28例结缔组织病合并间质性肺病临床和影像学特征及转归分析

刘磊 郭正丽 陆益民

28例结缔组织病合并间质性肺病临床和影像学特征及转归分析

刘磊1郭正丽1陆益民2

目的 探讨结缔组织病合并间质性肺病（CTD-ILD）的临床、影像学特征与转归的关系。方法 回顾性分析2008年2月～2015年2月我院住院治疗的28例CTD-ILD患者的临床资料，总结其原发病、高分辨率CT（HRCT）特征、激素治疗与转归的关系。结果 28 例CTD-ILD患者中，无肌病皮肌炎合并间质性肺病（ADM-ILD）3例，死亡2例，预后较差。HRCT表现为普通型间质性肺炎（UIP）4期改变随访无明显进展者预后相对较好；非普通型间质性肺炎（Non-UIP）中急性间质性肺炎（AIP）样改变者预后差。HRCT前3期改变者，部分患者激素治疗有效，1期疗效优于2期。结论 对结缔组织病合并间质性肺病患者，可根据结缔组织病类型结合HRCT表现指导激素治疗，提高对预后的判断能力，改善预后。

结缔组织病；间质性肺炎；高分辨率CT

结缔组织病主要是以疏松结缔组织粘液样水肿和纤维蛋白样变性作为病理基础的一种疾病。选取2008年2月～2015年2月于我院接受治疗的结缔组织病合并间质性肺病的患者28例，对患者的临床表现、影像学检查结构、治疗情况进行分析，旨在提升对本病的认识，具体报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2008年2月～2015年2月于我院接受治疗的结缔组织病合并间质性肺病的患者28例，所有患者诊断均符合张晓[1]等提出的共临床参考的诊断标准。其中男8例，女20例，年龄29～82岁，病程1 W～5年。诊断为RA 10例，DM 7例，PSS 4例，CTD 4例，PM 1例，SSC 2例。HRCT均存在不同程度间质性肺炎改变，两肺周边少量间质性改变者除外，严重的其他脏器合并症除外，因SLE-ILD病情复杂未统计在内。

1.2 研究方法

回顾性分析不同结缔组织病患者的原发病、HRCT的特征、激素治疗与转归的关系。HRCT的结果均经2名以上有经验的放射科医师阅片后讨论，并作出诊断。0期：HRCT无明显肺间质病变。1期：HRCT表现有磨玻璃影、小叶内间质增多和小叶间隔增厚视为病变早期或活动期。2期：表现有1期的表现胸膜下弧线影、肺内片状实变和小结节影视为病变的进展期。3期：有1、2期及网织影、纤维条索影、蜂窝状影、牵拉性支气管扩张。4期：3期中无1、2期表现，病变相对稳定。参考特发性间质性肺炎的分类（UIP/non-UIP）结合特发性肺纤维化UIP型HRCT的分级诊断标准[2]，符合典型或可能UIP型的均视为UIP样改变；余视为Non-UIP样改变，其中有1、2期表现，短期内病变进展迅速，出现呼吸衰竭表现者，视为AIP样改变。

1.3 病例随访

出院后根据病情1～6月复查一次HRCT。

2 结果

2.1 原发病

在28例ILD中，类风湿性关节炎10例，皮肌炎7例（其中无肌病皮肌炎3例），原发性干燥综合征4例，结缔组织病4例，多肌炎1例，系统性硬化症2例。其中有20例完成了2年以上随访。

2.2 HRCT特征

在28例ILD中，HRCT分型表现UIP样改变6例，Non-UIP样改变22例（其中AIP样改变3例，2例为无肌病皮肌炎）。

2.3 激素治疗

HRCT表现为1期患者8例，均为Non-UIP样改变。伴有低氧血症者3例，用大剂量激素或冲击治疗，2例好转，1例（DM）死亡，死亡者为AIP样改变；不伴低氧血症者5例，用大剂量激素治疗，均好转。HRCT表现为2期患者5例，伴低氧血症者4例（其中表现为AIP样改变者2例），用大剂量激素或冲击治疗，均死亡；不伴低氧血症者1例，大剂量激素治疗好转。HRCT表现3期改变者9例，伴低氧血症者5例，用大剂量激素或冲击治疗，3例死亡，2例好转；无低氧血症者4例且仅有少量1、2期改变，用中等剂量激素治疗，均好转。HRCT表现为4期改变者6例，均无低氧血症，4例予小剂量激素治疗好转，随访2年无进展，2例病变小于全肺的1/3随访无进展，未用激素治疗，病情稳定。以上患者如有感染均予抗感染对症治疗，好转后加免疫抑制剂及乙酰半胱氨酸等治疗。见表1。

3 讨论

结缔组织病是以免疫紊乱为基础的累及多系统、多脏器的全身性疾病。结缔组织病相关肺间质病变不仅是结缔组织病中常见的并发症，更是影响结缔组织病患者预后不良的重要原因之一[3-4]。肺HRCT的检查结果与开胸肺活检的组织学改变高度相关。近年来最重要的进步是将HRCT列为诊断ILD的首选检查，其敏感性高达80%，并可根据HRCT的不同表现对ILD进行影像分型，由此推断其相应的病理分型，帮助临床选择治疗方案和评估疾病预后[5]。本次研究中ADM-ILD有3例，死亡2例，死亡率较高（2/3）。HRCT前3期改变者，部分患者激素治疗有效，1期好转7例（7/8），2期好转1例（1/5），1期疗效优于2期，各期中伴有低氧血症者死亡率高（8/12），其中AIP样改变者3例均死亡，预后差。在肺HRCT为磨玻璃样变或实变的患者可能存在激素抵抗而对激素冲击治疗反应较差。王健等[6]认为激素是把双刃剑，研究激素抵抗机制，达到优化激素治疗，是目前临床迫切需要解决的问题。

表1 激素治疗结果

总之，HRCT表现为UIP 4期随访无明显进展者，预后相对较好。表现为Non-UIP伴有低氧血症者死亡率高，尤以ADM-ILD及AIP样改变者预后差。

[1]张晓，林莉，崔广恒.几种弥漫性结缔组织病肺问质病变的影像分析[J].中华风湿病学杂志，2007，11（11）：669-671.

[2]蔡后荣.2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南解读[J].中国呼吸与危重监护杂志，2011，10（4）：314.

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[5]Castelino FV，Varga J.Interstitial lung disease in connective tissue diseases：evolving concepts of pathogenesis and management[J].Arthritis Res Ther，2010，12（4）：213，216.

[6]王健，陶海荣.雌激素及相关化合物干预骨关节炎作用机制：关节保护与骨软骨细胞的修复[J].中国组织工程研究，2014，18（33）：5372-5376.

Analysis the Imaging Characteristics and Clinical Outcome of Patients With Connective Tissue Disease-related Interstitial Lung Disease

LIU Lei1GUO Zhengli1LU Yimin21 Kunshan City The First People's Hospital Geriatric Medicine（Rheumatism）Department in Jiangsu Province，Kunshan 215300，China.2 Kunshan City The First People's Hospital Department of Respiration in Jiangsu Province，Kunshan 215300，China

Objective To study the correlation between the clinical，imaging characteristics with the outcome of patients with connective tissue disease-related interstitial lung disease（CTD-ILD）.Methods Selected 28 cases of CTD-ILD patients clinical date from February 2008 to February 2015 in our hospital，to evaluated the correlation between the original disease，high-resolution computed tomography characteristics，hormone therapy and the clinical outcome.Results 28 cases of CTD-ILD patients，3 patients with interstitial lung disease due to amyopathic dermatomyositis（ADM-ILD），2 patients was dead and the prognosis were poor.The cases which HRCT characterized with usual interstitial pneumonia（UIP）in fourth-phase have almost no change over the two years follow-up period.The non-UIP cases which HRCT characterized with acute interstitial pneumonia（AIP）image changing have poor prognosis.Some cases which HRCT characterized with the 1，2，3 phase image changing were effect with the hormone treatment.The efficiency of 1 phase is better than 2 phase.Conclusion The hormone treatment for the CTD-LID patients can base on the original connective tissue disease and the HRCT characteristics，which is valuable to improve the prognosis.

Connective tissue disease，Interstitial pneumonia，High resolution CT

R445

B

1674-9308（2015）29-0053-02

10.3969/j.issn.1674-9308.2015.29.036

1 215300江苏省昆山市第一人民医院老年医学（风湿免疫）科；2 215300江苏省昆山市第一人民医院呼吸科