川崎病并发冠状动脉损害的临床观察

翁泽春 聂进胜

（汨罗市人民医院，湖南 汨罗 414400）

川崎病并发冠状动脉损害的临床观察

翁泽春 聂进胜

（汨罗市人民医院，湖南 汨罗 414400）

目的探讨川崎病（Kawasaki Disease，KD）患儿发生冠状动脉损害的临床特征。方法依病程中有无冠状动脉损害，将77例川崎病患儿分为无冠状动脉损害组（N-CAL）和有冠状动脉损害组（CAL），回顾性分析患儿的临床特征与冠状动脉病变的关系。结果CAL组的唇黏膜皲裂、急性期手足硬肿和球结膜充血与N-CAL组比较差异有显著性。结论临床对于有眼球结膜充血、唇黏膜皲裂和急性期的手足硬性水肿的KD患儿宜动态观察冠状动脉损害情况，给予密切随访和相应的积极治疗。

皮肤黏膜淋巴结综合征；冠状动脉；川畸病；疗效

根据有无冠状动脉损害，对77例川崎病（Kawasaki disease，KD）患儿进行回顾性分析，寻找冠状动脉损害的KD患儿的临床特征，以提高对KD并发冠状动脉损害的早期识别和诊断，有助于临床早期治疗及预防。

1 对象与方法

1.1 对象：2011年11月至2014年7月我院住院患儿，其中男52例，女25例，年龄2个月龄～8岁，平均2岁；其中≤3岁的62例，占80.5%。诊断标准依据日本川崎病研究班推荐的诊断标准（2002年2月修订，第五版）：①发热持续5 d以上；②双侧眼球结膜充血；③口腔表现：口唇潮红、皲裂，杨梅舌，口腔咽黏膜弥漫性充血；④不定形性皮疹；⑤四肢末端变化：（急性期）手足硬性水肿，掌跖和指趾端红斑，（恢复期）甲床皮肤移行处膜状脱皮；⑥在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。具备其中5项以上的即可诊断，在病程中超声心动图或冠状动脉造影证实有冠状动脉瘤（包括动脉扩张）者，具备4项也可诊断。把眼球结膜充血、唇黏膜皲裂和急性期的手足硬性水肿作为附加观察指标。依病程中有无冠状动脉损害，将77例患儿分为无冠状动脉损害组（N-CAL）和有冠状动脉损害组（CAL）。

1.2 观测指标：每位观察于确诊时，确诊后1～3周分别进行心脏超声检查以明确冠状动脉损害情况。冠状动脉损害的心脏超声诊断标准：采用HPSONOS4500型多普勒超声诊断仪，S4探头，根据文献[1]方法，患儿左侧卧位，安静状态下，二维超声心动图切面包括胸骨旁主动脉根部短轴观、胸骨旁左心长轴观，仔细、小心地旋转探头获得满意图像，离冠状动脉根部约5～10 mm位置测量最大左冠状动脉（LCA）和右冠状动脉（RCA）内径以及测量主动脉根部内径（AO）。由操作熟练的心血管专业超声医师进行，至少测2～3次，取平均值为参数记录。如下情况作为阳性发现：①超声心动图显示冠状动脉回声毛糙，增厚，内膜呈波浪性改变，内径不规则性增宽；②LCA/AO＞0.20或RCA/AO＞0.18时，考虑合并有冠状动脉扩张[2]；③冠状动脉瘤诊断标准[3]：动脉瘤内径≤5 mm为小型动脉瘤，～8 mm为中型动脉瘤，≥8 mm为巨大型动脉瘤。

1.3 治疗：确诊后均使用阿斯匹林治疗，剂量30～50 mg/（kg·d），体温正常后5 d改为3～5 mg（kg·d），疗程2～3个月，根据病情酌情延长使用时间；同时均在起病10 d内加静脉丙种球蛋白（IVIG）治疗（IVIG 2 g/kg一次输入或1 g/kg连用1～2 d），对于应用IVIG未能降至正常或体温反复的患儿，酌情重复应用IVIG一次，对于耐IVIG的2例KD患儿加用皮质激素治疗。

1.4 转归与随访：所有患儿病情趋于稳定。患儿在出院后1个月、3个月、6个月、1年由专人进行体格检查、心电图及超声心动图随访。

1.5 统计学处理：采用SPSS13.0统计软件包进行统计分析。计数资料采用卡方检验，以P＜0.05提示差异有显著性。

2 结 果

所有病例均有发热表现，除了唇黏膜皲裂、急性期手足硬肿和球结膜充血在两组之间差异有显著性外，其余在两组之间无明显差异。见表1。

表1 两组KD患儿的临床特征比较

出现冠状动脉轻度扩张的36例中，16例2～3个月内恢复正常，5例在半年内恢复正常，3例在1年内恢复正常，5例在半年内恢复正常，2例在2年内恢复正常；4例中，1例在半年内恢复正常，2例在1年内恢复正常，1例在2年内恢复正常；无冠状动脉扩张的41例中，33例随访1年，8例随访2年未见异常。本组未见复发病例，无死亡1例。

3 讨 论

川崎病是感染病原后触发的免疫介导的一种全身性血管炎，因可导致儿童冠状动脉病变而日益受到重视。日本的流行病学研究提示：病程中一过性冠状动脉扩张（指动脉扩张在60天内恢复正常）占46.15%，冠状动脉瘤占21%。Baer[4]等的研究显示急性期行超声心动图检查，冠状动脉损害的检出率为44%（冠状动脉扩张31%，冠状动脉瘤13%；本资料中，77例KD患儿中无冠状动脉损害者（N-CAL组）41例（53.2%）；并发冠状动脉损害者（CAL组）36例（46.7%），其中冠状动脉扩张27例（35.1%），冠状动脉瘤9例（11.7%）。与国内外文献的报道相近。

多数文献报道，KD发生冠状动脉病变的危险因素包括：年龄、性别、C-反应蛋白、血沉、血红蛋白、血小板等多种因素。本研究中CAL组患儿的临床特征中，以眼球结膜充血、唇黏膜皲裂和急性期的手足硬性水肿为显著，与N-CAL组的患儿比较差异有显著性意义。CAL组与N-CAL组出现差异的原因可能与损伤的程度与范围有关。早期出现明显的眼球结膜充血、唇黏膜皲裂和急性期的手足硬性水肿提示CAL组的微循环损害程度与范围可能更重；CRP、ESR是炎性反应程度的重要指标之一，其改变提示CAL组炎性因子的释放明显、炎性反应更重；PLT的变化主要与KD患儿免疫功能紊乱、细胞因子异常释放、导致全身炎性反应血管内皮细胞乃至血管壁全层炎性损伤，引起血管壁上的胶原暴露，使血小板黏附并活化，促使血小板聚集与血栓形成；活化的血小板亦可释放出多种缩血管及凝血活性物质使血液处于高凝状态，而功能增强的血小板更易被激活，加重高凝状态，增加患者发生血栓的危险性。心电图的改变与否提示KD患儿冠状动脉损伤的有无以及轻重程度，两组间的差异与此有关。

通过CAL组与N-CAL组的分析提示，对于有眼球结膜充血、唇黏膜皲裂和急性期的手足硬性水肿患儿，结合CRP、ESR、PLT、Hb及心电图的改变，对此类KD患儿要给予足够的重视，早期积极治疗，动态观察冠状动脉损害情况，并给予密切随访，以防止冠状动脉病变的发生。

[1]黄国英.川崎病并发血管损害的病理机制和超声心动图检测[J].国外医学:儿科学分册,2001,28(2):72.

[2]张园海,陆文文,褚茂平,等.210例正常儿童冠状动脉内径超声心动图测定的初步研究[J].重庆医学,2007,36(15):1506-1510.

[3]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis treatment and long -term management ofKamasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young ,American Heart Association[J]. Circulation,2004,110(17):2747-2771.

[4]Bear AZ,Rubin LG,shapiro CA,et al. Prewalence of coronary]artery lesions on the initial echocardiogram in Kawasaki syndrome[J].Arch Pediatr Adolesc Med,2006,160(7):686-690.

R543.3

B

1671-8194（2015）01-0079-02