脑实质内室管膜瘤影像学诊断

作者单位：1.221000，徐州医学院医学影像学院;100039北京，武警总医院：2.核磁共振科，4.病理科；3.100050北京，天坛医院神经外科

脑实质内室管膜瘤影像学诊断

彭湃1，穆学涛2，张忠3，徐鑫4，王宏2

【关键词】脑实质；室管膜瘤；影像学诊断

通讯作者：王宏，E-mail:wanghongmr@sina.com

【中国图书分类号】R445

1　病例报告

患者，女，4岁。间断性头痛1个月余。1个月前无明显诱因出现头痛，以顶部为主，持续约1 d，伴头晕、恶心，非喷射样呕吐，呕吐物为胃液，给予降颅压治疗后症状缓解，无意识丧失，无四肢抽搐，无大小便失禁，门诊拟“颅内占位性病变”收住我院。患者自发病以来，饮食睡眠正常，二便尚可，体重未见明显改变。神清语利，对答切题，定向力、理解力、判断力、计算力、记忆力检查正常。头颅大小形态正常，双眼活动灵活，双侧瞳孔等大等圆，双侧面部、躯干四肢痛温觉及轻触觉正常。四肢肌力V级，肌力正常。病理征未引出。入院后行头部CT扫描，CT表现：左侧顶叶见一类圆形高密度病灶，边界清，密度均匀，病灶大小约：1.60 cm×1.91 cm×2.25 cm，CT值：131.0HU。患者行头部MR平扫及增强扫描，使用机型为Siemens Medical Solutions Trio TIM 3.0 T超导型MR扫描仪。采用头先进，仰卧位，使用头颅正交线圈，行横断面T1WI、T2WI及FLAIR序列扫描。扫描参数：FLASH序列T1WI(TR200 ms，TE2.46 ms)。FSE序列T2WI(TR 4000 ms TE113 ms )，FLAIR(TR8000 ms TE87 ms，TI2720 ms)，层厚5.0 mm，层间距1.5 mm，矩阵256×256，视野(field of view, FOV)22.0 cm×22.0 cm。平扫完毕后行增强扫描，经肘静脉注射钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，剂量为0.2 mmol/kg，注药后即行T1WI轴位、矢状位、冠状位检查。 MR表现：左侧顶叶内见一类圆形团块状等T1稍长T2信号影，信号均匀，边界清楚，周围未见水肿，增强扫描病灶呈中度均匀强化，大小约1.91 cm×2.04 cm×2.32 cm(图1)。

图1　脑实质内室管膜瘤患者MR表现

完善术前检查后行左顶开颅肿瘤切除术，于脑组织表面顶枕沟无血管区进入约1.0 cm，可见肿瘤，色灰白，质地偏韧、无包膜、与周围组织分界尚清，显微镜下切除肿瘤，术野充分止血，切除标本送病理，术后免疫组化结果显示：GFAP(+),Ki-67(+2%),Olig2(少数+)，S-100(+)，Vimentin(+)，Neu-N(-)，Syn(-)。

2　讨　　论

2.1讨论要点室管膜瘤占颅内原发肿瘤的2%～9%[1]，室管膜瘤起源于脑室和脊髓中央管内衬的室管膜瘤细胞，而脑室外的室管膜瘤来源于异位的室管膜组织。室管膜瘤最常发生于第四脑室底，其次为侧脑室、第三脑室、脊髓、终丝和大脑半球[2]，大脑半球脑实质内室管膜瘤可以分为两种类型：部分囊性型和完全实质型。临床以部分囊性型最多。而完全实质型比较少见。完全实质型主要发生在50岁左右，个别也见于儿童，肿瘤呈完全实质性[3]。肿瘤常见部位为额叶，出血和钙化较多见。肿瘤与周围正常脑实质分界常不清楚。CT平扫多呈稍高密度影，常因出血和钙化，密度常不均匀。MR扫描，T1WI呈不均质等低信号影，T2WI呈不均质高信号。有出血时，T1WI可呈高信号。肿瘤周围水肿常较明显。增强扫描，肿瘤呈明显不均质强化[4]。本例为完全实质型。本例病灶有占位效应，临近脑沟受压移位，增强扫描后病灶明显强化，可以确定为脑内肿瘤性病变。本例病灶体积较小，最大直径不超过3.0 cm，病灶位于脑皮层下，可见分叶，CT值为131.0 HU，本例钙化明显，MR呈等T1稍长T2信号。无出血、无囊变、无灶周水肿。

2.2专家点评武警总医院穆学涛副主任医师：患儿病灶位于左侧大脑半球顶叶皮层下，呈类圆形实性肿块，病变呈等T1稍长T2信号。占位效应不明显，无出血、无坏死、无囊变，瘤周水肿不明显。分析其影像学表现，病变定位为脑实质内，定性为良性肿瘤性病变，以下疾病需考虑：(1)少突胶质细胞瘤，由于本例含有钙化与少突胶质细胞瘤的鉴别较难，少突胶质细胞瘤最常见于额叶，位于脑白质，少突胶质细胞瘤钙化多见，达70%～90%，钙化常呈弯曲条带状或脑回样[5]，而本例位于顶叶皮层下，病灶以钙化为主，钙化呈团块样，增强扫描中度强化。(2)节细胞瘤，常见于儿童及青少年，一般发生于30岁以前。病史一般很长，CT平扫呈低密度边界一般较清，肿瘤内多有囊变(约占50%)，且囊变区内常有钙化，增强扫描可见强化，与本例小儿发病，病史短，肿块呈完全实质，明显均匀强化等多个特点不相符。(3)低级别星形细胞瘤，常见于儿童，小脑半球多见，也可发生于大脑半球，CT扫描常呈低密度，出血少见，增强扫描通常不强化或轻度强化，钙化少见[6]。本例钙化明显，是不符合低级别星形细胞瘤特征的地方。(4)脑实质内室管膜瘤，室管膜瘤多发生于脑室，但也可见于脑实质。完全实质性室管膜瘤多发生在50岁左右，罕见于儿童，常见于额叶，且肿瘤边界多不清晰，肿瘤出血钙化多见，CT上密度多不均匀，肿瘤周围水肿较多见。

天坛医院神经外科张忠副主任医师：本例为小儿，术前有头痛、头晕伴恶心、呕吐等颅内压增高表现，但定位和定性需要影像学检查，并辅助制定手术方案。本病例位于大脑凸面，边界清楚，考虑良性占位，所以术中可以完全切除，并未进行辅助放射治疗。术后病理为室管膜瘤，WHO分级为I级。本例术后的定期影像学检查十分必要，可以确定有无复发、评估治疗效果和确定下一步治疗方案。本例预后较好，未见明显并发症如肢体运动障碍、癫痫、失语，随访1年行CT平扫+增强检查，未见复发或转移。

武警总医院病理科徐鑫：室管膜瘤位于脑实质内较少见，但本例室管膜瘤病理所见较典型。大体观：灰白，质地偏韧、无包膜。病理切片见肿瘤细胞形态一致，呈片状分布，血管周围见假菊形团形成，瘤细胞放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区，符合室管膜瘤的典型表现。本例免疫组化结果符合室管膜瘤。

武警总医院影像科主任医师王宏：本例脑实质内室管膜瘤影像学表现不典型。常见的大脑实质内的室管膜瘤发生囊变机会较多，且瘤周水肿较多见。本例的形态学表现是较罕见的，病灶边界清，没有水肿、囊变，病理证实肿块呈实性团块状，以钙化为主，这与影像学表现相符。鉴别诊断上要排除低级别星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、节细胞瘤、胶质母细胞瘤等。同时室管膜瘤的诊断需要结合CT表现，关注肿瘤有无钙化，团块状的钙化的表现有助于鉴别诊断。

【参考文献】

[1]McGuire C S,Sainani K L,Fisher P G.Incidence patterns for ependymoma:a surveillance,epidemiology,and endresults study[J].J Neurosurg,2009,110(4):725-729.

[2]朱晓军，许乙凯.颅内非典型室管膜瘤MRI表现与病理的对照研究[J].实用医学杂志，2011，27(9)：1642-1644.

[3]鱼博浪.中枢神经系统CT和MR鉴别诊断 [M].2版.西安：陕西科学技术出版社，2005：135-140.

[4]Tlili-Graiess K,Mama N,Arifa N,etal.Diffusion weighted MR imaging and proton MR Spectroscopy findings of central Neurocytoma with Pathological Correlation[J].Neuroradiol,2013,49(2):177-183.

[5]荆彦平，张焱，程敬亮，等.中枢神经系统室管膜瘤MRI分析[J].实用放射学杂志，2014，27(12)：1795-1810.

[7]Fatima V M,Law M,Batista A D,etal.Comparison of Perfusion, Diffusion, and MRI Spectroscopy between Low-Grade Enhancing Pilocytic Astrocytomas and High-Grade Astrocytomas[J].AJNR Am J Neuroradiol,2014,35(8):1495-1502.

(2014-11-11收稿2015-01-12修回)

(责任编辑岳建华)