腱鞘巨细胞瘤的影像学诊断

侯伟伟，于小平

湖南省肿瘤医院//中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院放射诊断科，湖南 长沙 410013

腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS）是一种起源于腱鞘和关节滑膜的良性肿瘤，好发于手指腱鞘［1］。本病常见于手和足部，也可发生在踝、膝、髋、肘、肩等大关节和脊柱［2］。本病是较少见的软组织细胞肿瘤之一，占良性软组织肿瘤的4.94%［3］，起病缓慢，临床症状、体征无特异性。传统X线检查有一定的诊断价值，主要表现为软组织肿块，部分伴有邻近骨质的压迫侵袭改变，但无法显示周围软组织、关节滑膜以及关节内的情况，MRI有较高的软组织分辨率，能充分显示GCTTS的组织成分［4］。影像学对GCTTS的诊断有一定特征性，但目前临床上对本病的影像学特点认识不足，容易误诊，另国内目前对GCTTS的影像学表现报道较少。因此本文14例经病理学证实的GCTTS的影像学表现行回顾性分析，结合文献分析其表现特点，以提高对该病的认识。

1 材料和方法

1.1 临床资料

2011年11 月～2014年5月我院临床、病理及影像资料完整的病例14例，其中男4例，女10例；年龄13～72岁，平均44.5岁。其中发生于手部6例（手指4例、腕关节2例），足部5例（踝关节1例、足背部1例、趾骨3例），左膝关节1例，左、右臀部髋关节旁各1例。其中6例呈局限性，7例呈弥漫性。临床主诉为手指、手腕部、膝部及足背、踝部关节旁渐进性增大软组织肿块影，病程3月到9年，病理诊断均为GCTTS。其中5例为术后复发就诊，病理均提示细胞丰富，其中3例不排除交界性改变，建议追踪复查，其中2例提示恶变。

1.2 影像学检查

14例患者中6例接受相应部位X线平片检查。13例患者行MRI检查，采用Philips Achieva 3.0T超导型磁共振扫描仪。根据扫描部位的不同，运用不同的线圈，扫描序列有快速自旋回波序列T1WI（FSE，TR/TE418/12 ms）、T2WI（TR/TE 3150/86 ms）行横断位平扫，并在注射Gd-DTPA（0.2 mmol/kg）后行冠状位、横断位及矢状位MRI增强扫描（部分序列加脂肪抑制）。

1.3 资料分析

影像学资料由2位影像诊断的高年主治医师或副主任医师对图像进行回顾性分析。X线图像观察病变的部位、形态、大小、密度及邻近骨质受侵情况；MRI图像观察病变的部位、大小，信号特征，邻近骨质的改变，肿瘤强化情况及病灶同邻近肌腱的关系等。病理学资料由病理科一名副主任医生行HE染色及免疫组化切片并进行分析。

2 结果

2.1 X线平片表现

X线均显示为局部较高密度肿块影，密度略高于肌肉组织，低于骨性组织，6例均未见明显钙化灶；5例患者病灶邻近骨质见受侵改变。1例病灶邻近骨质未见明显侵蚀、破坏征象，未见明显骨膜反应。

2.2 MRI表现

13例病灶均表现为骨旁、关节旁或肌腱旁软组织肿块影，6例呈局限性软组织肿块，长径1.7～6.6 cm，其中1例位于左臀部髋关节旁，1例位于右臀部髋关节旁，其中6例呈圆形或卵圆形，病灶边缘较清楚。7例呈弥漫性生长，范围广泛并包绕肌腱生长,病灶与邻近肌腱均关系密切；其中5例病灶邻近骨质受侵，5例复发者复查，病变累及范围广泛，增强扫描中度强化，其中3例见邻近骨质受侵；肿块与骨骼肌相比，T1WI多呈较低信号，内可见条片状更低信号影，1例病灶为高信号；T2WI多呈高低混杂信号影；T1WI增强后强化明显。

图1 ～4 13岁男孩，发现左手掌及第5指肿块2年。左手掌肌腱区及第5指掌侧肌腱旁软组织肿块，边界欠清，信号不均匀，T1WI等信号肿块内见更低信号影，T2WI抑脂呈稍高及低混杂信号影，强后不均匀中等强化，邻近骨质信号未见明显异常。图5～10 46岁女性，图5、6示右足近节趾骨周围见稍高密度肿块影，边界欠清，邻近近节趾骨内见囊状低密度影；7～10MRI示右足第5近节趾骨周围软组织肿块影，边缘欠光整，T1WI呈等信号，内见点条状稍低信号影；T2WI抑脂呈稍高及低混杂信号影，强后明显欠均匀强化，邻近骨质被侵蚀。图11～14 62岁女性，左臀部髋关节旁见卵圆形软组织肿块影，边缘光整，T1WI呈等信号，T2WI抑脂呈稍高及低混杂信号影，强后明显欠均匀强化。

2.3 病理

手术标本病变呈黄色、棕黄色、黄褐色及黄白色实性结节，局限型表现为包膜完整，边界清楚，弥漫型与周围软组织不同程度粘连，包膜不完整或无包膜，与关节囊关系密切，部分侵袭邻近骨质，关节腔内积液呈淡黄色或棕红色，滑膜不同程度水肿、充血及增厚。显微镜下显示肿瘤组织主要由单核组织细胞组成，伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、慢性炎症性细胞和含铁血黄素颗粒沉积，其间可见间质胶原纤维。

3 讨论

3.1 GCTTS的病因及分类

GCTTS 最早由 Chassaignac（1852年）［5］首先提出，表现为累及手指屈肌腱的滑膜结节性病变。Beekman等在1915年对本病的大体和显微结构进行了具体的描述。1941年，Jaffe等［6］才对此类疾病进行了具体的分类和命名：色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villondular synovitis,PVNS；关节内滑膜的广泛增生或局限性增生）、色素沉着绒毛结节性滑囊滑膜炎（pigmented villondular bursitis,PVNB；关节外滑囊的滑膜增生）、色素沉着绒毛结节性腱鞘滑膜炎（pigmented villondular tenosyn-ovitis,PVNTS；腱鞘滑膜的增生）。但此类疾病组织学成分复杂，其名称繁多，如腱鞘黄色瘤、良性滑膜瘤、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生、色素结节性腱鞘炎、结节性腱鞘炎等。目前世界卫生组织将这类疾病命名为腱鞘巨细胞瘤（GCTTS：包括PVNTS和PVNB）和色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）［7］。近年来 Anaza-wa等对 GCTTS 的病理学研究显示，GCTTS与PVNS甚至骨巨细胞瘤在病理细胞学上都有一定的同源性［8］。虽然GCTTS与PVNS在组织学表现上相似，但在临床表现、影像学表现上不同，治疗和预后也不一样。GCTTS可分为局限行和弥漫性[1]。临床上局限型主要表现为局部无痛性包块；弥漫型常表现为大关节疼痛或肿胀，以及增大的肿块。与PVNS一样，GCTTS的病因尚不明确，有人认为它是局部滑膜的炎症反应性病变，可能与炎症或外伤以及慢性劳损有关，但也有人认为其属于肿瘤性疾病。基于GCTTS有恶变的倾向［9］，目前多数学者认为其是具有局部侵袭性的良性肿瘤，具有潜在恶性变，本研究中有5例为术后复发。有效治疗为手术切除，但手术切除后复发率较高（局限型约7%～27%，弥漫性达40%～50%）［10］。

3.2 GCTTS的发病部位及病理特点

局限型GCTTS最为常见，约占GCTTSde 80%以上，多发生在手部，大关节内较少发生。它是继腱鞘囊肿以后手部最常见的软组织肿块。临床表现多为无痛性肿块影。多数患者发生在30～50岁，可以触及手部无痛性肿块，生长缓慢。肿瘤呈局限型或膨胀性生长，外观呈分叶状，圆形或卵圆形，境界清楚，表面具有完整的包膜，通常没有关节腔积液[11]。切面呈灰黄色或棕黄色，质地较韧。女性患者发病更多，需要手术治疗，但容易复发，复发率约7%～44%。弥漫型较少见，约占10%～20%，又称关节外色素沉着性绒毛结节性滑膜炎，多发生在承重的大关节（膝、踝、足等）少数位于指、趾、腕、肘关节。肿块无包膜或包膜不完整，缺乏界限或有浸润，表面呈结节状，其大小不一，体积较大；肿瘤呈膨胀性和浸润性生长，累及关节内外或只位于关节外。显微镜下显示肿瘤组织主要由单核组织细胞组成，伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、慢性炎症性细胞和含铁血黄素颗粒沉积，间质纤维化及玻璃样变区较多［1］。本组病例中女性更多，与文献报道相符，不过发病年龄变化很大，从13～72岁均可发病。发病部位以小关节为主，手指、手腕部6例，左膝关节1例，踝关节、足背部5例，左臀部1例,右大腿1例。患者多表现为局部无痛性肿块影，其中5例为术后复发就诊。

显微镜下，GCTTS含有三种细胞，多核巨细胞，圆形或多边形单核细胞，和泡沫细胞或者组织细胞。电子显微镜下可以看到组织细胞，成纤维细胞、中间细胞和肌母细胞等。也有报道极度玻璃样变的GCTTS。酶标和细胞标记检查提示这些细胞和单核或吞噬细胞相关。大体上，GCTTS表现为有弹性的、包膜完整的、多结节的肿块，直径约0.5～5 cm平均直径约1.1 cm。根据病灶含泡沫细胞和含铁血黄素比例的不同,它可以表现为黄褐色，棕色和黄色［12-13］。

3.3 GCTTS的影像学表现

在X线平片上，GCTTS主要表现为局限性软组织肿块影，由于含有含铁血黄素，密度较高，边界清晰，邻近骨质可无异常，或有局限性骨质侵蚀性改变。本组病例与报道相符。典型的GCTTS，尤其是累及手指的病变，结合典型的临床症状及体征，通过平片常可进行诊断，很少行MRI检查。有文献报道少部分病例可明显累及骨质，呈多发溶骨性破坏，边缘可见硬化带，而与原发性骨肿瘤难鉴别，邻近关节间隙一般无明显改变[14]。MRI可以从矢状、冠状及轴位3个方向观察GCTTS的形态、信号特征、病变的起源和范围，以及与邻近组织的关系，是否有关节内受侵，对本病的诊断具有极高的敏感性和特异性［11-15］。GCTTS的典型MRI表现为局限性的软组织肿块，边缘光整，同邻近肌腱关系密切。因为肿瘤容易出血致含铁血黄素沉积，含铁血黄素有顺磁性效应，其能导致局部磁场明显不均匀，故在T1WI和T2WI上可见特征性的低信号。当然MRI也可清楚显示肿瘤出血导致的T1WI上的高信号。由于肿块内含铁血黄素的多少不同，并可合并出血、坏死，在T2WI信号可以比较混杂，可以为低信号、等信号或高低混杂信号。其相邻骨质可受压吸收或侵袭性破坏，可能多核巨细胞有类破骨细胞功能有关［4］。De chepper等［16］认为GCTTS病灶中胶原基质内毛细血管大量增生使得病灶明显强化。另外，由于GCTTS为腱鞘滑膜源性疾病，故其与邻近肌腱关系密切，这在MRI图像上可以清楚显示。本组一手指病例中，肿块沿中指蔓延生长，以至于术前影像误诊为血管瘤，但仔细观察其与邻近指屈肌腱关系密切，结合其T1WI/T2WI混杂信号特点，可高度提示该疾病的诊断；而另外病例均与邻近肌腱关系密切，高度提示其为腱鞘滑膜来源。病灶邻近骨质可受压吸收、侵蚀性破坏。

3.4 GCTTS的鉴别诊断

3.4.1 色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS） 因与GCTTS有着相似的组织学改变，在T1WI及T2WI上亦表现为特征性低信号，但色素沉着绒毛结节性滑膜炎为关节内广泛的滑膜受累，弥漫性多见，滑膜明显增生形成多发分叶状绒毛结节，典型表现为海绵垫样或苔藓状，丰富的含铁血黄素沉积，常合并关节积液。

3.4.2 滑膜骨软骨瘤病 为起源于滑膜下层的结缔组织病变，关节滑膜软骨性化生，可以表现为关节囊内的多发信号较低的结节影，但滑膜骨软骨瘤病多为突向关节腔内的结节，伴有关节腔积液，游离体根据成分的不同，信号多样，且无强化，X线平片及CT具有特征性显示：关节内多发类圆形的钙化或骨化的游离体。

3.4.3 滑膜肉瘤 来源于间叶组织的恶性肿瘤，可发生在关节内、关节周围和其他无滑膜组织处，好发于大关节周围的软组织恶性肿瘤，肿块较大，影像学表现为边界清楚的肿块影，少数可向周围浸润，并沿腱鞘蔓延，可有钙化、出血、坏死；肿瘤多呈T1WI低T2WI高信号影，T2WI信号高于GCTTS，明显不均匀强化。

3.4.4 海绵状血管瘤 可出现在人体的各个部位，当其位于关节附近时，有时难以与GCTTS鉴别。但血管瘤多与腱鞘无明显关系，X线可见静脉石，T1WI表现为不均匀匍匐的高信号肿块影，T2WI亦呈高信号，增强扫描显示病灶从周边向中央的渐进性强化，有时还可发现肿瘤的供血动脉及引流静脉。

3.4.5 腱鞘纤维瘤 此瘤与GCTTS的好发部位、肉眼形态和复发情况十分相似，其组织学上以纤维母细胞核胶原纤维增生为主，极少见到多核巨细胞和组织细胞样细胞［1］。98%发生于肢体，发生于下肢者以足最多，T1WI呈低、等或稍高信号，T2WI呈不均匀稍高信号或高低混杂信号。

总之，GCTTS的影像学具有一定特征性。X线显示局部稍高密度软组织肿块影，邻近骨质无改变或有轻度侵蚀性破坏；MRI具有良好的软组织分辨率，不仅能够反映GCTTS的内部信号特征及邻近骨组织的侵袭破坏，而且可以显示周围软组织、关节滑膜以及关节内的情况，并在一定程度上能够反映GCTTS的病理组织学特征［4］。对本病的诊断具有极高的敏感性和特异性，对指导手术、彻底切除病灶具有重要的临床应用价值。

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