先天性双主动脉弓畸形的外科诊治

李小兵 沈立 谢业伟 龚瑾 王蓓旎 张儒舫

临床研究

先天性双主动脉弓畸形的外科诊治

李小兵 沈立 谢业伟 龚瑾 王蓓旎 张儒舫

目的 总结先天性双主动脉弓（DAA）畸形患儿的临床特点和手术治疗经验。方法 回顾性分析2013年3月至2015年8月共5例双主动脉弓患儿的临床资料。5例患儿均为男性，年龄7～18（11.60± 4.21）个月，体质量8.0～9.5（8.50±0.50）kg；其中左右弓均衡型1例、右弓优势型4例。临床表现为气喘、喉鸣、吞咽困难。5例患儿手术经左后外侧切口进胸，切断左弓，同时切断动脉导管或动脉韧带，松解气管、食管周围组织，解除对气管、食管的压迫。结果 5例患儿均顺利完成手术，未出现与手术相关并发症，无围术期死亡病例。呼吸机使用时间2～4（3.30±0.83）h，住院时间9～20（12.40±4.39）d。5例患儿均得到随访，1例患儿术后半年行肺动脉闭锁、室间隔缺损、房间隔缺损根治手术，术后痊愈出院；1例患儿术后半年行双侧隐睾下降固定术。其余患儿临床症状均缓解，生长发育、活动量较健康儿童无明显差异。结论 DAA是一种少见的心血管畸形，易引起气喘、喉鸣、吞咽困难等症状，心脏大血管CT检查可确诊，早发现、早期手术治疗效果良好。

双主动脉弓； 先天性心脏病； 外科手术

先天性双主动脉弓（double aortic arch，DAA）畸形是完全性血管环中一种最常见的类型[1]，其完全包绕气管和食管，可导致严重的气管狭窄或食管压迫，临床可出现气喘、喉鸣、吞咽困难等症状。2013年3月至2015年8月，我院共完成5例双主动脉弓患儿手术治疗，现总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 5例患儿均为男性，年龄7～18（11.60±4.21）个月，体质量8～22（8.50±0.50）kg。4例合并其他心血管畸形，2例合并其他非心血管畸形（韦伯综合征1例、双侧隐睾1例）；4例患儿合并气管狭窄。

1.2 临床表现与影像检查 1例患儿为吞咽困难，反复出现进食后呕吐；3例为反复气喘、喉鸣；1例无明显临床症状，因行双侧隐睾矫治术，术前心脏超声检查发现主动脉弓异常。5例患儿均行心脏大血管和心脏超声检查。检查提示：左右弓均衡型1例、右弓优势型4例；4例患儿合并不同程度气管下端局部狭窄。4例合并心内畸形，其中合并卵圆孔未闭2例；合并肺动脉闭锁、室间隔缺损、房间隔缺损、永存左上腔静脉、右室流出道疏通术后、动脉导管结扎术后、改良BT分流术后1例；合并动脉导管未闭1例。1例吞咽困难、反复出现进食后呕吐症状的患儿行放射科钡餐检查提示：食管有扭曲，食管双侧及背侧受压改变。

1.3 手术方法 5例患儿均在全麻下顺利完成DAA矫治术。手术经左后外侧切口进胸，注意保护喉返神经、膈神经和迷走神经。术中见：右弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉，左弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉。切断左弓（4例为小弓）和动脉导管或动脉韧带，并缝扎两断端，松解气管、食管周围组织，解除对气管、食管的压迫。缝合纵隔胸膜，仔细止血，留置左侧胸腔胸引管后关胸。合并气管下端局部狭窄4例患儿，均未手术处理。

2 结果

5例患儿均顺利完成手术，无围术期死亡病例。呼吸机使用时间2～4（3.30±0.83）h，住院时间9～20（12.40±4.39）d。5例患儿均得到随访，1例患儿术后半年行肺动脉闭锁、室间隔缺损、房间隔缺损根治手术，术后痊愈出院。1例患儿术后半年行双侧隐睾下降固定术。其余患儿临床症状均缓解，生长发育、活动量较健康儿童无明显差异。

3 讨论

DAA是完全性血管环中一种最常见的类型。1937年Hommel首先报道了DAA病例。1939年Wolman首次描述了DAA伴有气管和食管压迫综合征。1945年Gross报道了对一名1岁婴儿造成气管梗阻的DAA成功进行了手术离断。其解剖特点是双弓起源于升主动脉，左主动脉弓位于气管左前，形成动脉时发出动脉导管或动脉韧带，右主动脉弓位于食管右后方，与左弓结合后形成降主动脉，造成完全性血管环。右颈总动脉和右锁骨下动脉起源于右弓，而左弓依次发出左颈总动脉和左锁骨下动脉。以右弓优势型为主占75%左右，左弓优势型占20%左右，双弓均衡型占5%左右。本组未发现左弓优势型，右弓优势型4例，双弓均衡型1例。DAA与胚胎发育期出现异常有关，发育过程中正常消失的仍然保留，或正常应该保留的却退化消失。在胚胎发育早期，主动脉囊先后发出6对主动脉弓（腮弓型），其中第4对主动脉弓持续存在则可形成环绕气管及食管的完全性血管环。

患儿临床表现主要为气喘、喉鸣、吞咽困难等症状。国外有报道DAA以吞咽困难为首发症状[2]。对于临床上出现的难治性气喘，应考虑本病。同时注意与肺动脉吊带鉴别，肺动脉吊带主要以呼吸道症状为主，反复咳嗽伴喘息，一般无消化道症状[3]。本组3例患儿出现呼吸系统症状，1例出现消化系统症状，1例无临床症状。DAA的诊断依靠心脏大血管CT和心脏超声。心脏大血管CT能清晰显示DAA的类型、气管及食管之间的关系、气管形态及受压的位置。也有学者选择MRI作为DAA的诊断评估方法，因其为无创性，不需要注射造影剂而能清晰显示。但心脏大血管CT在空间分辨率上明显高于MRI，特别是在同时显示大血管及气道时CT的优势更明显，CT的扫描时间明显少于MRI，检查时的噪音也比MRI小，故患儿检查时给予的镇静剂的量也较少，检查时更方便和安全，成功率也较高[4]。心脏超声明确是否合并心内其他畸形，技术水平高的心脏超声医师不但可发现主动脉弓异常，并可明确DAA分型。DAA常见合并畸形包括法洛四联症、室间隔缺损、肺动脉闭锁、右室双出口、动脉导管未闭和卵圆孔未闭等[5-7]。钡餐检查可明确食管形态及受压位置。本组1例患儿经钡餐检查明确食管受压情况。未行心脏大血管CT患儿则容易出现漏诊，本组中1例患儿因在出生后发绀心脏超声诊断为肺动脉闭锁、室间隔缺损、动脉导管未闭，因低氧血症，急诊行右室流出道疏通术，术后3 d再次出现低氧血症，行改良BT分流和动脉导管结扎术，术后好转出院。术后3个月患儿出现进食后呕吐，行心脏大血管CT检查，发现术前漏诊DAA畸形。

无论是否有临床症状，DAA患儿均应早期接受手术治疗，与国内学者报道低体重婴幼儿应早期手术观点一致[8]。国外学者报道患儿早期接受手术后喘鸣和喘息明显缓解，术后恢复情况良好[9]。对于合并气管狭窄的患儿是否处理气管狭窄目前并无定论。国外学者报道对部分节段性及漏斗形狭窄保守治疗是一种安全有效的措施。他们长期随访观察发现，1岁以前气管狭窄患儿的气管直径与健康儿童相差很大，而且发育迟缓，但是过了1岁以后，这些儿童的气管发育呈现出“超速增长”现象，9岁时气管管径完全达到了健康儿童的水平[10]。国内学者报道，对年龄超过l岁、节段性气管狭窄的复杂心脏畸形，保守治疗仍可作为首选策略[11]。我们认为，术前应明确气管软骨环发育情况，以判断是否处理气管狭窄，小儿往往能忍受50%以上的气管狭窄。DAA患儿合并的气管狭窄多为继发改变，气管压迫解除后气管发育会逐步好转，故一般不用处理气管狭窄。故本组伴有气管狭窄的4例患儿均未手术处理。手术时应充分游离降主动脉、导管韧带，尽可能游离主动脉弓，明确主动脉弓结构及动脉导管或动脉韧带位置，离断动脉导管或动脉韧带，松解气管、食管周围组织，解除对气管、食管的压迫，操作时注意保护喉返神经、膈神经和迷走神经。术后应早期拔出气管插管，拔管前使用激素，术后使用气道解痉药物。1例患儿行DAA矫治术后体重明显增加，半年后再行肺动脉闭锁手术，痊愈出院。1例患儿半年后行双侧隐睾下降固定术，痊愈出院。其余患儿临床症状均缓解，生长发育、活动量较健康儿童无明显差异。

DAA是一种少见的心血管畸形,易引起气喘、喉鸣、吞咽困难等症状，心脏大血管CT检查可确诊，早发现、早期手术治疗效果良好。

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Surgical treatment of congenital double aortic arch

LI Xiao-bing，SHENG Li，XIE Ye-wei，et al.Department of Cardiothoracic Surgery，Shanghai Children′s Hospital，Affiliated to Shanghai Jiaotong University，Shanghai 200062，China

ZHANG Ru-fang，E-mail：zhangrf@shchildren.com.cn

Objective To summit clinical characters and surgical experiences of double aortic arch.MethodsThe clinical data of 5 double aortic arch patients during Mar.2013-Aug.2015 were retrospectively analyzed.All the 5 patients were male,whose ages ranged from 9 months to 18 months old，mean（11.60±4.21）months，and whose weight ranged from 8.0 to 9.5 kg，mean（8.50±0.50）kg.Among these patients，one of was double arch symmetrical type and the other were right arch predominant.Clinical symptoms were polypnea，laryngeal stridor and dysphagia.All 5 patients accepted operation through posterolateral incision of left chest，abscising the left arch and potent ductus arteriosus or material ligament，reliving the pressure of trachea and esophagus.Results5 patients successfully underwent the operations，and none of them had any complications.The duration of mechanical ventilation was 2-4 hours，mean（3.3±0.83）hours，and length of stay was 9-20 days，mean（12.40± 4.39）days.We followed up all the 5 patients，one of those

pulmonary atresia，ventricle and atrial septal defect total correction 6 months after，and discharged.Another received orchiopexy 6 months after.Other patients were relieved from clinical symptoms，and had no significant differences with children of the same age in growth and exercise tolerance.ConclusionDAA is a rare vascular malformation which can cause polypnea，laryngeal stridor and dysphagia，and can be diagnosed by cardiac CT scan.Early investigation and surgical treatment will lead to good outcomes.

Double aortic arch； Congenital heart disease； Surgical treatment

上海市科技攻关项目（项目编号：12411952409）

200062 上海市，上海交通大学附属儿童医院胸心外科

张儒舫，E-mail：zhangrf@shchildren.com.cn

10.3969/j.issn.1672－5301.2016.01.024

R654.2

B

1672-5301（2016）01-0090-03

2015-10-26）