系统性红斑狼疮脑病合并其他自身免疫疾病一例

段尉梅　陈涛　杨丹　张林明

系统性红斑狼疮脑病合并其他自身免疫疾病一例

段尉梅陈涛杨丹张林明

650000 昆明医科大学第一附属医院神经内科

关键词:系统性红斑狼疮脑病；免疫系统疾病；诊断；治疗

1病例报告患者女，50岁，因“进行性吞咽困难、声音减弱、四肢无力1个月”入院。该患者发病前有肺部感染病史，发病后当地医院因“球麻痹查因”考虑为延髓梗死，按脑梗死治疗后症状进行性加重，住院期间发现桥本甲状腺炎合并甲状腺功能减低(甲状腺功能检查：FT3、FT4下降，Hs-TSH、TGAb、TPOAb升高)，考虑诊断为“桥本脑病”。给予持续左甲状腺素钠片及甲泼尼龙片治疗后症状仍加重转入作者医院。患者病程中脱发明显，情绪低落，易伤心、流泪，反应变迟钝，记忆减退。患者有类风湿关节炎数十年，2012年行“右侧膝关节金属置换术”，现患者左膝关节亦受累，需择期行关节置换术。患者来自疫区，患有血吸虫病史。入院查体：头发稀疏，甲状腺Ⅰ°增大，质稍韧，双手皮温稍低，双手指端弥漫发红，双手指小关节变形，双腕活动受限，右膝关节活动受限，左膝关节稍肿胀；专科查体：发声困难，可见嘴唇动作，能勉强发单字音，张口、伸舌困难，双侧咽反射(-)，双侧软腭上抬受限(球麻痹)；双上肢屈肌张力增高，四肢肌力Ⅳ级，双手Hoffman征(+)，左侧巴宾斯基征、Oppenheim征(+)；颈抵抗，颈胸3横指。实验室检查：红细胞沉降率(ESR)59 mm/h；抗核抗体(+)，滴度1∶320，抗SM(+)，抗SSA(+)，RF(+)；抗心磷脂抗体IgG、IgM(+)，狼疮抗凝物(+)，LA-β2脂蛋白(+)，LA-磷酯酰丝氨酸(+)；血IgG、IgM、IgA升高，C3、C4下降。2次行甲状腺功能检查结果显示：TGAb和TMAb升高(服用左甲状腺素钠片25 μg，1次/d，约3周后)；免疫球蛋白升高，补体降低。甲状腺B超检查结果显示弥漫性甲状腺肿。头颅CT平扫+增强检查结果显示：双侧额顶叶白质区、基底节区及双侧小脑半球区密度弥漫性对称性减低，边界欠清，增强无见异常。肺部CT检查提示：右中肺慢性炎性反应，双侧胸腔少量积液，心包少量积液。脑脊液、脑电图、肌电图检查结果均无异常。临床诊断：(1)狼疮脑病；(2)免疫功能异常侵犯神经系统？(3)类风湿性关节炎，右膝关节置换术后；(4)桥本甲状腺炎并甲状腺功能减低；(5)抑郁障碍。转入风湿免疫科，予环磷酰胺、甲泼尼龙冲击治疗后好转出院。

2讨论系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现多样的慢性自身免疫性疾病，可合并其他免疫性疾病，可累及全身多个器官及组织，50%～70%累及中枢神经系统尤其是脑[1]，合并后者称为狼疮脑病(NPSLE)。

分析本病例及复习文献，NPSLE具有以下特点：(1)以神经系统症状为首发表现：狼疮脑病可出现各种形式的神经、精神症状，如癫痫发作、偏瘫、失语，以及锥体外系或颅内高压、无菌性脑膜炎等表现；抑郁状态及精神分裂样精神异常表现[2]；本患者以球麻痹起病，进行性加重的神经系统损害为首发表现，伴情绪低落、易伤心流泪的精神表现，合并SLE的临床表现，如脱发、浆膜炎、末梢循环障碍；以及相关SLE血清标志物阳性，故NPSLE诊断成立；(2)合并其他自身免疫疾病：1)类风湿关节炎：患者既往诊断类风湿关节炎多年，曾行右膝关节置换术，现左膝关节受累，双手小关节变形，双腕关节活动受限，晨僵，RF(+)阳性，类风湿关节炎诊断成立；2)桥本甲状腺炎合并甲状腺功能减低：该患者中年女性，甲状腺轻度肿大，甲状腺B超提示弥漫性肿大，治疗前FT3、FT4下降，Hs-TSH、TGAb、TMAb、TPOAb升高，经左甲状腺素钠片治疗后患者FT3、FT4得到纠正，故桥本甲状腺炎诊断成立，曾使用左甲状腺素钠片及甲泼尼龙片治疗后症状加重，故不考虑甲状腺疾病引起的神经和精神损害。上述3种疾病均为自身免疫性疾病，高度提示患者自身免疫系统紊乱，经免疫抑制剂治疗后病情缓解。

NPSLE临床表现各异，对于以精神、神经症状为首发的中青年女性患者，应完善风湿免疫学检查、免疫球蛋白及补体、ESR、关节X线、头颅影像学等检查，尽早诊断，有效治疗[3]。

参考文献：

[1]张铎,韩向军,杨海山.系统性红疮狼疮脑病的影像学检查[J].中国医学影像技术，2003,19(4):491.

[2]Muscal E, Brey RL. Neurologic manifestations of systemic lupus erythematosus in children and adults[J] . Neurol Clin,2010, 28(1): 61-73.

[3]Ståhl Hallengren C, Nived O, Sturfelt G.Outcome of incomplete systemic lupus erythematosus after 10 years[J].Lupus,2004,13 (2):85-88.

(本文编辑：时秋宽)

doi：10.3969/j.issn.1006-2963.2016.01.017

基金项目：云南省联合基金资助项目(2015FB044)

通讯作者：张林明，Email：zlmeek@163.com

中图分类号：R742.8+9

文献标识码：D

文章编号：1006-2963 (2016)01-067-01

(收稿日期：2015-08-09)