超声诊断巨大腹膜后囊性淋巴管瘤伴出血1例

许文胜，王 娟，李 涛

（河北医科大学第二医院超声科，河北石家庄050000）

超声诊断巨大腹膜后囊性淋巴管瘤伴出血1例

许文胜，王 娟，李 涛*

（河北医科大学第二医院超声科，河北石家庄050000）

淋巴管瘤;超声检查;诊断

患儿，男性，6岁，主因发现腹部肿物半个月于2013年12月入院治疗。半个月前家长无意中发现患儿腹内一肿物，无发热，无腹泻、便秘，无恶心呕吐。查体：体温36.3℃，脉搏92次/min，呼吸23次/min;意识清楚，反应可，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清;腹膨隆，右下腹可见局限性隆起，右下腹及盆腔可触及巨大肿物，质较硬，界清，无压痛、反跳痛及肌紧张，肿物固定，肝、脾肋下未触及，未见胃肠型及蠕动波。CT示：腹内巨大囊性肿物，其内可见多个分隔。患者行超声检查：中下腹偏右可见大小约15.3 cm×12.3 cm×7.5 cm囊性肿物，边界清，内壁尚光滑，其内可见带状分隔，囊性肿物内透声差，可见细密点状低回声。囊性肿物位于肠管后方，肠管对其有相对运动。彩色多普勒超声/彩色多普勒能量图：囊性肿物内未见血流信号，右肾盂分离及右输尿管上段扩张（图1）。超声提示：①中、下腹偏右囊性肿物（考虑来源于腹膜后，腹膜后囊性淋巴管瘤可能性大，不除外出血）;②右肾轻度积水及右输尿管上段扩张，考虑受囊性肿物压迫所致。临床考虑为囊性淋巴管瘤，行腹腔镜手术切除。手术经过：腹腔镜监视下探查，见肿物位于腹膜后大小约15 cm× 14 cm×13 cm，为囊性，与周围组织粘连较重，其内为陈旧性出血。该肿物下界至盆腔，上界至肾下极，右输尿管及右侧精索血管受肿物包统，遂钝性分离，将输尿管与肿物分离，将囊内液放出挤压，囊肿装袋后自脐部戳孔取出。病理：送检纤维囊壁组织，未见明显被覆，可见多灶性淋巴细胞浸润伴出血，囊壁周围少许脂肪组织，考虑淋巴管瘤。

图1 囊性肿物内未见血流信号，右肾盂分离及右输尿管上段扩张

讨 论 淋巴管瘤是淋巴管源性良性病变，一般分为4种：①海绵状淋巴管瘤，淋巴管扩大呈窦状，其内充满淋巴液，呈多房性，囊腔周围间质较多。②囊性淋巴管瘤，囊腔大，可单房或多房，相互交通，多见于颈部。③弥漫性多发性淋巴管瘤，又称淋巴管瘤病。④表皮皮肤淋巴管瘤。绝大部分淋巴管瘤发生于颈部及腋窝，发生于腹膜后的十分少见［1－2］，有学者认为只占1%左右［3－4］，而且以囊性淋巴管瘤多见。淋巴管瘤并非真正的肿瘤，而是一种先天性的淋巴管发育畸形，系胚胎发育过程中来源于中胚层的原始淋巴组织与淋巴系统隔绝后发生增殖，扩张和结构紊乱而形成肿瘤样的畸形，多见于小儿［5］。也有学者认为其病因可能与继发感染、手术创伤、放射治疗等损伤致淋巴管引流受阻有关［6－7］。腹膜后淋巴管瘤早期多无明显症状，因为腹膜后间隙是一个广阔的潜在区域，血管丰富，组织疏松，发生在腹膜后的淋巴管瘤具有相当大的扩展余地。但当其生长到一定程度也会出现诸如腹部包块、腹胀、肾积水等症状体征，这是因为瘤体压迫附近的脏器和组织所致。

腹膜后淋巴管瘤术前确诊比较困难，影像学检查可提供重要线索。超声、CT平扫、强化MRI等检查方法比较常用，均能提示单房或多房的腹部囊性包块，增强CT扫描可提高分隔的显示率。有学者认为CT在其定位、定性诊断方面有更重要的价值［8］，但本例中CT检查仅提示腹内巨大囊性肿物，可见多个分隔，而对其来源及性质并未太多提示。超声以其实时性、可重复性及操作者经验等对临床可提供更多更有价值的线索。如因其边界清楚，包膜完整，内有分隔，彩色多普勒超声/彩色多普勒能量图示无血流信号，可提示为囊肿伴分隔;其内透声差，可见细密点状低回声，可提示囊肿内伴有出血或感染;该囊肿位于含气肠管后方，肠管与其有相对运动，可提示位于腹膜后;超声发现右肾积水及右输尿管上段扩张，可提示受该囊肿压迫所致。因此，超声检查对腹膜后囊性淋巴管瘤的诊断具有重要的提示价值。

临床实践中，影像学检查发现的腹部囊性肿物在考虑腹膜后囊性淋巴管瘤时，还要根据患者性别、年龄、临床表现等与卵巢囊肿、胰腺假性囊肿、肠系膜囊肿、腹腔巨大囊肿及腹水鉴别，本例患儿在当地医院超声曾诊为大量腹水。

淋巴管瘤以手术切除为最佳治疗手段，但手术过程中应完全切除囊肿壁以防止其复发，对于与毗邻脏器组织粘连严重者必要时可考虑切除部分或全部受累脏器，并结扎淋巴管道。也有报道用射频消融作为辅助治疗方法［9］。腹腔镜下切除是近年来采用的微创手术治疗手段，其创伤小，手术风险低，患者及家属容易接受，但对术者的技术水平要求较高。

腹膜后淋巴管瘤虽临床少见，但在超声实践中应注意囊性占位的来源，根据声像图表现推断其可能的病理性质，分辨其与附近脏器组织的解剖关系，以便最大限度地为临床提供有价值的诊断和治疗线索。

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（本文编辑：许卓文）

R733.4

C

1007－3205（2015）03－0308－02

2014－09－05;

2014－11－17

许文胜（1968－），男，河北泊头人，河北医科大学第二医院副主任医师，从事腹部疾病超声诊断研究。

*通讯作者

10.3969/j.issn.1007－3205.2015.03.017