肺隔离症30例的诊断和外科治疗体会

王俊峰，代 雨，付玉东，侯 波，吉红波，阚强波

（1．曲靖市第一人民医院 胸心外科，云南 曲靖 655000；2．曲靖医学高等专科学校 实验实训处，云南 曲靖 655000）

肺隔离症（Pulmonary Sequestration，PS） 是一种临床上极少见的先天性肺发育畸形。主要特征是发育异常的肺组织与气管支气管树缺少正常连接，并接受体循环动脉供血，静脉回流至肺静脉或体循环[1]。我们对2003年1月-2014年3月收治的30例PS患者的临床资料进行回顾性分析，总结其手术治疗经验，现报告如下。

资料与方法 一、临床资料 30例PS患者，男21例，女9例，平均年龄（33.8±1.7） 岁，病程1周～25年，平均2.3年。临床表现为反复咳嗽、咯痰25例，发热8例，咯血6例，胸痛8例。病变部位位于左下肺18例，其中叶内型12例，叶外型6例；右下肺12例，其中叶内型8例，叶外型4例。所有患者均常规行胸片及胸部CT或MRI检查，结果示：肺局部囊性改变18例，肿块样改变8例，大片渗出性炎性改变4例。15例PS行CTA检查发现异常血管。

二、手术方法 所有PS患者均行全麻双腔气管插管，健侧卧位，取后外侧切口，叶内型PS行肺叶切除术，叶外型PS行隔离肺切除术。本组30例中行左下肺叶切除12例，右下肺叶切除8例，左隔离肺切除6例，右隔离肺切除4例。术中多见PS与膈肌及周围组织粘连紧密，先游离下肺韧带，找到异常血管22例，探查异常血管来源于胸主动脉18例、来源于腹主动脉3例、来源于肋间动脉1例，其中2例各有两支异常血管来源于胸主动脉；静脉回流至肺静脉19例、回流至奇静脉3例。术中行双重结扎和缝扎异常血管。术毕，所有患者均留置胸管，逐层关胸。

结 果 30例患者术后病检结果均提示PS，所有患者手术顺利，术后无并发症及死亡出现，均治愈出院。术后随访6个月～11年，患者均恢复较好，无复发。

讨 论 PS属于先天性肺发育畸形，约占肺发育畸形的0.15%～6.40%[2]，目前PS病因尚不清楚。Pryce的血管牵拉学说认为，正常胚胎发育时肺动脉生长后体循环和肺原基的交通中断，由于某种原因导致这种联系仍然保持，作为异常动脉发育生长，此动脉牵拉肺组织引起肺隔离症[3]。

PS分为叶内型和叶外型。隔离肺组织与正常肺叶包在同一个脏层胸膜中，称为叶内型PS，隔离肺组织有自己独立的脏层胸膜，则为叶外型PS[4]。叶内型PS多发于双肺下叶，其中以左肺下叶常见，且绝大部分位于后或内基底段。叶外型多发生于左侧胸腔后部脊柱旁，罕见发病部位为膈肌下方[5]。据相关文献报道，异常供血动脉来自胸主动脉者占73%，腹主动脉上段者占21%，其余依次为肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉、心包膈动脉、脾动脉、肾动脉等。罕见的情况下隔离肺动脉血供来自冠状动脉[6]。PS静脉回流均进入肺静脉系统。

PS的临床表现多缺乏特异性。多表现为咳嗽、咳痰、发热和咳血。其症状的轻重考虑与肺内囊腔大小、是否合并感染有关，本组25例患者均有反复咳嗽、咯痰的呼吸道感染症状，发热8例，咯血6例。

目前胸片、胸部CT，MRI，MRA，螺旋增强CT及CTA是诊断PS的主要方法。胸片是诊断肺隔离症的最基本方法，常表现为下叶的肿块或浸润征，多位于后基底段或内基底段，X线特点为治疗后可缩小，但始终长期不消失，呈动态化[7]。CT是PS的主要检查手段，具诊断意义的征象是病变有条索状柄与胸主动脉、脊柱或下肺静脉相连，病变的整体形态为尖部指向脊柱旁的楔形影。但是很难发现有异常血管[8]。MRI在定位诊断方面对CT是重要的补充，尤其MRA可以多角度显示隔离肺的异常血管来源、数目、大小和引流静脉的情况，并可以观察隔离肺内的情况，对正确诊断肺隔离症有较高价值。同时具有有效、安全、无创的特点[9]。随着螺旋增强CT，CTA的的迅猛发展，三维成像技术会不断取代传统的血管造影成为诊断PS的首选方法[10]。

PS一经确诊或高度怀疑，首选手术治疗[11]。目的在于切除感染灶，消除隔离肺中的左向右分流，预防病变部位的远期感染和癌变。手术时机应在感染控制期，如果患者不曾合并感染，应尽早手术。叶内型原则上作肺叶切除，叶外型作隔离肺单纯切除。手术中应仔细寻找隔离肺特征性小柄，首先结扎异常供血动脉。肺隔离症常因合并感染发生胸腔粘连，这在叶内型更多见[7]。本组20例叶内型有13例发生下胸腔致密粘连。

本组所有30例PS患者均得到治愈。我们的治疗体会是：1、PS因常合并感染而导致胸腔粘连，术中分离粘连带时应仔细操作，避免误伤异常血管，操作中小血管要分别结扎或缝扎，创面要止血干净；2、根据术前相关影像学资料，术中应仔细寻找病灶周围的异常血管，尤其是需仔细探查下肺韧带、膈肌及降主动脉周围是否存在异常血管；3、操作上应先处理异常血管后再切除病肺；4、因异常血管受感染的影响，血管壁较脆，易破裂出血，结扎时动作要轻柔，采用双重结扎或缝扎；5、由于PS在临床上的误诊率较高，可达70%[12]。部分PS是在术中才发现，因此对下叶后、内基底段区域的感染性病变，或病灶处的肺组织是充血红润，术中都要警惕本疾病的存在。

综上所述，我们认为PS通过早期发现，尽早明确诊断，抓紧手术治疗，可以获得较好的疗效。

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