透明细胞型脑膜瘤2例报告并文献复习

王子德 刘 勇△ 范月超 朱玉辐 焦云琦 刘光平 徐宇伦 侯宗刚

1）徐州医学院附属医院神经外科 徐州 221000 2）首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 北京 10000

中枢神经系统透明细胞型脑膜瘤（clear cell meningioma，CCM）为脑膜瘤罕见的组织学亚型，有较高的复发率及转移率。目前国内外文献报道以个案报道为主，随着报道的逐渐丰富，对CCM 的认识也将逐渐深入。现报告2例颅内CCM 的诊治过程并复习文献如下。

1 病例1

患者女，7岁。因“左侧听力下降2a，嘴眼歪斜3个月”入院。头颅MRI（图1）示左桥小脑角区占位。入院后行手术治疗，术中见肿瘤灰红色，表面呈颗粒状，周边质软，中心质韧，血供中等，有假性边界，与脑干、桥臂、小脑粘连紧密，面听神经完全被侵蚀，内听道正常，沿假性边界分离后全切除肿瘤，大小约3cm×3cm×3cm。病理报透明细胞型脑膜瘤。术后复查头颅MRI（图2）未见肿瘤残留，未行放射治疗，随访1a，肿瘤复发。

2 病例2

患者女，29岁。因“右耳听力进行性下降伴头痛、走路不稳6个月”入院。头颅MRI（图3）示右桥小脑角区占位。入院后行手术治疗，术中见肿瘤位于右桥小脑角区，实性，灰红色，质稍韧，包膜完整，供血中等，与面神经广泛粘连，三叉神经、后组颅神经被推挤至前下方，与小脑及桥脑亦有粘连，分块全切除肿瘤4cm×4cm×4cm。病理报透明细胞型脑膜瘤。术后复查头颅MRI（图4）示肿瘤全切除，未行放疗，随访1a未见肿瘤复发。

3 讨论

2000年WHO 将CCM 分类为II级，表现为易复发，有侵袭性［1］。CCM 通常位于脊髓椎管内和后颅窝，后者主要位于桥小脑角［2］。Carlotti CG Jr等［2］总结文献认为椎管内最常见，约占55．5%，后颅凹22．3%，幕上16．7%；52．8%局部复发率，16．7%发生软脑膜转移。Vural M 等［3］总结25例椎管内CCM 病例报道，认为椎管内CCM 有更高的复发率。而另有文献报道儿童人群中颅内透明细胞型脑膜瘤较椎管内多，并且伴有高复发率［4］。因病例资料的匮乏，以上数据资料参考意义较小，但结合文献可总结如下：颅内及椎管内各部位均可发生CCM，而椎管内及桥小脑角区为CCM 好发部位，均有恶性倾向，表现为侵袭性，易复发及转移，部分肿瘤没有硬膜基底［5］。患者发病年龄14个月～82岁，大多是青少年，以女性多见［3］，而以椎管内CCM 男女性比例差异较大，统计为1：2［6］。本组患者均为女性，发病年龄7～29岁，病变均位于颅内桥小脑角区，1例于2a后复发，另1例尚未发现复发。

因为CCM 病例数量的局限，目前尚不能总结出其影像学特征。2009年崔金利等对3 例颅内CCM 影像学分析发现，CCM 在MRI上较有特点，表现为边界清晰，多呈类圆形，周围呈中度水肿，T1WI信号略低于灰质信号，T2WI呈毛玻璃样高信号影，增强扫描肿瘤实质明显强化［7］。本组病例1 MRI（图1）示左CPA 区可见结节状混杂稍长T1、T2信号团块影，边界清楚，脑干、四脑室受压变形，周边脑组织水肿明显；增强扫描见左CPA 病变明显强化。病例2 MRI（图3）示右桥小脑角区见一类圆形不均匀长T1长T2信号团块影，内可见斑点状短T1短T2信号影，边界清楚，脑干小脑、四室受压明显。显然病例1 除外T2WI不表现为毛玻璃样高信号影，均较符合上述特点。而病例2与上述特点差异较大，形态不规则，肿瘤较大但周边脑组织水肿不明显，T2WI不表现为毛玻璃样高信号，同时增强扫描强化不明显。椎管内CCM 多见于髓外硬膜下，MRI示强化明显，上可至C1～2水平［8］，下可至马尾水平［5］，偶发于颈部髓内［9］，目前尚无相关影像学总结。

CCM 在病理组织学特征表现为形态比较一致的透明细胞，由含丰富糖原物质及透明细胞质的多角形细胞和密度不均的周围血管及间质组成［6］，偶见细胞外形状及大小不规则的富酪氨酸结晶。瘤组织内可见多量飘带样的胶原间质是其另一特征［1］，一般见不到脑膜瘤内常见的旋涡状结构和砂砾小体，坏死不多见，核分裂也很少。免疫组化染色上，EMA、Vimtine均为阳性，S-100、CK、GFAP均为阴性有助于诊断［6，10］。尽管CCM 在病理学上多数病例没有明显的核分裂和坏死，呈良性表现，但因其高复发率及易于播散转移等侵袭性的行为，颅内和椎管内CCM 均预后不良［2］，武彤彤等建议将此类肿瘤定义为WHO III级［6］。

对于CCM 治疗首选手术治疗，据目前对CCM 的认识，只有手术后病理才能明确诊断，进而进行下一步治疗。通过手术，包括本组病例在内的大部分病例可做到全切除［4］，肿瘤全切除仍然是延长复发甚至治愈肿瘤的关键，术中切除肿瘤时应注意减少瘤细胞播散机会。但因其侵袭性特点，肿瘤切除术后仍有很高的复发率及转移率，但多数肿瘤及放疗专家不推荐首次术后常规放疗［4］，另因普通放疗对儿童患者远期认知的影响及致癌性等因素，尤其不建议术后常规普通放疗治疗。对于颅内桥小脑角区或岩斜区CCM 患者，因肿瘤临近脑干、小脑、椎动脉及颅神经，全切除肿瘤难度较大，而术后伽马刀治疗可见到明显的肿瘤萎缩［11-12］。因此，伽马刀治疗对手术后残余及手术难以治疗的CCM 是安全有效的辅助治疗，对于复发脑膜瘤是手术之外另一有效治疗。另外，CCM 治疗后及时定期复查MRI是必要的，本组病例2如果及早发现肿瘤复发并进一步伽马刀治疗，预后将改变。因颅内及椎管内的脑脊液沟通，使得颅内及椎管内CCM 互相转移成为可能［13］，因此对颅内CCM 患者术后椎管MRI检查也是必要的。

图1 头颅MRI示左桥小脑角区可见结节状混杂稍长T1、T2 信号团块影，边界清楚，脑干、四脑室受压变形；增强扫描见左桥小脑角区病变明显强化

图2 头颅MRI增强示肿瘤全切

图3 头颅MRI示右桥小脑角区见一类圆形不均匀长T1 长T2 信号团块影，内可见斑点状短T1 短T2 信号影，边界清楚，脑干小脑、四室受压明显。增强扫描示不明显散在强化

图4 头颅MRI复查见肿瘤全切除

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