肠系膜巨大恶性间质瘤1例

张晶芳 李军

450042郑州大学第一附属医院影像与核医学病区1450000济南军区解放军第153中心医院影像科2

肠系膜巨大恶性间质瘤1例

张晶芳1李军2

450042郑州大学第一附属医院影像与核医学病区1
450000济南军区解放军第153中心医院影像科2

肠系膜巨大恶性间质瘤在临床十分罕见，本研究报告了在本院治疗的1例肠系膜巨大恶性间质瘤，探讨其临床诊断及治疗方法。

肠系膜；恶性间质瘤；CT表现；治疗

病历资料

患者，男，63岁。腹腔内包块进行性增大2年余，偶伴腹胀、腹痛、伴排便习惯改变6月，排便多为稀便，便后症状无明显缓解，体格检查：体重无明显减轻；腹膨隆，右中下腹触及约40cm×35cm包块，质中，边界不光滑，活动度差。

CT表现：患者首诊时CT增强：肿块位于中腹部偏左侧，与肠道关系密切，呈类圆形改变，无明显分叶，内见少许坏死区，增强呈延迟均匀强化，见图1。

患者于2个月后随访CT片轴位及冠状位平扫示：肿块体积增大，最大横截面约13.0cm×9.8cm，且位置有所变化，跨越中线向腹腔正中生长，肠道梗阻征象不明显，见图2。

患者6个月后随访CT平扫+增强示：肿块较两月前明显增大，占据整个腹盆腔，肿块密度不均，呈囊实性改变，最大横截面约为20.0cm×14.0cm。增强扫描动脉期实性部分呈明显不均匀强化，延迟期强化趋于均匀，囊性部分未见明显强化，未见明显肠道梗阻征象，腹腔内未见明显肿大淋巴结，见图3。

图1 患者首诊时CT图像

图2 患者2个月后随访CT片轴位（A）及冠状位（B）平扫示图像

图3 患者4月后随访CT平扫结果

图4 术中所见肿块直观示意图

图5 HE染色病理切片结果

术中所见：自小肠距屈氏韧带80～110cm肠系膜处见一巨大肿物，肿块大小约30cm×25cm×15cm，活动度差，包膜完整，呈囊实性改变，肿瘤局部破裂，成鱼肉样，切面灰白，暗红色，有出血，坏死，见图4。

病理切片：HE染色后镜下观察，细胞呈梭形，胞浆红染，细胞核异形性明显，有丰富的血管及坏死，见图5。

免疫组织化学示：肿瘤细胞跨膜蛋白酪氨酸激酶生长因子受体蛋白CD117（+）、跨膜糖蛋白CD34（-）、DOG-1+、Vimentin+、SMA-、S-100-。病理诊断结果：肠系膜恶性间质瘤。

讨论

胃肠道间质瘤（GISTs）由Mazur等在1983年首次报告[1]。被描述为一类起源于胃肠节律细胞（Cajal细胞），而不是Schwann细胞和平滑肌细胞的胃肠道间质性肿瘤细胞。同时Cajal细胞也可见于胃肠道外的系膜和网膜，其胃肠道的间质瘤和胃肠外的间质瘤病理特点相同；GISTs包括整个消化道系统和其相关的肠系膜。组织病理学示：肿瘤来自胃肠道壁不成熟的梭形细胞或上皮样细胞，该2种细胞可共同高水平表达CD117和 CD34，而CD117和CD34被公认为是诊断胃肠道间质瘤的重要特异标记物；采用SMA和结合蛋白有助于鉴别诊断肌源性肿瘤；检测S-100有助于神经源性肿瘤的鉴别诊断。

肿瘤的大小和核分裂像是预测GISTs预后的重要指标，肿瘤的大小与预后有关，肿瘤越大，提示预后差，而GIST直径＜2cm和＞10cm患者的5年生存率分别为100％和38.0％[2-4]。

本例患者首次发现腹腔肿块后，在短短6个月呈渐进性增大，占据整个腹腔，但未引起消化道梗阻及腹泻、腹痛等临床症状。因此，患者并未住院手术治疗，而选择影像学手段观察腹腔肿块病灶变化情况。后期患者出现腹胀，经CT检查，肿瘤由于重力作用的原因，由中下腹部进入盆腔，肿瘤内出现缺血、坏死现象，而采取外科手术干预。

综上所述，mGIST少见，CT检查为术前主要方法，肿瘤直径＜2cm，密度尚均匀，表现为类圆形肿块，边缘光滑，无明显液化坏死，增强扫描呈延迟均匀强化，当肿块直径＞10cm时，呈分叶状改变，常因肿块出血、囊变、液化坏死而内部密度不均匀，增强扫描实性部分呈中度不均匀强化，囊变坏死区无明显强化。通过本例连续CT随访6个月，发现肿块生长速度与内部密度改变相一致，得出发生于肠系膜间质瘤是少见的，生长、恶变速度是迅速的，要早发现早进行临床干预，术后并随访CT，掌握复发情况，以便调整临床治疗方案。

[1]MazurMT,ClarkHB.Gastricstromaltumors.Reappraisalofhistogen-esis[J].AmJSurg Pathol,1983,7：507

[2]DematteoRP,GoldJS,SaranL,etal.Tumor mitoticrate,size,andlocationindependently prediotrecurrenceafterresectionofPrimary gastrointestinalstromaltumor（GIST）[J].Cancer,2008,112（3）：608-615.

[3]张云,曹辉,汪明,等.181例胃肠道间质瘤的临床病理及预后[J].中华胃肠外科杂志, 2009,117（2）：73-86.

[4]闫栋,梁小波,郗彦凤,等.101例胃肠间质瘤的病理特征及其预后分析[J].中华胃肠外科杂志,2010,13（7）：536-537.

1casesofmesentericgiantmalignantstromaltumor

ZhangJingfang1,LiJun2
ImagingandNuclearMedicineWard,theFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity,4500421
DepartmentofRadiology,the153rdCenterHospitalofChinesePLAofJi'nanMilitaryRegion4500002

Thehugemesentericmalignantstromaltumorisrareinclinic.Inthisstudywereported1patientswithmesenteric giantmalignantstromaltumortreatedinourhospital,toexploreitsclinicaldiagnosisandtreatment.

Mesenteric；Malignantstromaltumors；CTperformance；Treatment

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.13.102