脸盲症一例报道并文献复习

唐迪 雄鹰 高艳丽

脸盲症一例报道并文献复习

唐迪 雄鹰 高艳丽

脸盲症；获得性；失认

脸盲症，也称面孔失认症(prosopagnosia，PA)，指患者知觉功能完好，但出现视觉学习和面孔识别障碍[1]，包括先天遗传性和后天获得性。获得性脸盲症是指大脑后天损伤(如脑血管病、脑外伤或脑外科手术后等)引起的面孔失认。该症较罕见，文献报道仅百余例。现将我院收治1例脸盲症患者报告如下。

1 病例资料

患者，男性，62岁。患者于2012年10月无明显诱因出现头痛，并有恶心未吐，渐出现左侧肢体活动欠灵，无肢体抽搐及意识丧失，大小便正常。急送当地医院，头CT检查未见出血，以脑梗死收入科，给予改善循环、营养神经等对症治疗。复查头MRI示右侧枕、颞部多发性脑梗死，轻度脑萎缩。经治疗，患者病情渐稳定，左侧肢体活动无明显障碍，但出现面孔识别障碍，可通过他人的声音、衣着等进行辨别，伴有记忆力减退。于2012年11月来我院就诊。既往体健，右利手。查体：血压120/80 mmHg(1 mmHg＝0.188 kPa)，神清语明，定向力、计算力正常，记忆力减退。视力及视野正常。双侧感觉正常，左侧肌力4+级，右侧肌力5级，双侧肌张力正常。双侧腱反射正常，病理征未引出，共济运动正常。辅助检查：血常规、肝功、生化、心电图未见明显异常。头MRI示右侧枕、颞部多发性脑梗死，轻度脑萎缩。诊断：脑梗死，脸盲症。入院后给予改善循环、营养神经等治疗，肢体活动基本正常，记忆力明显改善，仍有面孔失认。

2 讨论

面孔识别的“选择性失能”最早于19世纪就有记载。德国神经病学家和精神病学家Joachim Bodamer在1947年首次提出脸盲症的概念。获得性脸盲症患者指脑损伤后不能识别过去熟悉的或自己的面孔，而需要通过其他信息(如语言、姿势、步态等)识别他人[2]。

对于获得性脸盲症的病理机制，既往多集中于解剖定位的研究，但结果各异。研究发现，获得性脸盲症可能与颞部及枕部脑区损害有关。一些研究发现，梭状回损害可引起面孔失认[3-4]。梭状回位于视觉联合皮层中，用于识别复杂刺激。Sorger等[5]对一例物体识别正常的获得性脸盲症患者观察发现，其症状与枕颞皮层右腹侧后部、右侧后颞上沟、侧枕联合区的背侧、颞叶皮层中部、右侧枕叶联合区的腹侧等多个脑区相关。Fox等人[4]发现，获得性脸盲症与颞上沟无关[3]。获得性脸盲症可见于右半球损伤，也有左半球损伤的病例[6]。有学者认为，获得性脸盲症与面孔记忆或记忆链接的脑区损害有关，而非面孔构型识别障碍[7]。

脸盲症表现为：①面孔识别障碍。展示面孔照片时，他们能够准确指出五官位置，却不能进行整合[8-9]，但可以对他人的肢体进行识别。部分患者存在识别静态面孔(如照片)困难。②物体识别障碍。患者不能识别自己的物品(衣服、眼镜等)，也有患者对动物、乐器等识别存在障碍[10]。③视知觉障碍。获得性脸盲症患者色觉完整，却不能对同一面孔的不同颜色照片进行匹配，说明其可能伴有高级的视知觉障碍[11]。获得性脸盲症患者存在地域性失认症或地域定向障碍，与穿衣失用症、非词语材料学习困难等并存。④记忆障碍。获得性脸盲症患者对熟悉面孔的识别障碍可能源于记忆面孔信息困难[11]，但能从其他的信息认出熟悉的人。有研究发现，患者可能是面孔的内部特征信息与记忆连接存在障碍。

脸盲症的治疗主要通过未被损害的信息补偿其面孔识别障碍，但有效的康复手段较少，尚需进一步研究。

[1]Ellis HD，Florence M.Bodamer's(1947)paper on prosopagnosia[J].Cognitive Neuropsychology，1990(7)：81-105.

[2]Hoover AE，Demonet JF，Steeves JK.Superior voice recognition in a patient with acquired prosopagnosia and object agnosia[J].Neuropsychologia，2010(48)：3725-3732.

[3]Schiltz C，Sorger B，Caldara R，et al.Impaired face discrimination in acquired prosopagnosia is associated with abnormal response to individualfaces in the rightmiddle fusiform gyrus[J].Cereb Cortex，2006(16)：574-586.

[4]Fox CJ，Iaria G，Duchaine BC，et al.Residual fMRI sensitivity foridentity changes in acquired prosopagnosia[J].Front Psychol，2013(4)：756.

[5]Sorger B，Goebel R，Schiltz C，et al.Rossion B.Understanding the functional neuroanatomy of acquired prosopagnosia[J].Neuroimage，2007(35)：836-852.

[6]Barton JJ.Prosopagnosia associated with a left occipitotemporal lesion[J].Neuropsychologia，2008(46)：2214-2224.

[7]Davies-Thompson J，Pancaroglu R，Barton J.Acquired prosopagnosia：structural basis and processing impairments[J].Front Biosci(Elite Ed)，2014(6)：159-174.

[8]Ettlin TM，Beckson M，Benson DF，etal.Prosopagnosia：a bihemispheric disorder[J].Cortex，1992(28)：129-134.

[9]Busigny T，Graf M，MayerE，etal.Acquired prosopagnosia as a face-specific disorder：ruling out the general visual similarity account[J].Neuropsychologia，2010(48)：2051-2067.

[10]Busigny T，Rossion B.Acquired prosopagnosia is not due to a generalimpairmentin fine-grained recognition of exemplars of a visually homogeneous category[J].Behav Neurol，2010(23)：229-231.

[11]De Renzi E，Faglioni P，Grossi D，et al.Apperceptive and associative forms ofprosopagnosia[J].Cortex，1991(27)：213-221.

2016-08-20)

1005-619X(2016)11-1231-02

10.13517/j.cnki.ccm.2016.11.051

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