Galen静脉动脉瘤样畸形的MRI诊断

王琳琳，程敬亮，张 勇，张会霞，孟 云，王斐斐

郑州大学第一附属医院磁共振科郑州450052

Galen 静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen malformations，VGMs)又名“Galen 静脉瘤”“Galen 静脉动静脉畸形”，是一种罕见的先天性脑血管发育畸形，多发于胎儿(第6～11 周)和出生后婴幼儿，占儿科脑内血管畸形的30%，颅内血管畸形的1%［1］。作者收集了5例VGMs，回顾性分析其MRI 表现并进行文献复习，旨在提高对该病的认识。

1 临床资料

1．1 一般资料 收集郑州大学第一附属医院2008年12月至2014年8月收治、经临床证实的VGMs 5例，其中胎儿1例(孕28 周)，儿童4例。4例儿童中，男3例，女1例，分别为8、8、12 和10岁。3例同时行脑MRI 平扫及增强扫描，2例(含1例胎儿)仅行脑MRI 平扫检查;1例行CT 检查。4例患儿临床表现有发热、头晕，头颅增大、脑积水及神经功能障碍，无明显肢体运动障碍。

1．2 影像学检查 胎儿MRI 扫描采用西门子Avanto 1．5T MRI 扫描仪，应用Haste 快速成像序列行轴位、矢状位、冠状位T2WI 扫描(TR 900 ms，TE 83 ms)，矩阵256 ×256，视野380 ×380。儿童MRI扫描采用西门子Skyra 3．0T MRI 扫描仪，常规行SE轴面T1WI (TR 220 ms，TE 2．5 ms)、轴面T2WI (TR 5 000 ms，TE 117 ms)、矢状面T1WI 和轴面Flair(TR 6 500 ms，TE 85 ms)、轴面DWI(TR 4 600 ms，TE 80 ms)扫描，矩阵512 ×512，视野240 ×240;MRI 增强扫描:Gd-DTPA 经肘静脉快速注入，用量为0．2 mmol/kg，行T1WI 轴位、矢状位、冠状位扫描。CT检查采用SOMATOM Definition Flash 双源CT 机，扫描参数:120 kV，243 mA，层厚5 mm，行横断面平扫。

1．3 结果

1．3．1 VGMs 的发生部位及与邻近解剖的关系胎儿(1例)于脑中线结构大脑大静脉池区见类圆形瘤样扩张结构与扩张的直窦直接相通，瘤体较大径约35 mm，瘤体边界清，邻近侧脑室体部及第三脑室受压，DWI 序列上无脑缺血表现。4例患儿均于大脑大静脉池区见瘤样扩张结构呈梭形或椭圆形，瘤体较大径20～28(24．00 ±3．65)mm，边界清，轻度形成第三脑室后部，紧贴小脑幕，中脑导水管受压变窄，双侧侧脑室及第三脑室扩张积水，脑实质内无脑缺血表现。VGMs 与邻近静脉窦、动静脉的关系见表1。

表1 VGMs 与邻近静脉窦、动静脉的关系

1．3．2 VGMs 的MRI 表现 1例VGMs 胎儿表现为T2WI 上瘤样扩张结构及扩张的直窦呈均匀一致的流空低信号(图1A1、B1、C1)，DWI 上均呈低信号(图1D1)，未见明显幕上脑室系统扩大。4例患儿中，3例静脉瘤与扩张的直窦、双侧横窦及顶枕部上矢状窦呈稍短T1、短T2信号(图1A2、B2、E2)，Flair及DWI 上呈均匀低信号(图1C2、D2);1例静脉瘤及扩张的直窦、窦汇、顶枕部上矢状窦伴血栓呈混杂短/长T1、短/长T2信号。3例于侧脑室体部、丘脑、三脑室区、松果体区、四叠体池旁、海马区见条状走形迂曲絮乱的混杂短/长T1、混杂短/长T2信号(图1A2、B2)，Flair 上呈斑点状、条状低信号，DWI 上呈低信号(图1C2、D2)。3例伴幕上脑积水、双侧脑室周围不同程度间质性脑水肿。1例眼上静脉增粗、走形迂曲呈短T1、短T2信号，Flair 及DWI 上均呈低信号。3例患儿行动态增强扫描，显示动态早期、延迟期静脉瘤及扩张的直窦、双侧横窦、上矢状窦呈明显均匀一致强化信号;侧脑室体部、丘脑、三脑室区、松果体区、四叠体池旁、海马可见点条状、走形迂曲絮乱的血管强化信号(图1F2、G2、H2);Willis 环扩张的动脉亦呈高信号。

1．3．3 VGMs 的CT 表现 1例CT 平扫上见三脑室后部、四叠体池区类圆形高密度影，密度较均匀，病变内未见明显钙化灶，双侧侧脑室及第三脑室明显扩大积水，双侧大脑后动脉及基底动脉明显增粗，呈稍高密度。

图1 胎儿及患儿VGMs 的典型MRI 表现

2 讨论

2．1 VGMs 的病理机制 VGMs 可见于胎儿、婴幼儿、儿童及成年人。胎儿期由于胚胎发育异常致大脑大静脉(Galen 静脉)的胚胎前体前脑中央静脉不能正常退化闭塞［2］，同时这种发育异常存在一个或多个动静脉瘘，这些动静脉瘘与前脑中央静脉相连接，导致该血管明显扩张，在大脑中线处表现为特征性的瘤样扩张结构。在婴幼儿及儿童由于存在动静脉瘘或合并动静脉畸形(arteriovenous malformation，AVM)，长期高流量动脉血流通过动静脉瘘直接冲击大脑大静脉，使其扩张呈瘤样改变［3］。

VGMs 在病理上分为两型:一种是动-静脉瘘型，表现为一支或多支动脉与大脑大静脉系统的深静脉之间直接交通;另一种是AVM 型，即丘脑或中脑AVM 经大脑大静脉引流［4］，该组中有3例均伴有邻近部位AVM。两种病理类型均可引起大脑大静脉明显扩张，压迫第三脑室后部致梗阻性脑积水。该组4例患儿均伴有不同程度梗阻性脑积水。

2．2 VGMs 的影像学表现 CT 平扫可见三脑室后部、四叠体池区圆形或类圆形高密度影，其内可见钙化灶;可见脑积水表现即三脑室及双侧脑室扩张［5］。该组1例CT 平扫上可见四叠体池区类圆形高密度影伴幕上脑积水，病变内未见明显钙化灶。

应用MRI 成像可见以下特征性表现:①大脑中线处、大脑大静脉池区、四叠体池区瘤样扩张的静脉瘤。②邻近解剖部位见走形迂曲、异常增粗或纤细的流空血管影(部分汇入Galen 静脉)。③由于该病变存在动静脉瘘或伴有AVM 致长期高压力动脉血直接注入Galen 静脉，引起其扩张并压力升高，致脑脊液吸收障碍发生梗阻性脑积水、间质性脑水肿、脑缺血表现［3］。④邻近静脉窦不同程度增宽或血栓形成。⑤可伴颅内远隔部位静脉异常增粗。⑥构成Willis 环的部分动脉增粗扩张。该组病例中1例胎儿表现为大脑大静脉池区Galen 静脉瘤样扩张与明显扩张的直窦相通，同时窦汇区也明显扩张。4例患儿均表现有大脑大静脉池瘤样扩张的静脉瘤与扩张的直窦相连，邻近静脉窦明显扩张;3例均伴有邻近部位动静脉瘘或AVM 并导致脑积水，表现为三脑室及双侧脑室明显扩张;其中1例患儿伴远隔部位增粗流空血管影;1例伴有静脉窦内血栓形成;4例患儿均可见构成Willis 环的部分动脉不同程度地增粗。

2．3 VGMs 的预后 VGMs 的预后取决于两个主要因素:一是心力衰竭的严重程度，这与动静脉分流的多少直接相关;二是静脉压升高，与所谓的“脑盗血”引起的脑缺血的程度相关。胎儿期VGMs 的治疗选择主要为产后进行血管内栓塞治疗，其疗效在很大程度上取决于畸形的大小和并发症的情况［6-8］。婴幼儿、儿童及成人VGMs 的治疗多应用血管内栓塞治疗，效果较好且比较安全［5］。

总之，以往胎儿期VGMs 多通过超声检查进行诊断，随着MRI 在胎儿中的应用，可以更直观地诊断VGMs 并分析邻近解剖的情况。此外，MR 以其多序列、多方位成像的特点在婴幼儿、儿童及成人VGMs 诊断中有助于评估幕上脑积水的程度，判断是否存在脑缺血及脑缺血的区域;另外MRI 在诊断脑AVM 中有高特异性和敏感性［9］并可精确显示VGMs 中AVM 的大小、部位及其与邻近脑组织的关系［10］，因此MRI 是诊断VGMs 的一项有重要价值的影像学方法。

［1］Kosla K，Majos M，Polguj M，et al．Prenatal diagnosis of a vein of Galen aneurysmal malformation with MR imaging:report of two cases［J］．Pol J Radiol，2013，78(4):88

［2］Brunelle F．Arteriovenous malformation of the vein of Galen in children［J］．Pediatr Radiol，1997，27(6):501

［3］沈春森，赵春平，魏群，等．Galen 静脉动脉瘤样畸形手术治疗1例报告［J］．中国临床神经外科杂志，2005，10(1):80

［4］白人驹，张雪林．医学影像诊断学［M］．3 版．北京:人民卫生出版社，2010:76

［5］蔡春泉，张庆江，申长虹，等．儿童Galen 静脉畸形2例诊治［J］．临床小儿外科杂志，2008，7(1):74

［6］Rodesch G，Hui F，Alvarez H，et al．Prognosis of antenatally diagnosed vein of Galen aneurysmal malformations［J］．Childs Nerv Syst，1994，10(2):79

［7］Sepulveda W，Platt CC，Fisk NM．Prenatal diagnosis of cerebral arteriovenous malformation using color Doppler ultrasonography:case report and review of the literature［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，1995，6(4):282

［8］Brunelle F．Brain vascular malformations in the fetus:diagnosis and prognosis［J］．Childs Nerv Syst，2003，19(7/8):524

［9］卢健祥，许乙凯，郑卫权，等．脑动静脉畸形的CT、MRI和MRA 诊断:附35例报告［J］．第一军医大学学报，2001，21(6):434

［10］任翠萍，程敬亮，杨运俊，等．脑动静脉畸形134例CT、MRI 和MRA 诊断［J］．郑州大学学报:医学版，2004，39(4):678