两种术式治疗ChiariⅠ型畸形患者效果比较

任建伟

两种术式治疗ChiariⅠ型畸形患者效果比较

任建伟

目的 比较单纯硬膜外层切开松解术与硬膜完全切除术治疗ChiariI型畸形患者的临床效果，为临床ChiariI型畸形合理手术方式的选择提供依据。方法 回顾性分析2010年2月～2015年2月我院采用单纯硬膜外层切开松解术与硬膜完全切除术治疗ChiariI型畸形的患者临床资料，比较两组近期疗效、并发症发生情况及远期生活质量。结果 两组术后疗效优良率、脊髓空洞好转率比较，P＞0.05，差异不具有统计学意义；观察组术后脑脊液感染率低于对照组，P＜0.05，差异具有统计学意义；两组远期生活质量评分相比较，P＞0.05，差异不具有统计学意义。结论 单纯硬膜外层切开松解术治疗Chiari Ⅰ型畸形，短期疗效、脊髓空洞改善情况以及长期生活质量与硬膜完全切除术相似，术后脑脊液漏发生率减低，且单纯硬膜外层切开松解手术操作相对简便，术后恢复快，为治疗Chiari Ⅰ型畸形较为合理的术式。

Chiari畸形；I型；单纯硬膜外层松解；硬膜完全切除术

Chiari畸形为先天性颅颈交界区畸形病变，小脑扁桃体疝入上段颈椎椎管为其主要病理特点，患者多伴有脊髓空洞症，临床主要表现为慢性颅内压增高、锥体束征、共济失调、高颈髓延髓综合征等。对无症状Chiari畸形患者不建议手术治疗，有症状的Chiari畸形患者手术是唯一的治疗方法。我院于2010年2月～2015 年2月分别采用单纯硬膜外层切开松解术与硬膜完全切除术治疗ChiariI型畸形患者，并对两种术式治疗效果进行比较，具体报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料

45例均为ChiariⅠ型畸形患者，其中男21例，女24例，年龄16～63岁，平均年龄（37.4±12.2）岁，病程3个月～11年，平均病程（5.1±3.2）年，采用随机数字表法将患者分为观察组23例，对照组22例，观察组合并脊髓空洞者12例，对照组合并脊髓空洞者11例，对比两组患者年龄、性别构成、病程、疾病严重程度等，P＞0.05，差异不具有统计学意义。患者主要临床表现为头颈、肩部疼痛34例；脊髓症状如上肢肌肉萎缩、反射减弱，下肢肌张力增高、单或双侧肢体感觉障碍17例；小脑症状如步态不稳、平衡障碍、躯体性共济失调15例；后组颅神经功能障碍如吞咽困难、呛咳、发音障碍等13例。术前均经MRI检查确诊，患者小脑扁桃体下缘低于枕大孔边缘＞5 mm，45例患者中合并脊髓空洞症者23例，其中颈段脊髓空洞14例，颈-上胸段脊髓空洞症6例，下胸段脊髓空洞症3例，伴寰枢椎脱位、寰枢融合8例，颅底陷入、扁平颅底者9例。本次研究经医院伦理委员会批准，患者均知情并签字同意。

1.2手术方法

两组均采用枕大孔区小骨窗骨性减压手术。患者取侧卧位，颈部前屈，后枕部呈水平位，取枕外隆凸至颈4棘突后正中切口，显露枕骨鳞部和寰、枢椎后弓，去除枕大孔后缘骨质及部分枕骨鳞部，骨窗大小约3.2 cm×4 cm，寰椎后弓咬除1.8～2.3 cm，对照组完全切除寰枕筋膜及硬膜层，保留硬膜下蛛网膜层，预先切除直径约2.5～3.0 cm大小项韧带，用以修补减压部位；观察组显微剪刀去除增厚寰枕筋膜，寰枕区的瘢痕粘连及纤维结缔组织，尖刀划开硬膜外层减压。两组均严密逐层缝合，不留置引流管。

1.3疗效判定标准[1]

术后1周评价患者临床症状，术后第1、3、6个月复查MRI，判断脊髓空洞改善情况。其中优：症状完全消失，MRI显示脊髓空洞消失。良：症状改善，脊髓空洞减小。一般：症状部分改善，脊髓空洞无改善。差：症状无改善或者加重，脊髓空洞无改善甚至加重。比较两组患者术后近期治疗效果及术后6个月时的生活质量情况。

1.4统计学方法

所得数据使用SPSS17.0软件进行处理分析，计量资料以（±s）表示，采用t检验，计数资料采用χ2检验，P＜0.05，差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患者术后近期治疗效果比较

两组患者术后疗效优良率比较无显著差异，P＞0.05，差异不具有统计学意义。见表1。两组术后脊髓空洞好转率比较，P＞0.05，差异不具有统计学意义，观察组术后脑脊液漏发生率低于对照组，P＜0.05，差异具有统计学意义。见表2。

表1　两组患者术后近期疗效比较（n，%）

表2 两组术后脊髓空洞好转及脑脊液漏发生情况比较（n，%）

2.2术后6个月两组患者Karnofsky（卡氏，KPS）评分情况比较

术后6个月观察组KPS评分80～90分17例（73.9%），70～80分6例（26.1%）；对照组KPS评分80～90分16例（72.7%），70～80分6例（27.3%）；两组远期生活质量评分相比较，P＞0.05，差异不具有统计学意义。

3　讨论

Chiari畸形发病机制尚未完全明了，多认为因胚胎时期中胚层体节枕骨发育不良，出生后正常后脑结构因颅窝过度拥挤疝入椎管，枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、寰枕筋膜增厚，蛛网膜增厚粘连，堵塞正中孔为其主要病变特征，依严重程度可分为4型，以Ⅰ型最为常见，Ⅲ、Ⅳ型临床罕见。ChiariⅠ型畸形患者中约30%～70%合并继发性脊髓空洞，其发病机制主要有流体力学理论、颅内原椎管内蛛网膜下腔压力分离理论、脊髓实质渗透理论、微循环障碍理论等[2]。Chiari Ⅰ型畸形临床症状主要出现于成人期，表现复杂多样，如头痛、头晕、恶心、视力下降、吞咽困难、共济失调、感觉障碍、反射亢进或减退、Babinski征阳性及其他非特异性症状等，以头痛最常见。本病确诊主要依据影像学检查，MRI为其首选方法，可较好地显示脊髓解剖结构、颈延髓受压情况及异常信号，通过形态学改变初步判断颈延髓受压损伤程度及预后[3]。

有症状的Chiari Ⅰ型畸形患者以手术治疗为主，颈枕部减压、枕大孔区脑脊液循环重建为其治疗目标，目前尚无统一术式，小骨窗后颅窝减压、枕骨大孔区蛛网膜粘连充分松解、小脑扁桃体复位、必要时切除部分小脑扁桃体及重建枕骨大孔区脑脊液循环通路是临床治疗Chiari I型畸形安全、有效的手术方法[4]，可在增加后颅窝容积、减轻脑干受压同时，重建颅颈交界区稳定性[5]，术后患者合并的脊髓空洞多可缩小甚至消失。临床对术式争议的焦点在于术中是否打开蛛网膜，是否切除下疝的小脑扁桃体，如何防止脑脊液渗漏等。术中注意减压窗不可过大，一般成人枕大孔后缘宽3 cm、高约2 cm骨窗，寰椎后弓切除宽度≤2 cm，骨窗两侧高度可相对减小；注重松解寰枕筋膜，增加枕大孔区硬膜弹性，解除枕大孔出口的束带压迫；对严重小脑扁桃体下疝需行硬膜成形术，还纳小脑扁桃体，合并颅底凹陷、后颅窝容积狭小者，可行扁桃体部分切除，以免复发[5]。对合并脊髓空洞症患者行小脑延髓池解剖，开放第四脑室正中孔，切除下疝小脑扁桃体，去除粘连及蛛网膜隔膜，对硬膜进行扩大修补，可促进脑脊液从第四脑室向枕大池、脊髓部蛛网膜下腔流动[6]。

单纯硬膜外层切开松解手术保留半层硬脑膜，对蛛网膜的保护增强，蛛网膜下腔完全处于密闭状态，脑脊液渗出可能性减小，避免了术区渗血进入蛛网膜下腔可能；硬膜完全切开减压手术需人工硬膜或自体筋膜对切除寰枕区域修补，保证局部硬膜厚度接近正常解剖结构，降低脑脊液漏发生率，但该术式很难保证蛛网膜下腔完全密闭，且人工硬膜修补感染率增高，蛛网膜破裂后血液进入脑脊液，术后脑脊液外渗、感染以及脑膜刺激征发生率增高。儿童及青少年患者因其硬膜弹性好，骨性压迫解除后，脑脊液波动致硬膜膨大，枕大池重建，改善脑脊液循环，术中无需切开硬脑膜，在硬脑膜外层实施几条附加纵行切口，可扩大硬膜膨胀，增强减压效果[7]。减少术后感染、发热、脑脊液漏等并发症发生。本次研究结果显示，两组患者术后疗效优良率、脊髓空洞好转率比较，P＞0.05，差异不具有统计学意义，观察组术后脑脊液感染率低于对照组，P＜0.05，差异具有统计学意义；两组远期生活质量评分相比较，P＞0.05，差异不具有统计学意义。

综上所述，采用单纯硬膜外层切开松解术治疗Chiari Ⅰ型畸形，短期疗效、脊髓空洞改善情况以及长期生活质量与硬膜完全切除术比较均无明显差异，但术后脑脊液漏发生率低于硬膜完全切除术，且单纯硬膜外层切开松解手术操作相对简便，术后恢复快，并发症少，为治疗Chiari Ⅰ型畸形较为合理术式。

[1]朱青峰，王千，王国芳，等. 两种不同手术方法治疗合并脊髓空洞的Chiari I畸形的效果比较[J]. 中国临床神经外科杂志，2011，16（1）：22-24.

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[7]James HE. Arnold-Chiari malformation type I[J].J Neurosurg，2007，107（2 Suppl）：184.

Comparison Effect of Two Types of Surgical Methods in Treatment of Patients With ChiariI Type of Malformation

REN Jianwei, Department of Neurosurgery, Zhengzhou City The First People's Hospital, Zhengzhou 450004, China

Objective To explore the clinical effect of simple epidural outer lysis and total epidural excision on patients with ChiariI type of malformation and provide the basis for clinic to find a reasonable surgical procedure to treatdisease. Methods Retrospectively analyzed the clinical data of patients with ChiariI type of malformation, who were treated through simple epidural outer lysis and total epidural excision from February 2010 to February 2015 in our hospital. The short-term curative effect, complications occurrence and long-term life quality of patients in two groups were compared. Results The excellent and good rate of curative effect and improvement rate of syringomyelia of patients after the operation, P＞0.05, was no difference had statistically significance, the infection rate of cerebrospinal fluid of patients in observation group was obviously lower than the control group after the operation, P＜0.05, was difference had statistically significance. the long-term life quality scores of patients in two groups, P＞0.05, was no difference had statistically significance. Conclusion The simple epidural outer lysis to treat ChiariI type of malformation is similar with total epidural excision on short-term efficacy, improvement rate of syringomyelia and long-term life quality. The leakage of cerebrospinal fluid occurrence rate is obviously reduced. And the simple epidural outer lysis is easier to operate, postoperative recovery is faster, and it is a relatively reasonable surgical procedure to treat ChiariI type of malformation.

Chiarimalformation, I-type, Simple epidural outer lysis, Total epidural excision.

R742

A

1674-9308（2015）31-0126-03

10.3969/j.issn.1674-9308.2015.31.088

450004郑州市第一人民医院神经外科

任建伟，E-mail：luy476600@163.com