应用心理语言评定探讨1例听失认的语言加工损害机制

李咏雪，顾海风，张涛，陈少贞

应用心理语言评定探讨1例听失认的语言加工损害机制

李咏雪1，顾海风2，张涛1，陈少贞1

目的 应用汉语失语症心理语言评定系统明确听失认患者的诊断，探讨其语言加工损害水平，并预测其语言功能的预后。方法 对1例左侧颞岛顶叶、右侧颞岛叶、双侧基底节脑梗死所致的听理解严重障碍的患者，采用汉语失语症语言评定系统在发病后4周进行首次语言评定，并对其进行语言训练，发病后8周、3个月再次进行评定，分析其语言加工损害机制及预后。结果 患者发病4周后，听觉词-图匹配和视觉词-图匹配正确率分别为2.5%和95.0%(P＜0.001)；听觉语义知识和视觉语义知识正确率为5.6%和80.6%(P＜0.001)；进一步的听觉输入通路相关检查发现得分均很低，包括声母韵母声调听辨别、最小差异单字听判断、环境声音识别；看图命名正确率67.5%，词复述0，词朗读70.0%，听写0，直接抄写100.0%；发病8周和3个月后语言评定显示，视觉词-图匹配(均100%)、视觉语义知识(97.2%、100%)完全恢复；看图命名(87.5%、90%)、词朗读(87.5%、97.5%)、看图书写(77.5%、87.5%)和抄写(均100%)有所改善；而听觉词-图匹配(5.0%、7.5%)、听觉语义知识(2.8%、5.6%)、复述(0、3.3%)和听写(均为0)未见改变。结论 该例以听理解障碍(尤其是听觉语音识别缺陷)为主要语言障碍的患者诊断为听失认。通过3次评定可预测其语言功能的预后，提高这种特殊类型语言障碍患者治疗的针对性。

听失认；听理解障碍；失语症；心理语言评定；纯词聋；皮质聋

[本文著录格式] 李咏雪，顾海风，张涛，等.应用心理语言评定探讨1例听失认的语言加工损害机制[J].中国康复理论与实践,2015,21(8):960-966.

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语言障碍是脑卒中后常见的问题，听失认(auditory agnosia)是指在纯音听力相对正常情况下，对普遍声音的感知和识别障碍的失认症[1]。听失认和纯词聋(pureword deafness)、皮质聋(cortical deafness)同属皮质性听觉障碍[2]，与感觉性失语症(Wernieke'saphasia)均可由颞叶受损造成，临床上易混淆其诊断。鉴别要点在于听觉输入通路上模块的加工损害水平，而国内常用的失语症评估方法对听觉输入通路检查仅限于一些词汇的指认、语句的是非判断[3-4]，对以听理解障碍为主的语言障碍不能做出明确诊断。随着认知神经心理学的理论被推荐为临床实践标准[5-6]，并逐渐应用到语言障碍研究领域中形成心理语言学[7]，国内建立了汉语失语症心理语言评定系统(Psycholinguistic Assessment in Chinese Aphasia,PACA)。此系统以语言加工模型为基础，可以从多个方面、分模块对听觉输入通路进行分析[8]，有助于明确诊断并为语言治疗提供参考。

1 资料与方法

1.1 病历资料

患者男性，30岁，大学文化。入本院4周前无明显诱因出现双耳听力下降，语言理解障碍，当时可听到声音但完全不能理解，伴有耳鸣。查颅脑MR显示，左侧颞岛顶叶及左侧基底节区脑梗死，其中顶叶病变区局部异常强化，右侧颞岛叶及右侧基底节区多发软化灶伴周围胶质增生为陈旧性脑梗死后遗改变。见图1。耳鼻喉科检查未见异常，无脑干和耳蜗神经损害，纯音听力测试无明显异常。患者2年前曾患右侧颞脑梗死，临床诊断为陈旧性脑梗死，仅表现为头痛，症状改善后没有进一步检查。现新发病灶为左侧颞岛顶叶脑梗死，临床诊断为脑梗死。

发病4周后，患者听理解严重障碍，完全听不懂别人说话，耳朵里全是 “嗡嗡”杂音；自发言语和朗读欠流利，常有停顿；无法复述；命名欠佳；可阅读简单文字，可书写简单字词，无法听写。

发病8周后，患者听理解没有明显改善，但耳鸣减少；自发言语和朗读流畅性增加；命名和阅读能力提高；书写能力改善；但复述、听写仍严重障碍。

发病3个月后，患者听理解仍非常困难，自发言语基本为流畅的有意义的陈述句，可流利地朗读复杂的句子；命名、阅读和书写均明显改善；复述和听写障碍。

图1 患者颅脑MR检查结果

1.2 方法

应用PACA 1.0(敏力捷(维京)有限公司)对患者进行语言评定[9-10]，包括以下检查项目。①声母、韵母声调听辨别，即判断所听到的两个音位是否一样，如b-p、e-e、b1-b2。②最小差异单字听判断，即判断所听到的两个字音是否一样，如班-攀、班-板。③环境声音识别，如喇叭声、狗叫声的识别；测试题偏少，重复两次。④听觉词-图匹配和视觉词-图匹配，包括物品、植物、动物、身体部分4类；高频词和低频词各半，如棉衣、橘子、燕子、胳膊。⑤听觉语义知识，即判断所听到问题的对错，如显示 “青蛙”图，回答 “它能游泳吗？”。⑥视觉语义知识，即采用的项目与听觉语义知识相同，只是对应的问题以文字显示。⑦词汇分类和图画分类，即对所列举的词语按语义进行分类。⑧看图命名，包括物品、植物、动物、身体部分4类，高频词和低频词各半。⑨词复述和口型提示词复述，包括单、双、三音节词，如伞、棉衣、拖拉机。其中口型提示词复述为增加项目，给予听觉和视觉双重刺激。⑩词朗读，包括高表象-高频词、低表象-高频词、高表象-低频词、低表象-低频词，如头发、资源、梧桐、酝酿。⑪听写和看图书写，包括物品、植物、动物、身体部分4类，高频词和低频词各半。⑫直接抄写，包括高频词和低频词，如拖鞋、蝙蝠。

测试题偏多时，根据分类均衡选择其中一半；3次测试所选的项目和题目一致。

1.3 统计学分析

采用SPSS 13.0软件进行数据分析。采用χ2检验、校正χ2检验或Fisher精确检验。显著性水平α= 0.05。

2 结果

患者发病4周后，听觉词-图匹配检查得分1/40(正确率2.5%)，视觉词-图匹配得分38/40(正确率95.0%)(χ2=68.493,P＜0.001)；听觉语义知识得分为2/ 36(正确率5.6%)，视觉语义知识得分为29/36(正确率80.6%)(χ2=41.297,P＜0.001)；可知听理解和文字理解能力差异显著，因此进一步检查听觉输入通路，包括声母韵母声调听辨别、最小差异单字听判断、环境声音识别检查。词汇分类和图画分类得分无显著性差异(χ2=0.727,P＞0.05)；看图命名得分27/40(正确率67.5%)；词复述和口型提示词复述得分较低，而词朗读得分28/40(正确率70.0%)；书写方面，直接抄写得分最高，听写最差。见表1。

患者发病8周后，听觉词-图匹配、听觉语义知识及听觉输入通路的相关检查未见改变；视觉词-图匹配完全恢复正常；听觉词-图匹配与视觉词-图匹配有非常高度显著性差异(χ2=72.381,P＜0.001)；听觉语义知识与视觉语义知识比较有非常高度显著性差异(χ2= 64.222,P＜0.001)；视觉语义知识得分较发病4周提高(χ2=5.063,P=0.024)；看图命名改善(χ2=4.588,P= 0.032)；词复述与口型提示词复述比较有显著性差异(χ2=6.667,P=0.010)；词朗读得分有所提高但未达到显著水平(χ2=3.660,P=0.056)；听写仍很差。见表1。

患者发病3个月后，与发病4周比较可知声母、韵母声调听辨别(χ2=0.162,P=0.688)、最小差异单字听判断(χ2=0.105,P=0.745)、环境声音识别(χ2=0.600,P= 0.439)、听觉词-图匹配(χ2=1.053,P=0.305)、听觉语义知识(χ2=0.000,P＞0.05)没有明显改善。听觉词-图匹配与视觉词-图匹配有非常高度显著性差异(χ2=68.837, P＜0.001)；听觉语义知识与视觉语义知识比较有非常高度显著性差异(χ2=64.421,P＜0.001)；视觉语义知识完全恢复(χ2=7.754,P=0.005)；词汇分类和图画分类完全恢复；看图命名较发病4周改善(χ2=6.050,P= 0.014)；口型提示词复述较发病4周改善(χ2=4.320,P= 0.038)；词复述得分仍很低，与口型提示词复述有显著性差异(χ2=6.405,P=0.011)；词朗读基本恢复，较发病4周明显改善(χ2=11.114,P=0.001)；听写得分仍为0/ 40，看图书写较发病4周进步(χ2=6.667,P=0.010)。见表1。

表1 患者汉语失语症心理语言评定相关检查结果

3 讨论

3.1 语言障碍的诊断

感觉性失语症是最常见的以听理解障碍为主的语言障碍，其特点是口语听理解障碍，自发语言呈流利性，口语表达有适当语法结构但缺乏实质词，表现为语量多、讲话不费力，但伴有错语、新词、杂乱语，常常答非所问，使人难以理解；复述、命名、阅读及听写存在不同程度障碍[11-12]。本例患者复述严重受损，与感觉性失语症的复述相对保留不同；发病后4周时自发言语稍微欠流利，随后进展为流畅的有意义的陈述句，无错语和杂乱语，文字理解和朗读能力较好，命名及书写能力保留，故排除感觉性失语症。

临床上，纯词聋、皮质聋、听失认都属于皮质性听觉障碍。三者均以词语的听理解及复述障碍，而自发言语、阅读和书写基本正常为特点，故容易混淆[2]。Buchman等对这3种类型的皮质性聋进行分析总结[13]。见表2。

表2 皮质性听觉障碍的类型和特点

纯词聋又称为听词语失认(auditory verbal agnosia)，是一种少见的综合征。患者听力未见异常，但不能辨识口语语言，也不能理解口语的意思，复述和听写障碍，而自发言语、命名、阅读和书写能力保留较好[14]。其特点是对言语声音的选择性辨识障碍，即不能理解口语语言，但对非语音声音仍可辨识，如鸟鸣声、电话声等[15-16]。这可能与言语感知、非言语听觉处理和中枢语言处理分离有关。若为双侧大脑损害，其病灶多位于左、右侧颞上回的前部和中部的皮质和皮质下白质；若为单侧大脑损害，其病灶多为左侧颞叶的皮质下白质，破坏了左侧听放射及来自对侧听觉区的胼胝体纤维[17-18]。本例患者有较多纯词聋的临床特征，但对非语音声音，如钥匙声、猫叫声等不能辨识，因此不符合纯词聋的诊断。

皮质聋是皮质性听觉障碍中严重的一种，在没有脑干和耳蜗神经损伤的情况下，表现出对所有的听觉刺激均无反应，纯音测听也有异常，自发言语、阅读和书写正常，但无法复述别人的话，无法听写[19-20]。其特点是既不能理解词语语音，也不能理解非词语音，仅保留对声音的注意，如对拍手有反应。多数患者病变部位位于双侧的颞横回，起病初期是突然聋，随着病情的发展，患者能听到声音，但不能辨识声音[2]。本例患者对各种声音的刺激均有反应，只是不能辨识和理解声音的意义，因此不符合皮质聋的诊断。

听失认又称为听觉失认症，是一种不能认识和分辨声音的失认症，在纯音听力相对正常情况下，患者能听到声音，但是不能辨识是什么声音[21-22]。有时可用一些无关的术语描述所听到的声音，常为一些环境的声音，如把发动机起动的声音描述为 “噗噗声”，但无法把这个声音与 “汽车”或 “引擎”联系起来[23]。此外，复述和听写障碍，但仍可自发言语、阅读和书写[21]。

听失认有3种类型：选择性词语听失认(即纯词聋)仅不能识别口语语音；选择性非语音听失认局限于不能感知环境声音；广泛性听失认对语音和非语音均不能感知和识别；3种类型症状易混淆[2,24]。听失认最常见的病因是脑损伤，如脑卒中、脑外伤、脑肿瘤等[25]。听失认一般由优势半球Heschl回或双侧颞上回损伤引起，非语音听失认多为右侧颞叶损伤；而广泛性听失认则由初级听觉皮层及听觉关联皮层损伤引起[26-27]；也有由皮层下受损引起听失认的报道[28-30]。从患者发病后4周的检查结果可知，声母韵母声调听辨别、最小差异单字听判断、环境声音识别严重困难(正确率均低于12.5%)，而听觉词-图匹配(2.5%)与视觉词-图匹配(95.0%)、听觉语义知识(5.6%)和视觉语义知识(80.6%)存在显著性差异(P＜0.05)；提示非语音的听辨识差、语音感知和言语听理解严重受损，而阅读理解能力保留，语义系统基本完整。结合MR结果两次脑梗死造成的双侧颞岛叶及基底节区损害，此患者的语言障碍诊断为听失认。

3.2 语言加工损害的分析

认知神经心理学起源于19世纪70年代末[31]，对失语症的评估和治疗有重要作用，主要通过计算机心理结构模型，重点分析缺陷，为患者的认知和语言能力提供全面的评价[32]。这种计算机化语言分析是神经心理学较新颖的评估方法[33]，可运用于各种神经系统疾病，如脑卒中后的命名性失语、运动型失语等[34-35]；神经影像学数据对功能心理语言学模式更有用[36]。无论过去、现在还是将来，认知心理语言学对失语症都至关重要[32]，因为心理语言分析可分析传统失语症评估无法揭示的语言加工损害机制[7]。

语言加工理论认为听输入通路涉及若干加工模块[9]，包括：语音感知(听到声音)—听觉分析(音位或音节识别)—语音输入缓冲(语音的工作记忆)—语音输入词典(语音在记忆词汇表征对照)—词汇语义(语音与语义联系)。

听理解的过程首先是语音感知，通过听觉器官接收到外部传入的语音声波信号，经过脑干传递到初级听觉皮层，此时上颞叶Heschl回产生感觉，再上传到次级听觉皮层(顶枕颞联合区)与储存的记忆对比，最后上传到优势半球颞上回进行整合，产生词义的理解[37-38]。每个语音的声学结构和发音动作形成了言语区别性特征，音位或音节识别是在记忆中的音位系统支持下，对感知到的语音信息进行分析识别。其中声母韵母声调听辨别检查用于评估音位和声调识别，最小差异单字听判断检查用于单音节识别；均属于听理解通路的早期阶段。

环境声音识别是判断患者能否将听到的非言语声音与声源进行匹配，如喇叭声、狗叫声等；由于对这类非语音的感知通路与语音的感知通路不同，环境声音失认可继发于右半球外侧裂上部和顶叶下部或双侧颞顶叶损伤[39-41]。除了语音识别缺陷，语义系统缺陷的患者可以存在环境声音识别困难，因为声音是事物的一种属性，如狗语义属性包括四条腿、一条尾巴、“汪汪”叫声等。语义缺陷可对声音属性判断困难，如把狗叫声与其他动物叫声混淆。本例患者后面两次阅读检查发现视觉词-图匹配、视觉语义知识和词汇分类基本正确，表明语义系统正常；而听觉词-图匹配和听觉语义知识正确率很低，这种听觉音位性词汇与语义系统的分离表明了听觉通路语义系统加工前已损害；患者声母韵母声调听辨别和最小差异单字听判断检查结果很差，表明语音感知和分析严重受损；同时也确定了环境声音识别缺陷是由于声音识别障碍造成的，而非语义缺陷造成的。

听失认在临床上比较少见，常误认为 “聋”或考虑为纯词聋，因为患者常主诉无法理解别人讲什么，很少主诉无法辨识环境的响声，因此对这类听理解严重障碍的患者要注重各种听觉刺激的检查[1,21]。有学者强调无法理解独立的声音或响声、无法理解声音的顺序，应该区别于无法理解声音的意义；前两种情况反映的是对声刺激的声学结构的辨别困难，称为对声音的感知-辨识障碍(perceptual-discrim inative)；第3种情况反映的是把接收到声刺激的声学模式与其代表的意义结合困难，称为对声音的联系-语义障碍(associative-semantic)[42]。为了探讨听失认这两方面的障碍，Vignolo等设计了两种检查方法：无意义声音的辨别检查(meaningless sounds discrim ination test)和有意义声音的识别检查(meaningful sounds identification test)，发现两种检查均是双侧大脑损伤患者分数最低，其中第1种检查右侧损伤组差于左侧损伤组，第2种检查左侧损伤组表现不如右侧损伤组；经过筛选后发现单纯第1种检查差的患者多数是右侧大脑损伤者，单纯第2种检查差者多为左侧损伤，两种检查都差者多为双侧损伤[42]。由此可知大脑半球对声音处理存在非对称性模式，右侧半球与非语音的听觉感知辨别关系密切，左侧半球则与听觉识别以及听词语理解有关。这与Hickok等[43]提出的言语加工双流模式一致，认为言语感知依赖于双侧半球腹侧流环路，而言语理解更多依赖于左侧半球腹侧流环路，腹侧流的解剖位置为颞叶上、中后部。Zatorre等发现左侧半球对动态的声音刺激反应更大，右侧半球对平稳和变化小的声音刺激反应更强[26]。大脑中有两条听觉通路：初级(特异性)听觉通路用于听觉感知，次级(非特异性)听觉通路用于维持觉醒和非特异性听觉感知[25]。多数听失认保留了听力而听觉感知受损；可能是因为次级听觉通路具有保持听力功能而无听觉感知功能[25]。由此可知，本例患者双侧颞叶受损阻断了初级和次级听觉通路，造成感知听觉言语信号的重度受损，包括语音和非语音刺激，进而不能将听觉信号映射到概念系统和语义系统，造成听理解障碍。

3.3 语言功能的预后

患者发病后4周、8周和3个月分别进行语言评定，结果显示视觉词-图匹配、视觉语义知识、词汇分类和图画分类完全恢复正常(正确率100.0%)，即文字和图画理解能力正常，提示语义系统恢复正常。听觉输入通路相关检查没有任何改善，提示右侧半球密切相关环境声音感知辨别和双侧颞叶加工的听觉识别处于稳定状态。因对声音的感知辨识及语义联系障碍，故听输入通路上后续的听觉词-图匹配、听觉语音知识功能未见改变；涉及到听觉感知和理解的其他语言功能也得不到恢复，包括复述和听写。第3次检查时口型提示词复述比词复述得分高(P＜0.05)，因患者视觉理解能力正常，可以通过观察别人发音的口型来推断部分词汇，例如双唇音 “棉衣”、唇齿音 “粉笔”。看图命名和词朗读改善(P＜0.05)，可能与词汇语义的恢复有关；但未完全正常，提示词汇通达和/或语音输出词典仍有损害。看图书写(正确率87.5%)改善明显，提示字形输出词典尚未完全恢复；直接抄写正常，提示字形输出缓冲恢复正常。综上所述可推测非语音输入通路的语言功能恢复较好，而与听理解相关的听觉语音加工则没有任何改变，提示该患者听理解恢复的可能性低，预后不良。

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Damage Leveland Mechanism of Language Processing in An Auditory Agnosia PatientUsing Psycholinguistic Assessm ent

LIYong-xue1,GU Hai-feng2,ZHANG Tao1,CHENShao-zhen1
1.Department of Rehabilitation,the First A ffiliated Hospital of Sun Yat-sen University,Guangzhou,Guangdong 510080,China;2.Department of Gynaecology,Cancer Center of Sun Yat-sen University,Guangzhou,Guangdong 510060,China

Objective To evaluate the damaged levelof auditory processing and diagnose the type of language impairment in an auditory agnosia patientusing Psycholinguistic Assessment in Chinese Aphasia(PACA),and predict the outcome of the language function.Methods A patientwith a bilateraldamage involving the temporal lobe could physically hear the sounds,butwasunable to recognize or differentiate between the sounds.Speech and language evaluationswere taken with PACA 4 weeks,8 weeksand 3months after the onsetof disease. Results At4 weeks,the correct rateswere 2.5%and 95.0%in spoken word-picturematching and w ritten word-picturematching(P＜0.001), and were 5.6%and 80.6%in spoken semantic know ledge and w ritten semantic know ledge(P＜0.001).The scores of auditory input processing function score were low,including phoneme discrimination,spoken word matching with minimal differences,environmental sounds identification.The correct rateswere 67.5%in oralpicture nam ing,0 inword repetition,70.0%in word reading,0 in dictation,100.0%in directly copy w riting.At8 weeks and 3months,therewas complete recovery in w ritten word-picturematching(both 100%)and w ritten semantic know ledge(97.2%,100%),and improvement in oral picture nam ing(87.5%,90%),word repetition(87.5%,97.5%),picture name w riting(77.5%,87.5%)and copy w riting(both 100%)(P＜0.05).Butno changewas found in auditory input processing function exam inations,spokenword-picturematching(5.0%,7.5%),spoken semantic know ledge(2.8%,5.6%),word repetition(0,3.3%)and dictation(both 0).Conclusion The patientwas diagnosed as auditory agnosiawith the inability to distinguish sounds.PACA can well identify the impaired levelof auditory comprehension disorderand theoutcomeof language function recovery foraphasics.

auditory agnosia;auditory comprehension;aphasia;psycholinguistic assessment;pureword deafness;corticaldeafness

10.3969/j.issn.1006-9771.2015.08.019

R493

A

1006-9771(2015)08-0960-07

2015-04-08

2015-07-19)

1.中山大学附属第一医院康复医学科，广东广州市510080；2.中山大学肿瘤防治中心妇科，广东广州市510060。作者简介：李咏雪(1987-)，女，汉族，广东湛江市人，硕士研究生，治疗师，主要研究方向：言语语言障碍的治疗。通讯作者：陈少贞(1969-)，女，汉族，福建漳州市人，硕士，副主任治疗师，主要研究方向：语言治疗和作业治疗。E-mail:daichenshaozhen@163.com。