bonebridge as a transcutaneous bone conduction hearing system:preliminary surgi⁃cal and audiological results in children and adolescents[J].Europe⁃an Archives of Oto-Rhino-Laryngology,2015,272(9):2235-2241.
38 Sprinzl G,Lenarz T,Ernst A,et al.First European multicenter re⁃sults with a new transcutaneous bone conduction hearing implant system:short-term safety and efficacy[J].Otol Neurotol,2013,34(6): 1076-1083.
39 Manrique M,Sanhueza I,Manrique R,et al.A new bone conduction implant:surgical technique and results[J].Otol Neurotol,2014,35(2): 216-220.
40 Barbara M,Perotti M,Gioia B,et al.Transcutaneous bone-conduc⁃tion hearing device:audiological and surgical aspects in a first se⁃ries of patients with mixed hearing loss[J].Acta Otolaryngol,2013, 133(10):1058-1064.
Progress in Research on Hearing Implants in Congenital Malformation of External and Middle Ear
WEI Chenyi,ZHAO Shouqin
Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery,Beijing Tongren Hospital, Capital Medical University,Beijing 100730,China
Ministry of Education Key Laboratory of Otolaryngology Head and Neck Surgery, Capital Medical University,Beijing 100730,China
Congenital malformation of external and middle ear is one of the most common facial birth defects,with various clinical manifestations.Beside cosmetic defects,patients with congenital malformation of external and middle ear usually have mild to severe conductive hearing loss.These patients need early intervention and treatment to reduce adverse effects on speech development and social activities.With the development of modern technologies and the advent of implantable hearing aids,there are now more choices for hearing reconstruction and better outcomes for patients.This article will review the progress of research on hearing implants in congenital malformation of external and middle ear.
Congenital abnormality of external and middle ear；Hearing restoration；Bone-anchored hearing aids (BAHA)；Vibrant soundbridge(VSB);Bonebridge(BB)
R764.72
A
1672-2922（2016）06-833-4
2016-08-22审核人：陈伟）
10.3969/j.issn.1672-2922.2016.06.025
魏臣义，硕士，研究方向：分泌性中耳炎的病因与治疗
赵守琴，Email:shouqinzhao@163.com
