左腹膜后巨大非典型嗜铬细胞瘤1例

张立平

左腹膜后巨大非典型嗜铬细胞瘤1例

张立平

嗜铬细胞瘤；腹膜后肿瘤；超声检查；磁共振成像；病理学，外科；病例报告

1 病例简介

男，51岁，以高血压病入院。体格检查：血压170/ 140 mmHg。实验室检查：尿肾上腺素50.38 μg/24 h，尿去甲肾上腺素131.35 μg/24 h，尿多巴胺673.82 μg/24 h；血肾上腺素1413.65 pg/ml，血去甲肾上腺素4219.21 pg/ml，血多巴胺273.03 pg/ml。超声检查：右侧肾动脉峰值流速0.56 m/s，副肾动脉峰值流速0.50 m/s，左侧肾动脉峰值流速1.33 m/s。脾静脉后方，腹主动脉及左肾门之间，靠近腹腔干及胰尾处见不均质等回声（内可见团状稍高回声及小的无回声），大小约8.6 cm ×8.5 cm×7.8 cm，外形不规则，呈分叶状，边界清，可见纤细包膜回声，后方回声无明显增强或衰减，该包块与左肾及左侧肾上腺分界不清，继发性血管征及肠管越峰征阳性，包块部位受呼吸影响甚微，彩色多普勒血流成像示包块内及周边可见丰富彩色血流，脉冲多普勒测及动脉频谱，阻力指数平均约0.65。超声提示左腹膜后巨大囊实性占位，累及左肾及左肾上腺，性质待定；右侧副肾动脉形成，左侧肾动脉流速增快（图1A、B）。MRI示左腹膜后巨大占位，左肾上腺嗜铬细胞瘤待排。CT示左肾上腺区不规则中跨，考虑嗜铬细胞瘤可能。患者行左腹膜后肿瘤切除术。术中所见：左肾脏外肾门处见一肿块，大小约9 cm×8 cm×7 cm，色黄，血供丰富，肿瘤与周围组织界限不清，左肾有2支动脉从肿瘤内部穿过，左肾静脉与肿瘤粘连紧密无法分开。术后送检：肉眼观肿块重约300 g，肿块大小9 cm×8 cm×7 cm，肿瘤组织穿透肾上腺包膜达周围脂肪组织，表面粗糙，境界较清，切面呈灰白、灰红色，实性，质嫩，肿块边缘呈金黄色。病理镜下见肿瘤细胞多形性明显，核分裂象罕见（1～2个/10 HPF），部分区域见坏死，脉管内未见明确瘤栓。免疫组化：肿瘤细胞表达Syn（+++），CgA（++），CD56（++），S100（±），Ki-67（1%+），A103（－）；D2-40、CD34显示脉管（图1C）。最终诊断：肾上腺非典型嗜铬细胞瘤。

图1 男，51岁，肾上腺非典型嗜铬细胞瘤。左肾门外不均质等回声区（内见强回声及无回声），分叶状，边界清；M：肿瘤（箭）；AO：腹主动脉；LK：左肾（A）；左肾2支动脉发自腹主动脉前壁，穿过肿瘤（箭，B）；镜下可见肿瘤细胞巢团状增生，胞质丰富，嗜碱性（HE，×100），免疫组化CgA（++）（箭头），Syn（+++）（箭）（ABC，×100，C）

2 讨论

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PHEO）属于神经内分泌肿瘤，发生率为0.4/100万～9.5/100万[1]，男性多于女性。肾上腺PHEO约占85%，10%以上来源于肾上腺外，又称异位PHEO，主要发生在腹膜后中线旁沿交感神经链分布的区域，如腹主动脉旁、肾门、肝门、髂血管、膀胱等。本例肿瘤位于腹主动脉及左肾门之间，上下2支肾动脉均从肿瘤穿过，因此左肾动脉血流峰值明显较右肾增快。Richter等[2]报道，PHEO儿茶酚胺的分泌表型随着年龄的变化及肿瘤部位的不同而改变，与人低氧诱导因子2α的表达有关，本例临床主要表现为阵发性血压升高，血浆及尿中均可测及明显升高的多巴胺、肾上腺素及去甲肾上腺素。

异位PHEO临床症状多不典型，且病灶部位难以确定，CT和MRI检查费用高，超声可以从多途径、多切面进行反复扫查，明确肿瘤部位并测量其大小，直观显示肿瘤的内部回声，如强回声、低回声或混合回声以及肿块与毗邻组织或脏器的关系，是否有压迫、移位或变形。PHEO需与膀胱嗜铬细胞瘤相鉴别，张晶等[3]报道，膀胱嗜铬细胞瘤CT影像上具有密度均匀、边界清晰、富血供的特点；PHEO的超声声像图通常表现为圆形或椭圆形，有包膜，边界回声高，内部呈低或中等回声，肿瘤内部出血坏死时可出现液性暗区[4]。该例肿块巨大，外形不规则，局部出现坏死，表现为典型的不均质混合回声区，且左肾动脉穿行其间，导致左肾与瘤体密不可分。该例肿瘤血供较正常明显丰富，主要应与肾上腺转移癌鉴别，肾上腺转移癌表现为低、弱回声结节或团块，形态不规则，境界不清或呈浸润生长[5]，可结合患者原发病史及实验室检查相区别。

90%的PHEO为良性，恶性占10%～15%，异位者具有更高的恶性趋势，占30%～40%[6]。恶性者常有包膜浸润，细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处转移等。该例PHEO瘤体重约300 g，瘤体中有囊性变及出血，肿瘤细胞多形性明显，核分裂象罕见（1～2个/10 HPF），免疫组化示Syn（+++），CgA（++），CD56（++），S100（±），Ki-67（1%+），尽管周边组织及各脏器未见明确转移及侵犯迹象，但肿瘤组织穿透肾上腺包膜达周围脂肪组织，临床仍需密切随访。

总之，超声检查无创、易操作，可以显示肿瘤的部位、大小、数量、形态，内部有无出血、坏死和囊性变，以及肿瘤与周围脏器和血管的关系，为手术方式的确定提供依据。腹膜后肿瘤临床症状多较隐匿，早期易被漏诊，超声声像图特征及超声检查的优势对判断病变的存在、严重程度及术式选择均有重要价值。

[1] 张敬红. 异位嗜铬细胞瘤超声诊断价值. 中国实用医药, 2013, 8(35): 49, 50.

[2] Richter S, Qin N, Pacak K, et al. Role of hypoxia and HIF2α in development of the sympathoadrenal cell lineage and chromaffin cell tumors with distinct catecholamine phenotypic features. Adv Pharmacol, 2013, 68: 285-317.

[3] 张晶, 王海屹, 赵红, 等. 膀胱嗜铬细胞瘤的CT诊断. 中国医学影像学杂志, 2010, 18(3): 256-259.

[4] 田艳, 郭丹丹, 武敬平, 等. 3例异位嗜铬细胞瘤超声对照临床病例分析. 中日友好医院学报, 2014, 28(2): 122-123, 封4.

[5] 史锋锋, 王正滨, 闫志梅, 等. 超声检查与CT对肾上腺肿瘤的定位与定性诊断价值. 中华医学超声杂志(电子版), 2012, 9(8): 729-734.

[6] Johnston PC, Silversides JA, Wallace H, et al. Phaeochromocytoma crisis: two cases of undiagnosed phaeochromocytoma presenting after elective nonrelated surgical procedures. Case Rep Anesthesiol, 2013, 2013: 514714.

（本文编辑冯婕）

R445.1；R737；R544

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.07.015

皖南医学院附属马鞍山市中心医院超声科 安徽马鞍山 243000

张立平 E-mail: plz916@163.com

2014-12-17

2015-04-18